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【摘要】 目的 提高对脊髓海绵状血管瘤的认识，以期及早诊断和有效治疗。 方法 对1998～2004年收治的6例脊髓海绵状血管瘤患者的诊断和治疗情况进行回顾性总结，6例均行了手术治疗。 结果 术后病理均证实为海绵状血管瘤，4例好转，2例无变化。 结论 脊髓海绵状血管瘤常致严重的脊髓损伤，MRI为确诊的唯一手段，手术完全切除病变是最主要的治疗方法。
关键词 脊髓 出血 海绵状血管瘤 手术切除
Surgical treatment of spinal cavernous angioma
Cao Xuebo，Xu Xiaolin
Department of Neurosurgery，People's Hospital of Yongxing，Hunan423300.
【Abstract】 Objective To deepen the understanding of patients with spinal cord cavernous angioma for early diagnosis and treatment.Methods Clinical data of6patients with intramedulary cavernous angiomas were analyzed.Results Six patients with spinal cavernous angioma were confirmed pathologically.The postoperative neurologic status was improved in4patients.Remained unchanged in2.Conclusion Spinal cavernous angioma often leading to severe damage of the spinal cord，MRI is the only diagnostic method，complete removal is the main treatment.
Key words spinal cord hemorrhage cavernous angioma surgical removal
中枢神经系统海绵状血管瘤是一果酱样血管畸形，病变内扩张的血管腔紧密排列，其间无神经组织，多见于大脑半球和脑干，少见于脊髓。随着MRI的广泛应用，脊髓海绵状血管瘤的诊断和治疗水平得到很大提高。笔者6年来共收治此病6例，均手术证实。本文讨论本病的临床和病理特点以及外科治疗方面的有关问题。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组患者共6例，男4例，女2例，年龄20～52岁，平均33岁，病程3～42个月。
1.2 临床表现 首发症状均有不同程度的双下肢感觉或运动障碍，3例有括约肌功能障碍，最严重1例双下肢瘫伴大小便失禁。病情发展方式不定，基本可分3类:（1）急性起病并逐渐加重（3例）;（2）症状呈缓慢进行性加重（2例）;（3）急性起病渐缓解，不久又突然加重反复发作（1例）。
1.3 病变大小和部位 病变直径5～10mm4例，10～20mm2例;脊髓胸段4例，腰段2例;4例位于脊髓腹外侧，2例位于背外侧。
1.4 影像学检查 6例均行脊柱X线摄片均无异常发现。均行脊髓CT扫描，1例可见脊髓内异常密度区。均行MRI诊断，T 1 和T 2 加权像上见病变的异常混合信号区，T 2 加权像上病变周围有一圈高信号区，代表脊髓水肿，2例行MRI增强扫描均见中心部信号增强。
1.5 术中所见 后正中入路打开相应椎板，病变为位于脊髓内的果酱样紫红色血管团块，边界清楚，表面呈结节状。病变内为血窦样结构，其壁菲薄、脆弱易破，破裂后有紫红色血液流出，压力不高。2例病变周围的脊髓组织有明显黄染，为出血后含铁血黄素沉积所致。4例病变节段的脊髓周径变细，说明此节段的脊髓有萎缩性改变。
2 结果
6例均行显微外科切除术。术后病理证实为海绵状血管瘤，术后2周4例症状较术前明显改善，2例无变化，此为术前已完全瘫痪，大小便失禁者。4例随访6～12个月，3例症状在继续恢复中，1例同出院时;3例行MRI复查未见病变残留，2例病变周围的脊髓异常信号仍存在。
3 讨论
3.1 病理与特点 脊髓海绵状血管瘤不是真正意义上的肿瘤，而是一种先天性非血管瘤性血管畸形，一般认为没有明显供血动脉和引流静脉 ［1，2］ ，故瘤内血窦压力不高，易于手术切除。显微镜下病变组织为单层柱状上皮所组成的窦样结构，血管壁菲薄且有明显透明样变性，缺乏弹力纤维和平滑肌，故易破裂出血，由于窦内压力不高，出血量一般较少，不形成较大血肿。本组病例多数术中见到病变周围脊髓为含铁血黄素所黄染，为小量出血所致。我们观察到:病变水平的脊髓常萎缩变细，可能为病变脊髓微循环功能失调致脊髓缺血和血管瘤出血破坏所致 ［2］ 。
3.2 临床表现 脊髓海绵状血管瘤比较少见，随着MRI广泛应用，其检出率有所增加。主要临床表现为肢体感觉、运动及括约肌功能障碍，其发病进展方式多种多样，有急性发病也有缓慢进行，还可以呈波浪式发展。
3.3 诊断 目前最有诊断价值的检查方法是MRI，CT扫描意义较小，本组均行此项检查，仅1例发现脊髓内密度异常。脊柱X线平片和脊髓造影对诊断帮助不大。因海绵状血管瘤无完整供血动脉和引流静脉，脊髓血管造影一般不能显示出异常血管影，但据此可排除动静脉畸形（AVM）和血管母细胞瘤。MRI对海绵状血管瘤的诊断有特异性，表现为在T 1 和T 2 加权像上均为混杂信号，在T 2 加权像上瘤变周围可见到一圈高信号区，代表脊髓水肿区。病灶周围反复出血，含铁血黄素沉积可形成长T 1 短T 2 的低信号带，典型者呈“牛眼征”。海绵状血管瘤形态和大小在MRI上随着出血时间的早晚还可表现多种变化。根据典型的MRI表现加上肢体的感觉、运动、括约肌功能障碍可考虑为海绵状血管瘤。
3.4 治疗 虽然本病不是真正意义上的肿瘤，但都是一种生长性病变，并易出血，不断使脊髓遭受破坏引起严重的脊髓功能障碍，积极的手术治疗是必须的。对于反复发作的病例不要因一时症状缓解而延误手术时机，导致再次出血而影响疗效。手术切除必须在显微镜下进行，找到病变确切部位并不难，通常病变脊髓变细、脊髓表面可见到紫蓝色病变区，边界清。手术操作必须轻柔、准确，避免粗暴的带拉和挤压。病变与脊髓间常有一薄层胶质分界面，沿此界面紧靠病变进行分离脊髓，损伤最小。出血点要用微弱双极电凝止血，每次电凝时间要短，并随时用生理盐水进行冲洗以防电凝时的热量扩散损伤脊髓。脊髓表面未见到血管瘤可采取后正中沟切开切除病灶 ［3］ 。对某些症状较轻、病变小且埋于脊髓深部的患者，一方面会出现再出血损伤脊髓，另一方面，手术附加的创伤拉伤可使症状加重，对于这种患者可以定期行MRI随访，一旦发现病变到达脊髓表面或症状加剧立即手术 ［3］ 。一般而言，在脊髓严重受损以前切除病变多可获得良好效果，一旦脊髓严重破坏，即使切除病变脊髓功能也难以恢复。
参考文献
1 史玉泉.实用神经病学.上海:上海科学技术出版社，1995，685-686.
2 Sergio C，Carto A，Sergio D，et al.Spinae intrameduttary angiomas:aeit-terature meta naluy sis sung.Neurel，1994，41:381.
3 单永治，凌锋.脊髓海绵状血管瘤的诊断和治疗.中华外科杂志，2002，4:287-289.
（编辑建 伟）
作者单位:423300湖南省永兴县人民医院神经外科
423000湖南省郴州市第一人民医院神经外科