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本文介绍了1例运动神经元病（MND）患者的护理经验,经过跟踪调查,发现其家族五代人中均有发病,在药物治疗和预防发作的同时,给予护理指导，如心理护理指导、饮食护理指导、药物治疗指导、康复指导等，使患者和家庭成员对疾病有了正确认识,解除了心理问题,提高了自护能力。
1 临床资料
患者，男，23岁，农民，进行性四肢肌肉萎缩无力6年伴吞咽困难半年于2007年1月14号轮椅推入我科。现病史：6年前无明显诱因出现双下肢对称性无力,伴肌肉萎缩,步态不稳,初远端萎缩明显，渐延至近端肌肉,症状逐渐进展,1年前出现双上肢无力,自远端肌肉萎缩渐累及近端,半年前出现吞咽困难,饮水呛咳,感觉胸闷气短,进食困难,到我院门诊拟“运动神经元病”收住院。家族史：该患者五代人中均有发病。神经系统查体：神清，左、右咽反射迟钝,左、右舌萎缩,双下肢肌张力增高,右前臂可见肌束震颤,右面部肌肉及左手可见不自主运动,呈剪刀步态,右侧巴宾斯基征（+）,右踝挛阳性,右膝反射亢进,余未见异常，结合家族史诊断为“运动神经元病”［1］。
2 护理指导
2.1 心理护理 MND起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预后不良,目前尚无理想的治疗方法,患者就诊时多有生活自理能力不同程度的下降,患者心理上常产生烦躁、焦虑及对治疗方案的不信任感。首先我们需要与患者及家属、照料者建立良好的沟通渠道;在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍病情及疾病的可能进展、治疗原则。
2.2 饮食指导 饮食要有节,不能过饥或过饱,应多食富含高蛋白的食物，如鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,注意食物应选择易消化的。戒烟酒,忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。饮食选择上还应控制盐、脂肪和胆固醇的摄入。必要时可留置胃管以保证营养物质的摄入。如果患者及家属选择皮内镜下胃造瘘术（PEG）作为进食通路,应在最大肺活量（FVC）降至正常的50%之前实施［2］。
2.3 药物指导 力鲁唑能透过血脑屏障,主要通过抑制脑内神经递质（谷氨酸和天冬氨酸）的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来产生神经保护作用。力鲁唑的不良反应为无力、瞌睡、眩晕、恶心、呕吐、腹泻、厌食、口周感觉异常等,力鲁唑50 mg/次bid口服,每12 h空腹服用1次,饭前至少1 h或饭后2 h服用。
2.4 康复指导 在患者耐受的情况下指导深呼吸、有效咳嗽训练;对于肢体无力、肌肉萎缩者鼓励白天增加床上、床旁活动,并辅以局部按摩、推拿、针灸等。请患者及家属共同参与活动计划的制订,根据训练结果、评估患者肌力情况,及时修订活动计划以期达到最佳活动效果。
2.5 出院指导 （1）生活规律,首先要安排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸结合。注意避风寒、防感冒。（2）饮食要有节,不能过饥或过饱,有规律、有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。（3）注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,患者要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。长期卧床不起的患者,应给予适当的按摩,防止褥疮的发生。（4）坚持按医嘱服药,不随意增减药物或擅自停药。定期门诊复查,有不适感需要及时就诊。
【参考文献】
1 王维治.神经病学，第5板.北京：人民卫生出版社，2005，221-224.
2 姚晓黎,张成.家族性肌萎缩侧索硬化症的病因研究进展.中华神经科杂志,2001,34（3）:177.
作者单位：223800 江苏南京，南京鼓楼医院集团宿迁市人民医院