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延髓背外侧综合征（wallenberg syndrome）,又称小脑后下动脉闭塞综合征,典型临床表现有眩晕、交叉感觉障碍、Horner征、吞咽困难、构音障碍和共济失调。但临床上由于其症状不典型,误诊时有发生,现报告3例如下。
1 病例介绍
例１，患者，男，65岁，以左侧面部灼热感10天,右肢体感觉不适1周，饮水呛咳1天入院。患者10天前晨起后感轻度头晕，无恶心、呕吐，洗脸时感左面部灼热感，在当地医院测血压不高，诊为上呼吸道感染，给予治疗不见好转，３天后又出现右侧肢体轻度麻木。曾因末梢神经炎肌注Vit B1、Vit B12 1周，疗效不佳并出现饮水呛咳1天遂来诊，查体：左上眼睑轻下垂，左眼裂略小，瞳孔左1.5 mm、右2.5 mm,对光反射存在，左面部汗少，左咽反射略减弱，左面部及右上下肢浅感觉减退，四肢肌力正常，左侧共济检查略欠准确，颅脑CT未见异常，颅ＭＲＩ示：脑干内有一Ｔ1Ｗ１低信号，Ｔ2W2高信号病变。有糖尿病史。诊断延髓背外侧综合征，经给予脑营养、脑保护、改善循环治疗１个月，患者麻木明显好转，余体征不明显。
例２，患者，男，５３岁，因头晕１天，加重伴饮水呛咳、吞咽困难２ h入院。患者1天前晨起后出现头晕、轻度步态不稳，无头痛及恶心呕吐，无视物旋转，无肢体麻木无力，当地测血压不高，考虑脑供血不足，未予重视，未行特殊处理，于２ h前睡醒后感头晕加重，左侧面部麻木感，饮水呛咳，吞咽困难，遂急来诊。既往无明确病史。查体:T 36.8 ℃，ＢＰ 200/110 mmHg，神志清、言语流利，眼球向右侧的粗大快速水平震颤，眼球活动可，左侧面部浅感觉减退，左Ｈorner征（+），左侧咽反射减弱，悬雍垂右偏，颈软，右侧躯干及肢体浅感觉减退，左侧肢体共济运动差，四肢肌力肌张力正常，双病理征未引出，2天后颅脑ＭＲＩ示左侧延髓及左侧小脑半球长Ｔ１长Ｔ２信号影，入院后给予降纤、抗凝、改善循环及脑保护、脱水、神经营养及抗感染等治疗，患者住院过程中出现上消化道出血和顽固性呃逆，给予抑酸及促动力药后好转。共治疗１５天病情明显好转。头晕消失，进食吞咽正常出院。
例３，患者，男，４８岁。因眩晕、恶心、呕吐1 h在门诊诊断为梅尼埃综合征，经给予利多卡因及碳酸氢钠输液治疗后２天，病情不见好转且加重，渐出现不能进食、饮水呛咳、声音嘶哑遂入院，查体：神清、语利，声音嘶哑、右眼裂小，右咽反射消失，右腭动度差，右肢轻瘫（+），右肢共济差，直线行走欠稳，右面部及左上下肢浅感觉减退。颅脑ＭＲＩ示：右小脑半球及左侧延髓长Ｔ１、长Ｔ２信号，诊为延髓背外侧综合征。经给予吸氧、脱水、脑营养、脑保护及改善循环综合治疗，治疗３周症状基本消失出院。
2 讨论
延髓背外侧综合征主要由小脑后下动脉或椎动脉闭塞所致,随着颅脑MRI的临床应用,对本病的病因及临床特征有了进一步认识。
2.1 病因及危险因素 延髓背外侧综合征是脑干梗死最常见的一种类型,其病因及危险因素较多,高血压、糖尿病、高脂血症者发病率高，支持本综合征大多是动脉粥样硬化所致的论点，已证实主要原因是小脑后下动脉闭塞所致，椎动脉、基底动脉、小脑前下动脉闭塞也可引起，其他病因有神经鞘瘤、延髓出血、血管畸形、动脉瘤、动脉炎和外伤等［1］。
2.2 解剖及临床表现 小脑后下动脉从椎动脉上部分出，是椎动脉最大且变异最多的分支，主要供应延髓上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后，向后上走行到小脑底面时分内、侧２支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合，侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出供应延髓外侧部的小支动脉，是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时，仅发生其到延髓的小分支供血区的梗死，即延髓背外侧梗死。