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1 病历摘要
患者，女，19岁。体育运动时突然出现右侧腰腹剧痛7h，呈持续性针刺样痛及胀痛，无发热，无恶心、呕吐，未排尿。血压90/60mmHg，脉搏104次/min。右上腹肌稍紧，轻压痛，无反跳痛，肝区无叩痛，莫菲征阴性，右肾区叩痛。腹部B超:双肾多发性错构瘤，右肾上极有一5cm×4mc×3cm实质占位性病变，边界有液性暗区。CT示:双肾错构瘤并瘤体内坏死出血。在硬膜外阻滞麻醉下经肋缘下切口行右肾切除术。术中发现右肾布满黄豆大小实质性肿块，最大约5cm×4cm×4cm，黄白色，表面欠光滑，质地较软，与正常肾组织无明显分界。肾包膜下血肿10cm×9cm×9cm。诊断为双肾错构瘤，右肾错构瘤破裂出血。病理报告为肾错构瘤内部富含血管，多处破裂出血。20天后痊愈出院。
2 讨论
肾错构瘤亦称肾血管平滑肌脂肪瘤，可伴有结节性硬化，系常染色体显性基因遗传的家族性疾病，80%的患者脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心肺亦有病变，大脑发育迟缓，智力差，有癫痫发作，多为双肾多发性病灶。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数不伴有结节性硬化，80%为女性，出现症状在20～50岁，40岁以后为多数，血管平滑肌脂肪瘤在肾脏多数无症状，其症状多因肿瘤内出血或肿瘤破裂出血所致。急性腹痛，腰部肿块增大，可伴休克，诊断时应结合临床情况进行全面、综合分析。治疗应根据患者具体情况而定，对于双肾错构瘤，考虑到以后肾功能受损，应尽量采用保守治疗。在保守治疗过程中，对于严重血尿、出血性休克或腹膜后血肿逐渐增大，经输血、输液后血压仍不稳定的患者，应在抗休克的同时积极行手术治疗。
（编辑子 善）
作者单位:432100湖北省孝感市中心医院