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1 病历摘要
患者，男，20岁，因活动后心悸3年，加重2个月就诊。自诉高中体检时曾发现心脏杂音及血压升高（具体不详），未行进一步检查。查体：BP 200/40 mmHg，P 90次/min，发育正常，体型偏瘦，口唇无发绀，胸廓无畸形，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，心前区无隆起，心尖搏动可见，位于左锁骨中线外，未触及震颤，心尖部第一心音钝而有力，可闻及Austin Flint杂音，胸骨左缘可闻及舒张期杂音，呈叹息样，A2无亢进，心率90次/min，心律规整，毛细血管搏动征阳性。心脏超声：左室内腔增大，其余各房室内径正常，左室射血分数正常，主动脉瓣短轴切面显示结构较紊乱，有四个支点，左冠与右冠之间有一异常小动脉瓣。胸骨旁长轴切面显示舒张期主动脉瓣脱入瓣环连线左室侧0.64～0.75 cm，瓣膜对合不良，彩色多普勒显示：主动脉瓣返流宽度占瓣环直径53%～58%，心尖五腔图显示占67%，返流面积胸骨旁切面为13.2 cm2，主动脉环直径3.1 cm，二尖瓣各叶较长，无脱垂，活动好，其余各瓣未见异常，室壁无增厚，运动尚协调。结论：主动脉瓣四叶瓣畸形伴瓣膜脱垂，主动脉瓣关闭不全（中至重度），主动脉瓣返流（中至重度），左室扩大，主动脉窦扩张。
临床诊断：先心病，主动脉瓣四叶瓣畸形，主动脉瓣关闭不全，心功能Ⅱ级，继发性高血压。治疗原则：（1）避免过度劳累，应避免重体力劳动和激烈的竞争性运动以及各种等长运动，因过度活动不仅可以诱发或促进心功能恶化，还可诱发心绞痛甚至引起猝死，尽管其发生率不如主动脉狭窄者高，但仍需警惕。（2）预防感染性心内膜炎，所有心脏瓣膜疾病患者，不论关闭不全的严重程度如何，也不论病因是什么，都是并发感染性心内膜炎的高危人群，应保持良好的口腔卫生，降低日常活动（咀嚼、刷牙等）的菌血症发生率，避免上呼吸道感染。（3）改善血流动力学异常，保护左心功能：扩血管药物可通过降低外周血管阻力而减少主动脉瓣返流及增加前向心排血量，一般常规用于有症状的主动脉瓣关闭不全患者。（4）手术治疗：手术治疗是这类患者最有效的治疗方法，而手术时机的选择非常关键，如果患者尚未出现症状且左心功能正常时即进行手术，势必将患者过早暴露在外科手术和人造瓣膜带来的双重风险之下，其弊可能大于利，反之当患者已出现左心功能损害，若任其发展，待病情进展至极为严重阶段方考虑手术，其手术效果往往不理想。目前患者心脏无明显扩大，心功能尚好，且患者年龄较小，可先不进行瓣膜置换手术，暂给予药物控制血压，避免大运动量活动，长期观察。患者血压控制平稳后，自觉症状明显缓解。
2 讨论
正常的主动脉瓣为独立的3个半月状的膜样组织，外观菲薄，表面光滑，其基底部附着于呈弧形弯曲的瓣环上，3个瓣叶大小相等，位置等高，各自的游离缘在瓣膜关闭时相互对合，封闭主动脉口。瓣膜的数量和结构完整是主动脉瓣正常关闭的主要依赖因素［1，2］。最常见的先天性主动脉瓣畸形是二叶式主动脉瓣畸形，四叶式主动脉瓣是一罕见先天性畸形，几乎均会导致主动脉瓣关闭不全。轻至中度主动脉瓣关闭不全患者多无明显症状，可以过着健康人一样的生活，即使是严重关闭不全者也可能要在病变确诊后10年甚至更长时间后才会出现症状，这些症状主要有两大类，一类是患者因心脏搏动强而有力所感到的心悸不适，另一类则是由左心室病变和心力衰竭引起的有关表现［3，4］。在血压变化方面，此患者伴有如此高的血压也是较为少见，在中、重度主动脉瓣关闭不全时，由于心搏出量增加，故收缩压升高，但一般不超过160 mmHg，约20%严重主动脉瓣关闭不全患者收缩压可超过这一水平，甚至高达200 mmHg，收缩压升高的同时，舒张压常降低，多在60 mmHg以下，临床上在严重主动脉瓣关闭不全患者，用间接测压法常难获得准确的舒张压，因为血压计袖带在尚未加压时，于肱动脉处有时就可听到枪击音，从而可记录到零位舒张压，而实际上若采用直接法测定动脉内血压，即使在极严重的主动脉瓣关闭不全的患者，舒张压也从未低于30 mmHg。因此对这类患者进行间接血压测定时，最好在Korotkoff音变得模糊时与声音消失时两点进行记录，例如以160/0～40 mmHg记录。此类患者常见并发症主要有心力衰竭、感染性心内膜炎、心律失常等。
【参考文献】
1 曹林生，王朝晖，王祥.心脏瓣膜病学.北京：科学技术文献出版社，2002，153-181.
2 刘美贞,王京生.心脏瓣膜疾病诊断治疗学.北京：中国协和医科大学出版社，2001，241-245.
3 陈明哲.心脏病学.北京：北京医科大学出版社，1999，900-920.
4 陈国伟,郑宗锷.现代心脏内科学，第2版.长沙：湖南科学技术出版社，2002，822-858.
作者单位：100022 北京,北京工业大学医院内科