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1 病历摘要
患者，男，81岁。7年前开始上肢僵硬伴震颤，逐步出现下肢行走障碍，动作减少。穿衣困难，伴排尿排便困难、阳萎、出汗减少，5年来反复发作头晕，当体位变动到站立位时明显，曾有2次晕厥发作。住院血压:卧位130/70mmHg，立位90/55mmHg，不伴心率加快。基本生活能力明显受限，目前需轮椅代步。心率66次/min，双肺（-），构音不清，智能减退，计算力减退，舌肌震颤，双上肢静止性震颤，四肢肌力Ⅴ级，肌张力呈齿轮样增强，膝腱反射增强，巴彬斯基征（+），跟膝胫试验（+）。24h动态血压:白昼平均111/69mmHg，最低为78/48mmHg（07:43时），夜间平均血压137/87mmHg，最低血压124/79mmHg（23:00时）。24h平均血压117/73mmHg。其他检查头颅CT:双侧侧脑室对称性扩大，前后角变钝，脑沟脑池增宽。EEG:α波少量出现，右侧枕区θ波幅度高于左侧，全导节律调节紊乱。颈椎片:颈5、6间隙明显变窄，生理曲度直。ECG:窦性心律不齐。
2 讨论
依据静止性震颤由一侧上肢开始逐渐向下肢与对侧上下肢扩展伴有齿轮样肌强直诊断为帕金森综合征。应用美多巴250mg，1日3次，治疗未能控制病情进展，逐渐发展到并存锥体束损害与小脑损害体征出现。直到2年前住院期间对体位变动性头晕予以重视，测量卧位血压为130/70mmHg，转为立位血压为90/55mmHg。确定患者存在直立性低血压。结合病史有排尿、排便障碍、少尿、阳萎等确定患者存在严重植物神经功能障碍而确诊为Shy-Ddragers综合征（SDS）。患者此次入院卧位血压130/70mmHg，立位血压90/55mmHg，由卧位转为立位时心率改变不明显仍为66次/min。SDS现命名为多系统萎缩，以多系统萎缩伴直立不能耐受、自主神经衰竭为特征。患者曾有2次晕厥发作均与体位由卧位转为直立位有关，是由于自主神经衰竭激活“矛盾性”交感张力降低导致低血压所致而非由于心动过缓。患者目前有直立不能耐受性头晕，已迫使患者长期卧床难以坐、立。其卧、立位血压测定明确患者存在直立性低血压。24h动态血压检测显示明显的异常，其特点:（1）正常24h动态血压变化为白天平均血压正常而夜间平均血压低，呈杓形改变。高血压病患者白天、夜间血压均增高，杓形改变消失，而本例则呈白天平均血压降低而夜间平均血压增高的反杓形改变。（2）白天最低血压降低到低血压状态。结合偶测血压卧立位的改变，反映动态血压检测到的低血压与白天活动体位有关。如能记录活动状态与血压描记对照则更有助于体位性低血压的诊断。
本例未做直立倾斜试验，对神经心源性晕厥该项试验 为确立诊断的重要辅助检查。可表现为血管抑制型（低血压），也可以为心脏抑制型（心率显著减慢），而多为混合型。本例动态血压检测提示有神经心源性晕厥史者，动态血压检测可提供有价值的异常改变。在记录中更应该注意体位与血压检测有一个同时记录，可以更客观的反映直立性低血压。这是今后应予重视的方面。
尽管SDS中由于自主神经衰竭导致患者直立不能、头晕显著加剧，在治疗上与老年人最常见的颈椎病合并椎-基底动脉供血不足差异有显著性，而SDS少见。若错误诊断而使用改善脑供血的药物对本病患者无助于头晕的改善，反而可能加重。因为SDS的头晕是由于直立性低血压所致。目前可应用于改善此症状的药物中不是使用血管扩张剂，而是选用血管收缩药物如新型α 1 受体激动剂:米多君（Midodrine）;α 2 受体阻滞剂:可乐定（Clonidine）。β受体阻滞剂以及盐皮质激素-氟氢可的松 ［1］ 。上述药物治疗的共同机理都是在于使血管收缩以使血压升高达到改善症状的目的。
参考文献
1 Blair P Grubb.自主神经功能障碍性晕厥.中华心律失常杂志，1999，3（4）:310.
（收稿日期:2004-06-24）
（编辑秋 实）
作者单位:100621北京首都国际机场急救中心