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首页医源资料库在线期刊中华现代临床医学杂志2009年第7卷第10期

右股骨上端局限性骨化性肌炎1例

来源:中华现代临床医学杂志
摘要:骨化性。肿瘤局限性骨化性肌炎在临床上并不多见,其核素骨显像表现难与恶性骨肿瘤鉴别,尤其是对没有明确的外伤史患者,更容易漏诊或误诊。笔者于2005年9月接诊1例经手术病理证实的下肢局限性骨化性肌炎患者,现报告如下。1病历摘要患者男,19岁,不明原因出现右大腿上端内侧持续性疼痛半年来我科就诊。...

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【关键词】  肌炎;骨化性;肿瘤

局限性骨化性肌炎在临床上并不多见,其核素骨显像表现难与恶性骨肿瘤鉴别,尤其是对没有明确的外伤史患者,更容易漏诊或误诊。笔者于2005年9月接诊1例经手术病理证实的下肢局限性骨化性肌炎患者,现报告如下。

  1 病历摘要

  患者男,19岁,不明原因出现右大腿上端内侧持续性疼痛半年来我科就诊。体检:精神良好,浅表淋巴结无肿大。左大腿上端内侧压痛明显,局部可见明显肿胀,可触及一约2 cm×2 cm的包块,骨样硬,固定,边界欠清晰,触痛剧烈,无波动感,皮肤不红,温度不高。右髋关节活动受限。化验检查:血常规:WBC 7.2×109/L,RBC 4.5×1012/L,Hb 140 g/L,血沉20 cm/1 h,抗O及类风湿因子阴性,HLA-B27阴性,AKP 120 u/L(参考值65~265 u/L)。X线平片及CT影像:X线平片检查示右股骨上端内侧小粗隆处其密度和大小逐渐时间递增的高密度影(图1),考虑骨肿瘤或者炎症;2005年9月CT可见该病变处蛋壳样高密度影,但未发现明显的骨质破坏(图2),由于病变部位主要位于肌肉组织内,故诊断为骨化性肌炎,但可排除结核或者其他软组织炎症。核素骨三相显像及核素骨断层显像:血流相(图3)提示:右股骨上端内侧小粗隆处放射性稍高于对侧;血池相(图3):上述异常部位放射性明显高于对侧。延迟相(图3):该部位放射性高度异常浓聚(图4);骨断层示该部位异常浓聚影大部分位于肌组织内。诊治经过:患者曾在3所以上的三级甲等医院就诊或住院诊疗,均未获确诊,曾试行抗炎、热敷治疗疼痛可减轻,但停药后疼痛反复。到我科做核素骨扫描、骨断层检查,结合CT初步诊断为骨化性肌炎,但不完全排除骨肿瘤。遂行病灶刮除手术,术后疼痛消失。病理诊断:局限性骨化性肌炎(图5)。

  2 讨论

  局限性骨化性肌炎是指骨组织异位于骨以外的组织或器官的良性病变,其确切病因及发病机制还不完全清楚,一般认为各种创伤、神经损伤和炎症等因素均可造成损伤处周围骨形成蛋白(BMP)转移到肌肉等软组织中,导致其血管周围的间充质细胞在BMP的刺激下演变为骨母细胞,然后分化成骨细胞,最后形成异位骨化。病例统计(208例)显示[1],局限性骨化性肌炎从4~95岁都可发病,平均年龄为32岁,80%的患者发生在四肢,一般认为其病因以外伤最多见,可能由一次严重的打击或者反复多次的较轻损伤引起,局部有血肿者发生该病的几率更高。本病的CT典型表现呈散在、孤立的钙化斑或者絮状、片状、层状、蛋壳样钙化影,肿块位于骨干附近的软组织内,且常有一透明带与邻近完整的骨皮质分开。其结构从外到内一般可分为三层:外层为致密的板样骨,主要是成骨细胞和破骨细胞;中间为大量骨样组织及成骨细胞,且含松质骨;内层为软组织块,透X线,增生活跃,有未分化的间充质细胞、梭形细胞,其染色质丰富,有的细胞核呈多形性,有时可见到有丝分裂,但细胞形态一般正常[2,3]。早期的局限性骨化性肌炎组织学表现与肉瘤性骨组织病理表现相似,其不同时期的病理学改变易与骨皮质旁骨肉瘤混淆,有时被误诊为恶性肿瘤,需特别注意。局限性骨化性肌炎和恶性骨肉瘤的鉴别主要有如下几点[4]:(1)局限性骨化性肌炎常位于骨干附近,呈椭圆形或不规则形,边缘可光滑,骨化成熟者可见骨小梁结构。而骨肉瘤多发生于干骺端。(2)局限性骨化性肌炎的疼痛和肿块随时间可逐渐减轻或减小,而骨肉瘤却相反。(3)局限性骨化性肌炎的骨皮质一般完整,而骨肉瘤的骨皮质常被破坏,并伴有肿瘤样骨膜反应,且浸润周围组织。(4)局限性骨化性肌炎活检可在病变外周找到带状分化良好的组织,但骨肉瘤缺乏这种组织。(5)骨肿瘤血钙、血磷及碱性磷酸酶等生化指标测定常异常,而局限性骨化性肌炎这些指标常正常。

  局限性骨化性肌炎在症状出现后11天到6周肿块外周的组织才出现骨化作用[1,2],所以,发病早期,X线平片、CT和MRI等影像学检查阳性表现不明显,直到病灶出现钙化后,CT在对局限性骨化性肌炎的诊断上才具有较强的优势[5]。值得指出的是,放射性核素骨扫描在诊断骨化性肌炎上具有很高的灵敏性,在其症状出现的早期,病灶处由于骨组织高代谢可出现骨显像剂摄取异常增强。本例在发病半年后仍能观察到病变部位骨三相扫描阳性,平面扫描难以与骨肿瘤鉴别,若采用核素骨断层显像可提示放射性高摄取的病变区大部分位于紧贴破损骨膜的肌组织内(图3~5),这说明,该患者在发病半年后病变区的骨代谢仍然很活跃,且骨转化率仍然很高。

  诊断局限性骨化性肌炎,除了认真分析影像学方面的特殊表现外,充分了解病史,特别追问有无创伤史显得很重要,对否认创伤史的患者,也不能排除该病的可能性。早期核素骨扫描检查是很有价值的筛选指标,对于不明原因出现肢体持续性疼痛,在发病早期应提倡核素骨扫描检查,以排除骨化性肌炎的可能。局部病理活检也有助于确诊,但常常取不到典型病变组织,所以误诊率较高,因此,组织活检在本病的早期诊断上并不提倡[1]。但是,大块组织的病理检查,可以从内到外进行多层切片的病理观察分析,因此,大块组织的病理检查是确诊该病的金指标。

【参考文献】
    1 Nisolle JF,Delaunois L,Trigaux JP.Myositis ossificans of the chest wall.Eur Respir J,1996,9(1):179.

  2 Nuovo M,Norman A,Chumas J,et al.Myositis ossificans with atypical clinical,radiographic,or pathologic findings.Skel Radiol,1992,21:87-101.

  3 吉士俊,潘少川,王继盂.小儿骨科学.济南:山东科学技术出版社,1998,383-385.

  4 S.TERRY CANALE(美)主编,卢世璧(主译).坎贝尔骨科手术学.济南:山东科学技术出版社,2001,753.

  5 Amendola MA,Glazer GM,Agha FP.Myositis ossificans circumscripta:computed tomographic diagnosis.Radiology,1983,149:775.

  

作者: 张子泰,王林辉,王蓉 2011-6-29
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