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【摘要】 目的 了解小儿肝硬化的病因及临床特点。方法 通过对21例小儿肝硬化的临床资料进行分析。结果 小儿肝硬化临床特点：（1）肝硬化患者年龄均在6周岁以上，6岁以下无一例肝硬化。（2）男女比例为1∶1，且无性别差异。（3）其生长发育相对于同龄正常小儿均要迟缓，尤以5例血吸虫性肝硬化者为甚。（4）均有明显的脾大及脾功能亢进。（5）其胆红素升高及ALT升高较多。（6）肝掌、蜘蛛痣较成人少见。（7）本组中肝炎病毒性肝硬化有13例（占61.90%）,血吸虫性肝硬化5例占（23.81%）,原发性胆汁性肝硬化2例（占9.52%）（在院外肝穿刺诊断），肝豆状核变性1例（占4.76%）。（8）并发症多见腹腔感染。结论 重视乙肝病毒感染的母亲及婴幼儿的定期随诊及时接种乙肝疫苗，可减少小儿肝硬化的发生率。对肝脏储备较好的小儿肝硬化并脾功能亢进者行脾大部分栓塞治疗效果好，既保留了脾脏所具有一定免疫功能，又解决了脾脏肿大及脾功能亢进，同时降低了门脉高压,改善了肝脏的供血，也有利于患儿的生长发育，相对于脾切除而言，大大地提高了患儿的生存能力。
【关键词】 小儿;肝硬化;临床特点
我院自1991年5月~2005年12月共收治小儿肝硬化21例，均符合2000年全国传染病第十一届会议提出的诊断标准。现就其临床表现分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组21例，男11例，女10例，男女比例为1∶1。年龄6~11岁5例，12~14岁16例。
1.2 临床表现及体征 本组中均有不同程度的消化系统功能紊乱的症状：腹胀、腹泻、食欲不振、乏力等。皮肤瘙痒2例；皮肤及巩膜黄染4例，发热、尿少、腹痛4例；腹水5例；肝掌2例，肝大13例，脾大21例;呕血、便血2例。
1.3 病因 见表1。
1.4 并发症 合并上呼吸道感染者1例，合并细菌性腹膜炎者4例，其中有2例同时合并肝肾综合征。合并上消化道出血2例。合并肝性脑病1例。 表1 21例小儿肝硬化的病因
1.5 实验室检查 血常规示全血细胞减少者6例，11例白细胞及血小板减少，3例红细胞及血小板减少；肝功能按Child分级A级15例，B级5例，C级2例；2例有腹水者行腹水常规检查均为渗出液且白细胞及中性粒细胞均升高。
1.6 辅助检查 胃镜及食管吞钡检查示食管静脉曲张（轻~中度）2例，重度1例。B超检查提示肝脏体积无明显缩小者但光点增粗、回声增强8例，9例肝脏体积增大，5例肝脏体积缩小，且有腹水；骨髓细胞学检查提示脾功能亢进的骨髓象14例。
1.7 治疗及转归 所有肝硬化均给予祛除病因及护肝、利胆等治疗，其中有5例血吸虫性肝硬化者及3例乙型肝炎肝硬化者的脾功能亢进行脾大部分栓塞术治疗后恢复良好，脾亢改善，脾脏体积逐渐缩小，小儿抵抗力增强，生长发育缓慢亦改善，肝功能检查白蛋白较前提高；4例并发自发性腹膜炎者行抗炎补充白蛋白利尿等综合治疗，2例好转出院，2例因合并肝肾综合征而死亡。其他的均经护肝利胆等综合治疗好转出院。
2 讨论
小儿肝硬化临床较为少见。我院收治小儿肝硬化约占同期肝硬化住院人数的0.5%。本组病例临床特点有：（1）患儿年龄均在6周岁以上，6岁以下无一例肝硬化，这与小儿肝脏结缔组织少，再生能力强有关。故年龄越小，肝硬化越少见。（2）男女比例为1∶1，且无性别差异。（3）其生长发育相对于同龄正常小儿均要迟缓，尤其以5例血吸虫性肝硬化者为甚。这是由于小儿处于生长发育阶段，需要各种营养物质，而患儿其营养物质的吸收率均下降，故有不同程度地影响其生长发育。（4）均有明显的脾大及脾功能亢进。（5）其胆红素升高及ALT升高较多，说明小儿肝细胞易受到病毒、毒素破坏，肝细胞合成和解毒功能障碍有关。（6）肝掌、蜘蛛痣较成人少见，这是因为小儿体内雌激素水平较低。（7）本组中肝炎病毒性肝硬化有13例（占61.90%）,血吸虫性肝硬化5例（占23.81%）,原发性胆汁性肝硬化2例（占9.52%）（在外院肝穿刺诊断），肝豆状核变性1例（占4.76%）,说明引起小儿肝硬化病因以乙、丙型病毒性肝炎为主，这与我国肝炎病毒感染率、发病率高且多为母婴垂直传染有关［1］。其次为血吸虫感染，此与李氏［2］等报道先天胆道闭锁致胆汁性肝硬化及代谢性疾病不一致，分析与本地区（阳新、黄梅）处于血吸虫疫区有关。（8）并发症多见腹腔感染，此与小儿肠壁薄、微生物易通过肠壁以及小儿免疫系统还不健全有关。
小儿肝硬化的病因根据上述资料分析常见于乙肝病毒感染。乙肝病毒感染途径多与母婴垂直传染有关。估计约40%的中国人乙肝病毒携带者是在围产期或幼年感染中获得，由HBsAg阳性母亲在围产期传播所致的乙肝患者较易引起肝实质的损害,且该途径发病治疗效果差［1］。本组12例中有7例其母亲患有乙肝，另2例其父亲有乙肝。因此重视乙肝病毒感染的母亲及婴幼儿的定期随诊及时接种乙肝疫苗，可减少小儿肝硬化的发生率［3］。对于血吸虫性肝硬化引起的脾大，本组进行脾大部分栓塞治疗效果好，既保留了脾脏所具有一定免疫功能，又解决了脾脏肿大及脾功能亢进，同时降低了门脉高压改善了肝脏的供血［4］，也有利于小儿的生长发育，相对于脾切除而言，大大地提高了小儿的生存能力。
【参考文献】
1 李关汉，段怒城，胡锡琪.小儿肝硬化38例回顾性分析.上海医科大学学报,1995，22（3）:195.
2 阎广信,穆志红,李大为,等.小儿肝硬化29例临床分析.临床肝胆病杂志,2000，16（3）:174-175.
3 Chang MH,Hsu He,Lee CY,et al.Fraternal hepatocellikar carcinoma in yong children in two families.Cancer,1984,53（8）:1807-1810.
4 郑金国.部分脾栓塞术治疗门脉高压症的研究.临床肝胆病杂志，1997，5:92 .
作者单位： 435005 湖北黄石,黄石市五医院消化内科
（编辑：陆 淼）