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【摘要】 目的 探讨先天性中外耳畸形的手术治疗。方法 一期耳廓成形术后6例。采用同侧第7~8肋软骨作支架及耳周皮瓣移植。16例行外耳道及鼓室成形术。结果 6例耳廓成形术后，仅有2例基本成型，4例瘢痕挛缩，影响次期的外耳道及鼓室成形，患者拒绝再次手术。在16例鼓室及外耳道成形的病耳中14例听力都明显提高15~38dB，其中有8例达实用听力水平。结论 外中耳畸形手术的目的是满足患者美容要求和提高听力。若实施一期耳廓外耳道及鼓室成形术，术时长，患者身体难以接受，效果难以预料。若先实施一期耳廓成形术，疗效并不满意，且影响听力重建。若先行鼓室及外耳道成形术，可以直接改善听力，但又因耳周瘢痕的存在影响耳廓成形手术的实施。因而听力重建应列为首选目的。
【关键词】 耳廓成形；耳道成形；鼓室成形；畸形
我科自1974年至今共收治22例外中耳畸形患者，现将有关外中耳畸形23耳手术治疗情况介绍如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 病例共22例23耳，男15例，女7例；年龄12~52岁。右耳15例，左耳8例（双耳1例），其中有4例因耳流脓半年多就诊，有2例被诊为耳硬化症，有1例外伤后发现听力下降施行手术探查。耳廓属重度畸形（3级）4耳，中度（2级）8耳，轻度（1级）10耳。外耳道有14例狭窄（其中5例外耳道口小如针孔，耳流脓并在软骨部及乳突部形成胆脂瘤）8例呈全闭锁，外耳道口仅为一浅凹。乳突X线示硬化型3耳，板障型6耳，气化型14耳。12耳CT提示骨性封闭7耳，不全封闭5耳。听力：气导平均损失65dB，骨导损失18dB，其中有1例1500Hz以后高频消失。
1.2 手术方法 （1）有6例采用同侧第7~8肋软骨作支架，用耳周带蒂皮瓣加中厚游离皮瓣移植，行一期耳廓成形术。（2）中耳鼓室探查：有6例耳内切口，10例耳后切口，已形成胆脂瘤者首先清理胆脂瘤。探查鼓窦和鼓室，发现有7耳鼓窦和鼓室均较正常狭小，有2例鼓室被骨隔板分成上下2个，在相当于后鼓室区有一小孔使上下两室相连，有1耳鼓室隔呈纵形膜性，有1耳为扁鼓室，鼓口狭小，面神经前移，未发现卵圆窗。槌砧骨融合13例，皆无槌骨柄，仅有1例砧与镫联结，有1例槌骨如芝麻大小而无镫骨足弓，有1例砧槌骨消失，镫骨固定，1例无砧骨，1例无槌骨，有6例面神经跨过鼓室中央，1例部分膝状神经节裸露在鼓室顶，有6例面神经管水平段和部分垂直段骨壁缺如。有2例无鼓膜残迹，11耳鼓膜发育不全，有3例鼓膜完整。16耳中有14耳做成深鼓室成形（镫骨＋砧骨或同种异体槌骨＋骨膜），1例行足板开窗，铺上筋膜，做成Ⅳ型。有1例因面神经前移，仅将骨膜铺在面神经外侧。（3）外耳道成形术：在人工磨成的骨性外耳道口内有9例用耳后和耳前带蒂的皮片或丘状残耳的带蒂皮瓣移植，4例用部分耳周带蒂皮片和替氏皮片移植，有3例保留原狭窄的外耳道。
2 结果
16例鼓室成形术的患者有14例听力都获得改善达15~38dB之间，平均提高28dB，其中气骨导闭合6例，达实用听力水平8例，有8例6个月后复查听力无明显下降。有5例呈重度传音性聋或混合性聋的患者，听力在65~90dB，术后分别提高65~90dB。有1例术前4000Hz已消失，术后不仅出现，而且相应提高了。外耳道成形的患者，出院时都保持宽畅的外耳道，6个月后复查3例出现狭窄。6例耳廓成形者，只有2例基本成形。
3 讨论
1882年Kiesslbach首先报道1例先天性耳廓畸形和外耳道闭锁的患婴，术后发生面瘫，许多年来又因为不能改善听力而无人问津。直到开窗术使用于耳硬化症，对本病的认识才开始转变。1952年的Shambough、1953年的House的临床实践证明外科治疗是可行的［1］。以后随着胚胎学、解剖学、生理学的发展，才增强了人们采用手术治疗的信心。我国的山东［2］从20世纪50年代起就开始这方面的研究，并已取得了一些成就。但仍有一些问题诸如远期疗效、外耳道再狭窄、耳廓畸形的重建与听力重建的时机等尚待进一步探讨。
外科治疗本病的目的有二，一是矫正畸形，包括耳廓畸形、外耳道畸形和中耳畸形，而患者（单耳）往往只要求矫正耳廓畸形，因为健侧还有听力，患侧听力虽很差，但无关紧要。二是提高听力，对双耳畸形或少年（学龄期）者，要求就迫切些。是先矫正耳廓畸形或外耳道闭锁或矫正外中耳畸形，还是一期手术就能达到这三个目的，有关学者未能做出肯定的结论，都强调建立外耳道和鼓室成形提高听力的重要性。总之耳周瘢痕的存在影响了分期手术的实施。
本组病例还提示外科手术治疗是提高听力的主要手段，这取决于术者的经验和处理复杂多变的鼓室畸形的能力，因为根据耳廓外形，CT和X线检查结果，并不能准确反应中耳的真实变化，如有1例小耳廓术中都发现镫骨和槌骨缺如，有1例小耳廓外耳道小如针孔并发外耳道胆脂瘤者术中发现耳道骨性闭锁和上下2个鼓室，听骨链缺如。又有1例硬化型乳突，鼓室深，面神经前移覆盖卵圆窗，使重建传音结构造成困难。所以术前要判明鼓室听骨畸形类形是困难的［3］。
术后外耳道狭窄是最常见并发症，其原因有新外耳道不够宽大及粗糙，术腔感染，换药不及时，持续扩张方式不当等［4］，笔者观察到选择外耳道皮瓣也很重要，术始曾采用替氏皮片出现缩窄变浅现象，后改用耳周中厚皮瓣，在纱条内放置抗生素和氟氢松软膏并持续使用抗生素、可的松换药是有效的。
【参考文献】
1 李宝实（主译），山葆（Shamboungh）（原著）.耳科手术学.上海：上海科学技术出版社，1963，273.
2 李哲生，李国佳.先天性外耳道闭锁的面神经变异和畸形.临床耳鼻咽喉科杂志，1988，2（3）：143-145.
3 王正敏.中耳畸形.中国眼耳鼻咽喉科杂志，2001，1（2）：131-134.
4 李兵，吕孟新，周建荣.外耳道成形术后外耳道再狭窄的原因分析.临床耳鼻咽喉科杂志节，2002，16（10）：526-527.
作者单位：1 650031 云南昆明，云南省第一人民医院耳鼻喉科
2 655000 云南曲靖，曲靖市第二人民医院
（编辑：乔 晓）