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大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）是一种较常见的内耳先天畸形。1978年Valvassoril首先提出了此命名,其临床表现为进行性加重或波动性听力障碍,且有不同程度的眩晕和平衡障碍等。我院自2001~2004年间共收治LVAS患者11例（合并其他畸形者除外）,现对其病史、症状、体征及防治进行讨论，并给予临床诊断作为参考。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组11例，男6例,女5例,年龄4~22岁,平均6.2岁。其中自幼出现不同程度语言障碍8例。既往有头部外伤（含暴震）2例,中耳炎症3例,疑似药物中毒史1例,新生儿黄疸2例。家族史明显可疑1例。有明显眩晕史6例,耳鸣7例。6例眼震电图示:正常范围2例,功能低下4例。11例均为双侧发病。11例患者均符合LVAS的临床诊断标准（临床症状和CT检查）。
1.2 听力检查 11例患者均进行了听性脑干诱发电位检测和多频稳态检查,＞5岁者并进行纯音测听主观听力检查。按WHO标准划分听力损失等级为轻中度:25~55dBnHL;中重度:56~70dBnHL;重度:71~90dBnHL;极重度:>90dBnHL。11例LVAS患者听阈估计（dBnHL）轻中度1例,中重度2例,重度3例,极重度5例。其中6例表现为聋哑症。5岁以上4例纯音平均听阈（0.5,1.0,2.0,4.0kHz）测试值增高,与短声ABR测试所得结果基本一致。22耳全部经颞骨HRCT轴位扫描证明为前庭水管扩大。
1.3 治疗与结果 11例中2例经血管扩张剂、类固醇、活血化瘀等中西药治疗后听力有不同程度好转（18.1%）。其余9例效果不佳。
2 诊断依据及治疗
LVAS的诊断主要依靠CT扫描等影像学的证据,即通过CT技术以鉴定前庭水管VA的形态与大小：（1）用CT标尺测定VA联通前庭处和VA外口联线中点处VA的管径。Dahlen［1］等曾发现此处管径正常人为1.4mm,LVAS为3.7mm。但由于在CT中总脚常不易明确定位故使VA中点的位置不易确认,故测量结果难以精确。（2）Pyle等认为LVAS可能是出生后或婴儿早期的发育异常,故用CT标尺测定VA管唇之间外口径值。孙志庭［2］统计外口径值为（7.53±1.2）mm,有关数据结果与本文相近。（3）Muway等根据同CT冠状位扫描检测LVAS的经验,认为此法较轴位CT扫描更易检测前庭水管的宽度。LVAS药物治疗:（1）血管扩张剂,如葛根素等,以改善内耳血供;（2）促进微循环类药,如奥勃兰、金纳多；（3）晚近应用一种甲钴胺制剂弥可保可用以克服血管纹代谢障碍与血管纹钠泵障碍;（4）尚可选用神经营养类药物如ATP、辅酶A、神经生长因子等;（5）应用中医辨证论治的原则,固本健体,选用川芎、丹参等活血化瘀系列药物。确定LVAS诊断后,应避免头部外伤。忌用耳毒性药物,远离噪声,避免使颅内压升高的运动。
本病在临床比较常见，但是临床医师对该病认识不足，很难做到早期诊断，早期治疗。因此临床医师还需重视本病，做到早期明确诊断。
【参考文献】
1 Dahlen RT,Harnsberger HR,Gray SD,et al.Overlapping thinsection fast spin-echo MR of the large vestibular aqueduct syndrome.Am J Neuroradiol,1997,18（1）:67-75.
2 孙志庭.家族性大前庭导水管综合征.国外医学·耳鼻咽喉科分册,1997,4:234.
作者单位： 163311 黑龙江大庆，大庆市人民医院耳鼻喉科
（编辑：魏 冉）