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【摘要】 目的 探讨Mirizzi综合征的诊断与外科手术选择。方法 对1993～2003年经手术证实的28例Mirizzi综合征进行回顾性分析。结果 术前确诊4例，28例均经手术治疗，单纯胆囊切除14例，胆囊切除+T管引流13例，胆肠吻合1例。结论 Mirizzi综合征术前确诊困难，ERCP、MRCP检查可提高Mirizzi综合征的术前诊断率，手术是治疗其的主要方法，手术方式取决于局部病理损伤程度和解剖变异。
关键词 Mirizzi综合征 诊断 手术
Mirizzi综合征是胆囊结石的少见并发症，是以胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿引起肝总管狭窄或梗阻，并发胆管炎、黄疸和肝功能损害为特征的临床少见综合征，也是阻塞性黄疸的少见原因，易导致误诊误治。我院1993～2003年共收治28例，现结合文献报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 1993年1月～2003年12月我院收治Miˉrizzi综合征28例，均经手术探查证实。男9例，女19例，年龄27～75岁，中位年龄49岁，占同期胆囊手术1.05%。
1.2 分型 按Csendes ［1］ 分型:Ⅰ型:胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿致肝总管外部受压（原发Mirizzi综合征），19例。Ⅱ型:因胆囊结石长期嵌顿致肝总管壁坏死，形成胆囊胆管瘘，但瘘口小于胆总管周径的1/3，8例。Ⅲ型:瘘口直径超过胆总管周径2/3，1例;Ⅳ型:瘘完全破坏胆总管，本组无此型病例。
1.3 临床表现及诊断 28例中既往有反复右上腹疼痛23例，上腹部不适、隐痛5例;有间歇性黄疸17例，病程中有不同程度的charcot’s三联征表现。病程1周～15年。影像学检查（B超/CT，ERCP、MRCP）均示胆囊结石，其中肝内外胆管扩张25例，术前确诊为Mirizzi综合征者4例（14.3%），其中经ERCP确诊者2例，B超1例，MRCP1例。
1.4 手术方式与结果 28例均经手术治疗。以文献 ［1］ 分型方法:Ⅰ型19例，行单纯胆囊切除14例，胆囊切除加胆总管切开引流术5例;Ⅱ型8例，胆囊切除+胆总管探查引流+胆总管壁修复术;Ⅲ型1例，胆囊切除+胆肠Roux-en-Y吻合。13例胆总管探查，7例胆总管内见大小不等的结石，性状与胆囊内结石相似。术后处理:胆总管引流者术后继续引流，抗感染及营养支持，11例术后3～4周拔除引流管，3例术后3～6个月来院拔除引流管。本组病例术后恢复顺利，随访至今无复发，无胆管狭窄。
2 讨论
2.1 Mirizzi综合征病理 胆囊颈嵌顿结石压迫肝外胆道并出现阻塞性黄疸的临床病理现象，由Kehr（1905）首次描述，阿根廷医师Pablo Mirrzi则详细观察并命名为肝管综合征（1948）。目前多命名为Mirizzi综合征，胆道外科的解剖及其位置异常被认为是引起本综合征的重要条件之一，而炎性肿大的胆囊、胆囊管（颈）处嵌顿结石对肝外胆管的压迫，以及反复炎症所致胆囊三角区炎性粘连，会导致肝外胆道的良性机械性梗阻以及复发性胆管炎。随病程进展，并由于机体的自然排石过程，将出现胆囊-胆管内瘘，即在组织炎性破坏基础上，胆囊内高压、肝（胆）总管壁受压和局部血液循环障碍，使胆囊管（颈）-肝（胆）总管壁之间因压迫性或（和）炎症性坏死融合而形成胆内瘘，瘘发生的部位、方式及瘘口大小则决定了胆内瘘的类型。Csendes ［1］ 等认为，本综合征和胆囊-胆管瘘是同一复杂病理过程中的不同阶段。
