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【摘要】 目的 观察隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理特点，探讨诊断及鉴别诊断。方法 对8例DFSP病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究。结果 8例DFSP好发中青年男性，肿瘤单发或多发性结节，位于真皮，可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外，还存在一些变异,如黏液变性、伴纤维肉瘤区域等。8例DFSP中7例CD34阳性，1例灶性阳性。结论 掌握DFSP的临床病理特点，避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆。
【关键词】 皮肤纤维肉瘤;病理学;临床;观察
隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种发生于真皮、缓慢增长的低度恶性肉瘤，该肿瘤在组织形态上有一些变异，易与其他皮肤梭形细胞肿瘤如皮肤纤维组织细胞、黏液性脂肪肉瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤、黑色素性细胞瘤、纤维肉瘤等混淆［1～3］。本文收集8例皮肤隆突性纤维肉瘤，对其进行组织病理和免疫组化分析，探讨其诊断与鉴别诊断。
1 材料与方法
1.1 材料 8例DFSP为我院病理科1998～2005年的外检资料。
1.2 方法 8例标本除做常规HE染色外，还做免疫组化染色，其选用抗体包括CD34、Vimentin、α-SM、CD68、HHF35、S-100，采用S-P法。
2 结果
2.1 一般资料 8例病人年龄9～74岁，平均43岁。男5例，女3例。发生于躯干6例，四肢2例。大多数病人表现为缓慢增大无痛性皮肤结节，肿瘤直径0.5～7cm，平均2.75cm；1例表面皮肤有溃疡，1例为复发病例。
2.2 病理表现
2.2.1 眼观 DFSP为单个或多个结节，切面灰白色，少数为黏液样半透明，肿瘤无包膜，位于真皮，呈浸润性生长。
2.2.2 镜检 表皮萎缩，1例有溃疡，本组8例以经典图像为主：肿瘤由一致的梭形细胞和纤细扭曲的胶原构成，细胞异形性较轻，核分裂少或中等量，常围绕小血管或胶原排列成典型的席纹状或车辐状结构，瘤内常见残存的皮肤附件，而黄色瘤细胞、巨细胞和炎细胞少见。本组有1例为纤维肉瘤型，1例有黏液变性区域。
2.2.3 免疫表型 CD34定位于细胞膜上，部分在细胞质内，本组8例中7例阳性，1例为灶性阳性，普通型DFSP区较纤维肉瘤型DFSP区更强和弥漫，梭形细胞呈NSE和S-100蛋白阴性，所有病例均为Vimentin阳性。
3 讨论
3.1 临床特征 DFSP以中青年发病多见，发病高峰年龄20～60岁。本组男性多于女性，肿瘤好发于躯干和四肢的近端。
3.2 病理特点 经典的DFSP组织形态表现为梭形瘤细胞车辐状或席纹状结构，瘤组织常浸润皮下脂肪组织内形成蜂窝状结构。近年来发现DFSP有不同的变异，结合文献和本组资料予以分述。
3.2.1 黏液变性 最常见，以复发病例多见，本组1例。由于间质黏液积聚，瘤细胞星形或梭形，散在分布，使车辐状或席纹状结构不明显甚至消失。
3.2.2 纤维肉瘤区域 复发者易发生，瘤细胞明显异型，核分裂象增多，瘤细胞排列成人字形或青鱼骨状，不表达CD34，仅个别呈灶性阳性，与周围DFSP区明显不同；该区域占肿瘤的小部分，出现此区域肿瘤恶性程度提高，有复发及转移可能。
3.2.3 其他 有肌样分化、Bednar瘤、巨细胞纤维母细胞瘤，本组未见。
3.3 鉴别诊断
3.3.1 真皮纤维瘤 发生于真皮，有不典型的漩涡状或席纹状结构，可浸润皮下脂肪组织，与早期DFSP或浅表DFSP活检组织较难鉴别；但真皮纤维瘤瘤体较小，1～2cm，表皮增生，无皮肤溃疡；瘤细胞间见粗细不等的胶原束，瘤细胞浸润脂肪为放射状；DFSP瘤内无胶原束，瘤细胞可沿皮肤附件、皮下脂肪小叶的纤维间隔浸润，分割脂肪组织形成蜂房状结构；另外CD34阴性、Mac387、CD68阳性与DFSP不同，且真皮纤维瘤表达FⅧRag，而DFSP不表达已有报道。
3.3.2 神经纤维瘤 单发的神经纤维瘤位于皮下，肿瘤内富于胶原纤维和无定形基质，HE染色呈淡红或无色。其间分布少量神经膜细胞和神经纤维及其髓鞘和轴索，瘤细胞呈波浪状排列。有时与细胞密度低的DFSP难鉴别；部分神经纤维瘤病例表达CD34，故用CD34、S-100蛋白并不能区分两者，需结合NGFR、MBP等神经标记来帮助诊断。
3.3.3 黏液性脂肪肉瘤 发病年龄40～60岁，可发生全身各处，位于深部软组织，多位于肌肉，偶可浸润皮肤；瘤细胞呈星形或梭形，常疏散分布在黏液样基质间，间质含丰富的丛状（或枝芽状）的毛细血管网；仔细寻找见脂肪母细胞，脂肪染色阳性及S-100蛋白阳性可与DFSP及GCF区别。
3.3.4 黏液性恶性纤维组织细胞瘤 此瘤通常位于皮下组织，体积较大，瘤细胞异型性大，细胞丰富区见典型MFH图像。CD34阴性。
3.3.5 纤维肉瘤 好发于肢体，初期为小结节。可位于皮下，可以发生黏液变性，应注意与DFSP伴FS区鉴别。纤维肉瘤恶性程度高，临床治疗不同，应防止过诊断。
【参考文献】
1 武忠弼，杨光华.中华外科病理学.北京:人民卫生出版社,2002,2432-2434.
2 陈洁宇,周晓军.CD34抗原在人体组织中的表达意义.临床与实验病理学杂志,2002,18（2）:196-197.
3 Betti R,Inselvini E,Crosti C.Unknsual features of primary dermatofibrosarcoma protuberans and its myxoid recurrence.J Cutan Pathol,1996,23（3）:283-287.
作者单位： 150010 黑龙江哈尔滨，哈尔滨市第一医院
（编辑：于 伽）