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1 病历摘要
患者，女，60岁，已婚，农民。因“摔伤致右髋部疼痛、肿胀，活动不利2天”来我院就治。入院时T 36.2 ℃,P 68 次/min，BP 100/60 mmHg，R 19 次/min，贫血貌，神志清楚，精神疲软，心率缓慢，右下肢活动受限，右下肢呈外旋短缩畸形，短缩约2 cm。患者自受伤以来，未进食，大小便正常。自述40年前有产后大出血休克病史后体质差，怕冷，贫血。多家医院均以“贫血”治疗，有所好转，但未愈。入院后血常规示：WBC 4.7×109/L，Hb 83 g/L,PLT 131×109/L,生化示：血糖2.94 mmol/L，血氯86 mmol/L，血钠111 mmol/L。初步考虑患者贫血及低血糖，低钠，低氯，遂予以纠正电解质，补糖及输同型红细胞处理。
入院后36 h，在输血过程中，患者突然出现烦躁，呼之不应，神志不清，嗜睡症状。查BP 90/50 mmHg、P 60 次/min,复查血糖为2.94 mmol/L、血氯89 mmol/L、血钠108 mmol/L。追问病史知40年前因分娩时出现产后大出血，失血性休克，休克约10 min，经当地医院行子宫切除，止血，输血等处理后好转，此后出现低血压、贫血、乏力、怕冷、消瘦、食欲减退等症状。查体见腋毛、阴毛脱落，心音减弱、心率过缓，双侧乳房及会阴部萎缩，结合病史、体征，诊断为席汉综合征。现因股骨颈骨折，创伤引起垂体功能危象，查T3 0.32 nmol/L,T4 41.48 nmol/L,TSH 6.87 mIu/L,提示甲状腺功能减退。予以纠正电解质、纠正低血糖、补液、输血及氢化可的松，甲状腺素等治疗后症状明显好转，病情转危为安。继续用甲状腺素20 mg及强的松5 mg（8 am）、2.5 mg（4 pm）维持治疗后20余天，病情稳定，身体恢复良好，考虑行人工全髋关节置换术。此类病人对抑制性药物十分敏感，麻醉性镇静镇痛药应酌情减量。麻醉以简单实用为原则，选择硬膜外麻醉，注意剂量宜小，维持血流动力学稳定。遂在硬膜外麻醉下行右股骨颈骨折人工全髋置换术，采取常规髋关节后外侧入路，术中常规监测，手术历时约50 min。术毕予以大剂量氢化可的松（300 mg/d），甲状腺素（20 mg/d）替代疗法，维生素及抗感染、补液对症治疗后，术处切口愈合良好，术后2周拆线，嘱其扶拐下地行走，功能锻炼。术后3周后继续以强的松片5 mg/d，甲状腺素片40 mg/d维持治疗，患者能自行行走，髋关节活动良好，康复出院。术后随访，Harris评分95分，患者全身体质恢复良好，疗效满意。
2 讨论
席汉综合征即垂体前叶功能减退症，是由于垂体不同性质的病变，导致多种垂体分泌不足，继发引起甲状腺、肾上腺皮质以及性腺等内分泌腺功能减退，出现以产后无乳、闭经、性欲减退，毛发及牙齿脱落、畏寒，皮肤干燥，疲倦乏力为主要表现的一种内分泌疾病［1］。席汉综合征主要发生于产后大出血休克，据报道其发生率至少占产后大出血休克患者的25%［2］。产后大出血并休克时垂体门脉血流锐减，加之门静脉血流缓慢，血栓形成，使垂体发生缺血性坏死，导致垂体功能低下所致。本例患者于40年前有分娩后出现大出血休克，因垂体供血不足，致垂体发生缺血性坏死。由于此病临床上较少见，起病缓慢，病程漫长，多表现为低血糖、低基础代谢、低钠、低氯等，临床上容易误诊，席汉综合征危象临床误诊率高达53%［3］。本例患者40年来，曾经在多家医院治疗一直误认为贫血，并以此诊断治疗，入院时亦以贫血、低血糖等治疗，后出现垂体危象才得到明确的诊断和治疗，使患者病情转危为安，并得到有效治疗。本病西医治疗主要为提供足够热量、维生素及激素替代治疗，其中激素替代疗法尤为重要。
本例患者因股骨颈骨折头下型骨折入院。股骨颈骨折是常见骨折之一，多发生于老年人，其骨折后，不愈合及股骨头缺血坏死，仍是目前股骨颈骨折治疗的棘手问题，发生率分别高达15%左右和20%~30%［4］。该患者60岁，骨折端移位明显，伴有股骨颈处骨缺损，人工关节置换应为其首选治疗方案，可提高患者生活质量，避免因长期卧床引起的坠积性肺炎、尿道感染等并发症。该患者长期使用激素治疗，发生并发症几率会更大，但席汉氏综合征病人不能耐受大的创伤，且麻醉及镇静药物均应慎用。该患者入院后出现垂体危象即是由于摔伤后疼痛等原因刺激机体所致。手术的创伤、麻醉药物镇静药物的使用均为其禁忌，如何解决两者之间的矛盾，成为本例患者成功的关键。笔者认为应根据甲状腺素、肾上腺皮质激素缺乏的严重程度给予激素治疗，使甲状腺、肾上腺皮质功能恢复，临床症状改善，并针对不同的手术选择对肾上腺皮质功能影响小的麻醉方法。麻醉前用药宜减量或慎用，并做好心理支持工作，必要时可加大氢化可的松用量或预防性肌注氢化可的松100 mg，以增强病人对手术麻醉等刺激的耐受能力，防止危象的发生。采用脊硬麻醉，麻醉药及镇静药控制在最小剂量上，起效即止，术中及术后采用氢化可的松（300 mg/d）、甲状腺激素（40 mg/d）激素替代治疗，严密监测生命体征变化，尽量的缩短手术时间，纠正低血糖、低血钠、低血钾及使用维生素治疗。术后患者病情平稳，出院随访，关节活动良好，疗效满意。
随着现代医疗技术的进步，国家对母婴健康的关注，产妇发生席汉综合征的病例越来越少。骨外科临床对此类病人急诊手术麻醉常因准备不足而诱发危象的发生。因此，术前对患者的仔细观察和预见性很重要，如发现患者有表情淡漠、抑郁、皮肤干而粗糙，面色苍白、少汗、毛发稀少、体质孱弱、血压偏低、心率缓慢、心音弱等这些共同体征应高度怀疑。笔者在术前访视患者时要详细了解病情，要追问分娩时有无大出血病史，不要因为医生的大意和疏忽，出现危象时处理上不能做到有的放矢，给患者带来不可弥补的损失。
［参考文献］
1 陈灏珠.实用内科学.北京:人民卫生出版社,1998，4.
2 曹泽毅.中华妇产科学.北京:人民卫生出版社,1999,2142-2162.
3 戴信刚,杨景儒.席汉氏综合症危象17例临床分析.陕西医学杂志,1987,2:18.
4 胥少汀,葛宝丰.实用骨科学,第5版.北京:人民军医出版社,2006，2.
作者单位： 316000 浙江舟山，舟山广安骨伤医院关节外科
（编辑：宋 青）