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【关键词】 兄弟二人 扩张型心肌病
扩张型心肌病(DCM)是最常见的一种心肌病,具体原因尚不确切。兄弟二人同患DCM尤为少见。自2003年我院诊治兄弟二人同患DCM,现报告如下。
1 病例介绍
例1,弟弟,35岁,工人,主因“气短、夜间不能平卧1周”于2003年12月就诊。查体:血压110/70 mm Hg,脉搏110次/min,呼吸25次/min,口唇紫绀,双肺呼吸音清,叩诊心脏相对浊音界向左扩大,心率110次/min,可闻及早搏,心尖部可闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音,肝脏右肋下2指可触及,腹部无移动性浊音,双下肢轻度可凹性水肿。彩色多普勒超声心动图示左房前后径(LAED)46 mm,左室舒张末期前后径(LVED)80 mm,左室射血分数(LVEF)35%。室间隔及左室游离壁变薄,室壁运动幅度呈弥漫性减弱,二尖瓣中度返流。血清酶正常。多次查心电图示多导联ST-T改变,左房大,左室大。发病前无上呼吸道感染史。有吸烟史7~8年,每天10支左右。饮酒5~6年,每天白酒半斤左右。诊断:扩张型心肌病。发病3年多来,间断因心衰症状加重入院给强心、利尿、扩血管治疗,现住院治疗中,心功能Ⅳ级。
例2,哥哥,40岁,2004年劳累后常出现气促,体检时发现血压140/100 mm Hg,未服药治疗,无夜间阵发性呼吸困难,平时血压保持在120~130/80~90 mm Hg,2006年2月因陪其弟弟住院检查彩色多普勒超声心动图示LAED 42 mm,运动幅度偏低,LVED 26 mm,LVEF 40%,提示左室、左房内径增大,二尖瓣及主动脉瓣轻度返流,室壁运动幅度减低,主动脉内径增宽。心电图示多导联ST-T改变,aVF、Ⅲ导联出现病理性Q波。心肌酶正常。既往有饮酒史7~8年,每天饮白酒半斤,不吸烟。诊断为扩张型心肌病,现一般体力活动能胜任,间断服地高辛0.125 mg/d,门诊随诊。
2 讨论
扩张型心肌病是一种以心脏扩大、心律失常和充血性心衰甚或猝死为主要表现的心脏病,好发于青壮年,男性多于女性。DCM的特点是心脏扩大为主,累及左、右心室,以左心受累为主,伴有不同程度肥厚或心肌变薄,心室收缩功能减低,晚期舒张功能下降[1]。DCM的病因不完全清楚,少数病人有遗传性家族病史,本文报告的2例DCM患者其父亲体健,母亲死于高血压、脑血管病,父系家族内其他成员无DCM发病史,外祖父早年去世,死因不明。兄弟二人共同的特点是具有饮酒史多年,考虑除遗传因素外,可能与长期饮酒有关。临床研究认为,除少数DCM病人有遗传性家族史外,与酗酒、感染、妊娠等多因素有关[2]。肠道病毒尤其是柯萨奇B病毒和(或)持续感染部分参与DCM的发生与发展[3]。目前国内研究显示,DCM患者血清中存在抗G-蛋白耦联型β2 α1和血管紧张素Ⅱ受体1型的自身抗体,受体的自身抗体能有效阻断受体与特异性配体的结合,并对受体有激动剂样的效应,因而能干扰受体的正常调节功能,引发心脏结构和(或)功能改变,提示免疫学机制参与DCM的病理生理过程[4]。
【参考文献】
1 中国医学科学院阜外心血管医院,中国协和医科大学心血管病研究所编.心内科讲义,1998,284.
2 汪丽蕙,吴树燕.现代心血管疾病诊疗手册.北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1998,234.
3 张修伟,杨英珍.扩张型心肌病102例临床分析.中华心血管病杂志,2001,29(1):56-57.
4 张麟,杨新春,刘秀兰,等.扩张型心肌病与G-蛋白偶联受体的自身抗体.中华心血管病杂志,2002,30(6):363-365.
(编辑:乔 雨)
作者单位:1 100101 北京,总装备部后勤部亚运村门诊部 2 山西大同,山西柴油机厂职工医院