其解剖及损害的典型体征：（１）三叉神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束:受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体（不包括面部）痛、温觉障碍、即交叉性感觉障碍。（２）疑核:受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍、咽反射减弱或丧失。（３）前庭神经下核:受累后表现眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤。（４）网状结构交感下行纤维（自丘脑下部至脊髓侧角的交感神经纤维）:受损时表现为病灶侧不全型Ｈorner征，主要表现为瞳孔小和（或）眼睑轻度下垂。（５）前后脊髓小脑束和绳状体:受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。
由于小脑后下动脉的解剖变异较多，如仅单一小脑后动脉；由基底动脉分出；与小脑前下动脉共同由一个干从椎动脉或基底动脉分出；延髓背外侧部直接由椎动脉供血；小脑后下动脉延髓分支发出小分支到面神经和听神经等。使临床症状复杂化，本综合征可出现不典型的临床表现。据国内外观察，仅感觉障碍的表现不同，就分为８型，其表现如下：Ⅰ型：交叉性感觉障碍，即典型表现，是病灶侧三叉神经脊束或核和脊髓丘脑束损害的表现。Ⅱ型：病灶对侧面部、半身痛温觉障碍，是病灶侧三叉神经二级纤维（三叉丘系）和脊髓丘脑束损害的表现。Ⅲ型：双侧面及病灶对侧半身感觉障碍，是病灶侧三叉神经脊束及其二级纤维和脊髓丘脑束受累的表现。Ⅳ型：病灶对侧半身（面部除外）感觉障碍，是病灶侧脊髓丘脑束受损所致。Ⅴ型：仅病灶侧面部感觉障碍，有时仅三叉神经１支、２支或１、２支分布区感觉障碍，原因是病灶侧三叉神经脊束受累型。Ⅵ型：双侧面部感觉障碍，是病灶侧三叉神经脊束及三叉神经二级纤维受累。Ⅶ型：仅病灶对侧面部感觉障碍，为病灶侧三叉神经二级纤维受累。Ⅷ型：双侧半身（不包括面部）感觉障碍，是病变影响双侧脊髓丘脑束或血管解剖变异所致［2］。
2.3 误诊原因 （1）由于小脑后下动脉变异较多，临床表现复杂多样，轻重不一，患者多没有明显偏瘫，且临床表现阳性体征越少误诊率越高，临床医生缺乏对本综合征的认识是误诊主要原因。（２）缺乏全面综合分析，只看到某一突出症状，查体不仔细及分析不全面导致，如头晕、步态不稳，便诊为脑供血不足；眩晕、恶心呕吐诊为梅尼埃综合征；肢体麻木诊为末梢神经炎。（３）颅脑ＭＲＩ检查价格贵，普及检查不能及早实行，因延髓范围较小，颅脑ＣＴ易受骨质干扰产生伪影，对本病诊断价值不大，而ＭＲＩ不受骨质干扰，能很好显示延髓部位，能发现较小病变，是诊断本病最可靠方法之一，故颅脑ＣＴ未发现病灶时不能排除本病，需行颅ＭＲＩ检查进一步明确。（４）笔者认为在临床实践中，可以把同时具有延髓症状（吞咽困难和构音障碍必居其一）和背外侧症状（眩晕、共济失调、Ｈorner征、浅感觉障碍至少具备一种）的疑似脑血管病患者初诊为Wallenberg综合征，进行ＭＲＩ检查明确诊断，值得注意的是部分患者影像学检查始终未发现责任病灶，这时要结合临床，综合分析，及时按照脑血管疾病相关治疗规范处理，从而提高对该综合征的诊断和治疗效率。
【参考文献】
1 孙宏侠，周艳，白春艳，等.延髓背外侧综合征的临床特点及病因探讨.中国老年学杂志，2005，25:382-383.
2 胡维铭，王维治.神经内科主治医生700问,第2版.北京：中国协和医科大学出版社，2000，452-454.
作者单位：261021 山东潍坊，潍坊市脑科医院神经内一科