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【关键词】 系统性硬化病;指关节挛缩
1 病历摘要
患者女，52岁。患系统性硬皮病20年，双手关节伸展困难10年，出现挛缩2年。患病期间曾间断的多次住院治疗过。于1989年开始出现双手雷诺现象，继而面部去躯干、四肢出现红斑，关节痛，皮肤逐渐紧绷发亮，弹性差、皮肤发硬，被当地医院诊断为硬皮病。因个人从事农业劳动，不能坚持治疗，且居住环境潮湿受凉，病情逐渐加重。双手出现关节伸展困难，经常咳嗽，皮肤发硬发亮面积扩大，面部呈假面具状，肺部出现局灶纤维化。生活受到影响，关节活动受限，关节痛;全身皮肤经常出现发凉。既往有贫血史和胃炎史。入院体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：面部紧绷，双眼上吊无皱纹、眼球微凸，口唇薄，口周呈放射状沟纹，颈部，躯干，四肢皮肤紧薄，手指皮肤发亮，指腹扁平，双趾腹部扁平，趾关节变短，指关节处有细裂纹，全身皮肤弹性差，未见毛细血管扩张、未见色素斑。 实验室及辅助检查：心电图报告ST段低平，X线片报告心脏扩大，双肺部下部弥漫间质变，部分显示纤维化，腹部超声报告胆囊壁毛糙，手部关节片正常。血常规：血红蛋白9 g，其他正常。抗“O”正常，类风湿检查阴性，血沉正常。抗核抗体正常。诊断：系统性硬化病。治疗：三磷腺苷、辅酶A注射液，黄芪注射液，复方丹参注射液，复方甘草酸苷注射液，小剂量糖皮质激素静脉点滴，口服薄芝片，中药蒸汽浴，关节处皮肤给予保湿润滑性油脂。治疗1个月后，出院休息2个月，再次治疗1个月。观察：患者自觉症状减轻，面部皮肤自感舒展，皮肤紧绷的症状减轻，手指关节活动较住院前改善，可以伸展，全身皮肤较入院前舒展，咳嗽症状减轻。随访：患者出院后，药物给予维持量，精神状况良好，生活基本可以自理，并可以胜任部分农活。
2 讨论
系统性硬化病的发生机制至今还不是很明确。全身大面积的病变也不是多见，伴随关节挛缩变化的也不多见。目前，其治疗没有理想的方法。国外大多报道应用糖皮质激素控制，国内报道有应用糖皮质激素治疗的案例，也有中草药治疗，也有中西结合治疗。但无论哪一种治疗都存在持续用药的药物依赖性。从此病例治疗观察我们认为给患者建立长期治疗的计划，间隔性的、定期进行有效的、系统的中西结合、药物和物理的结合治疗更有益于患者的康复和自身生活质量的提高。本病例的治疗过程采用中西结合、物理综合性疗法，全身整体对症治疗、改善微循环，加强机体的代谢，以达到提高自身免疫力。中药健脾补血、活血化瘀、改善微循环、调节免疫、加强西医辅助治疗，使病情得到一定意义上的治疗和改善。对疑难病，慢性消耗性疾病能控制和改善，达到提高生活质量，满足患者治疗要求的目的。满足患者就医的目的和自身生活信心的关键，也是我们医务工作者今后长期潜心钻研的课题和目标。