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【关键词】 急诊
Q-T间期延长综合征及其并发之恶性心律失常—扭转型室速与室颤为心血管急症之一，提高对本病的认识，探讨有效的治疗措施，为心脏急诊领域的重要课题之一，本组报告6例，并结合文献加以讨论。
1 临床资料
6例中男女各3例，年龄18～50岁，疾病诊断分别为：原发性Q-T间期延长综合征3例，Q-Tc间期分别为0.34 s、0.54 s、0.44 s。风湿性心脏病、二尖瓣狭窄并关闭不全、持续房颤1例、Q-Tc间期为0.56 s。尿崩症重度脱水1例，Q-T间期0.40 s。慢性肝炎长期腹泻1例，Q-T间期为0.47 s。脑出血1例，Q-T间期为0.54 s。6例扭转型室速的诱发因素分别为：劳累与精神刺激。在低钾状态下用奎尼丁转复房颤。多尿少食导致严重缺钾。长期腹泻导致低镁。脑组织损伤所导致之交感神经失衡及低钾。主要治疗方法：例1为心得安120 mg/d口服、并补充钾镁。例2为心得安静注每5 min 1 mg，Tdp控制后，继以心得安口服120 mg/d。例3为异丙基肾上腺素静点与补钾。例4为大量补钾，首次24 h给予12 g，继以4～6 g/d，持续20天，并辅以苯妥英钠静注。例5为大剂量补镁，始发24 h给予25%硫酸镁24 g，又继以每日2 g，持续3天。例6则给予13.5 g。经上述治疗，除例6死于原发病外，其余5例，晕厥及抽搐症状均得以控制，Tdp消失转为窦性心律，病情稳定后好转出院。
2 讨论
Q-T间期延长综合征系指Q-Tc＞0.44 s而言，可分为为原发性与继发性两大类。
Q-Tc间期延长综合征系简称LQTS（HelongQ-Ts ndrme）、1957年又Jervell和Lange-Nielsen首先报道。初发年龄以幼童期最常见，亦有迟至10～30岁或更年长者。其主要特征为Q-Tc间期延长，运动或情绪激动易诱发一过性室速、尖端扭转型室速与房颤，可导致发作性晕厥。根据有无家族史与耳聋，LQTS又可分为三型：Jervell-Lange-Nielsen综合征，患者均有家族史和先天性耳聋，属常染色体隐性遗传。Romano-Ward综合征：患者有家族史和心脏改变但无耳聋，属常染色体显性遗传。本组例1和例2即属此类。散发病例：无家族史亦无耳聋。
原发性Q-Tc间期延长的病因尚未完全明确，一般认为是由于先天性交感神经活动不平衡所造成，即支配心脏的左侧交感神经的活动性高于右侧，此种不平衡使心脏处于电不稳定状态。另外有学者根据尸检所见，认为LQTS是种病毒所引起的慢性感染性病变，但证据不足。
继发性Q-Tc间期延长综合征较原发性多见：（1）药物作用，如奎尼丁、普鲁卡因酰胺、双异丙吡胺、乙胺碘呋酮等抗心律失常药、三环类抗抑郁药等均有发生Q-Tc间期延长及恶性心律失常之可能。其中最常见者为奎尼丁晕厥，多见于应用奎尼丁转复房颤、房扑特别是与洋地黄、利尿剂合用或用于低钾状态时。
由本组6例Tdp发作时之心电图所见可知，Q-Tc间期延长并发之扭转型室速的特点为：发作时心率可达160～280次/min，由一系列增宽的QRS波组成，波群振幅高低不一，形态也不完全相同，每隔3～10次心搏，QRS波便突然或逐渐的转至相反方向，形成围绕基线上下扭转的纺锤象（QRS电轴呈180°偏转）。每次发作历时数秒至10余秒，可自行中止而恢复基本心律，但可反复发作，亦可转化为室颤或心室停搏。发作多由舒张晚期之室早特别是RonT型室早所诱发。扭转型室速所引起的血流动力学改变介于室速与室颤之间。发作间期晕厥仍反复发作者，除给予足量β受体阻滞剂外，可加用苯妥英钠和苯巴比妥，亦可换用扑痫酮，必要时安装起搏器。
上述药物皆无效时，可行左侧交感神经节切除术，以消除交感神经活动不平衡对心脏的影响，据报道大多数满意。原发性Q-Tc间期延长所并发扭转型室速，治疗的目的在于：迅速改善心肌传导，消除复极不均，阻断折返激动，恢复正常心律维持有效循环，防止猝死。
安装起搏器是一种有效的治疗方法，若将心率调至90～120次/min，则可使Q-Tc间期缩短，复极不匀减轻，消除折返，中止扭转型室速之发作。
如扭转型室速转化为室颤，应立即进行电除颤，若扭转型室速持续时间过长，应按心搏骤停处理，包括胸外按压、人工呼吸、碱性药物的应用等。
作者单位：101149 北京,北京军区总医院通州临床部心电图室