2.2 Mirizzi综合征诊断 本综合征较为少见，临床表现复杂多变且缺乏特异性，也可完全无症状，现代影像学检查有时并不能提供诊断线索或常被忽略，许多病例是在手术时甚至发生胆道损伤时才被诊断为本综合征。本组病例中女性多见，症状多样，上腹部疼痛23例（82.1%），隐痛、不适5例（17.9%），表现为间歇性黄疸17例（60.7%）。本组病例影像学检查均提示有胆囊结石，28例均行B超检查，其中25例提示肝总管扩张，19例提示胆囊颈部结石，12例提示胆总管结石，术前诊断为本综合征者1例。12例行CT检查示胆总管、肝内胆管扩张、胆囊结石，其中7例见胆囊结石，邻近胆囊有不规则内腔，腔内有结石影，肝内胆管扩张，无一例确诊本综合征。3例ERCP检查:2例示胆囊颈部结石，压迫胆总管确诊本病;1例示胆囊结石，肝内胆管扩张。1例行MRCP检查示胆囊颈部结石压迫胆总管，确诊本综合征。虽然目前影像学检查丰富，有B超、CT、PTC、ERCP及MRCP等多种检查方法，但术前诊断仍较困难。Joseph提出如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的三管征应考虑本征 ［2］ ，但本组未发现有典型的三管征。从本组资料看，CT与B超相比无优势可言。ERCP有良好的胆道显影效果，对本综合征的诊断优于B超与CT，但其影像表现有时与胆管癌很相似。ERCP检查依赖操作者的技术，存在潜在的并发症，如急性胰腺炎、感染、出血及穿孔等。磁共振胆胰管造影（MRCP）是一种新型的非创伤性检查，无明显副作用，能良好的显示胆系的正常及异常解剖。Mirizzi综合征的MRCP表现为肝内胆管扩张、肝总管狭窄、结石嵌顿，梗阻水平一般在胆囊管，其诊断价值高，可取代ERCP。但无论何种检查，对术前Mirizzi综合征的分型似无明确提示。
2.3 Mirizzi综合征手术选择 手术原则为切除病变的胆囊，取尽结石，解除胆道梗阻，修复胆道损伤及胆管引流，不同病理类型采用不同的手术方式。Mirizzi综合征胆囊常萎缩，Calot三角与肝十二指肠韧带严重粘连，导致解剖变异。实施常规的胆囊切除术，胆管副损伤发生率高。术中最常见的副损伤是胆总管横断伤，胆囊逆切除并不能减少这一并发症。行保留胆囊颈部的胆囊部分切除术安全可靠，并发症少。将残余胆囊粘膜剥除或石炭酸烧灼，缝合浆肌层即可。术中造影或胆道镜检查示胆总管结石者，可通过胆 囊管或胆总管切开取石。本组Ⅰ型19例中14例行胆囊部分切除术，5例加行胆总管引流术。对于Ⅱ型Mirizzi综合征，术中不解剖瘘口，从胆囊底切开，取出结石，通过瘘口常规行术中造影或胆道镜检查，探查胆总管，探查清楚后，保留足够的胆囊肌瓣膜行胆囊切除术。瘘口可用胆囊肌瓣膜关闭，或行原位缝合，常规T管支撑引流。胆管端端吻合术术后狭窄率高。本组Ⅱ型8例，2例胆囊切除瘘口原位缝合，6例用胆囊肌瓣膜关闭后置T管支撑引流。Ⅲ型Mirizzi综合征，胆总管破坏明显，瘘口修复困难，采用Roux-en-Y肝肠吻合术，本组1例采用该手术。
随着微创外科的发展，腹腔镜在外科领域内应用越来越广泛。但Mirizzi综合征Calot三角解剖变异复杂、粘连明显，腹腔镜治疗有一定的困难，有经验的腹腔镜医师可试行，一旦可疑损伤胆总管或局部解剖变异者，应立即中转开腹，选择合理的手术方式。
参考文献
1 Csendes A，Diaz JC，Burdiles P，et al.Mirizzi syndrome and cholecysˉtobiliary fistula;a unifying classification.Br J Surg1989，76:1139-1143.
2 Joseph S.Sonographic diagnosis of Mirizzi syndrome.J Clin Ultraˉsound，1985，13:199.
（收稿日期:2004-07-10）
（编辑李 木）
作者单位:221006江苏徐州医学院第二附属医院普外科