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【摘要】 目的分析自发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)的临床特点，影像学特征和脑脊液(CSF)改变。 方法回顾性分析16例SIH患者的临床资料。 结果16例患者均有与体位相关的头痛，14例有恶心、呕吐，2例有癫痫大发作，7例有头晕，2例有复视。腰穿结果提示16例脑脊液压力小于70mmH2O， 12例蛋白质增高，2例白细胞增高,6例红细胞增高，14例行头颅MRI检查,8例示硬脑膜弥漫性强化，2例硬膜下积液，2例脑下垂，1例脑池变窄，1例垂体增大，14例行头颅CT检查，10例正常。2例硬膜下积液，1例脑池变窄。结论直立性头痛是自发性低颅压综合征最典型的临床特征，腰穿脑脊液检查及头颅MRI检查可提高临床诊断准确性。本病一般预后良好。
【关键词】 自发性低颅压综合征;脑脊液;磁共振成像
ObjectiveTo analyze the clinical characteristics,imaging feature,cerebrospinal fluid change of spontaneous intracranial hypotension (SIH). MethodsThe clinical data of 16 patients with SIH were retrospectively analyzed. ResultsAll of 16 patients had orthostatic headache, 14 complicated with nausea and vomiting , 2 by grand malepilepsy, 7 by dizziness ,2 by diplopia. Lumbar puncture suggested that all had low cerebrospinal fluid (CSF) pressure (below 70mmH2O),12 had increased CSF protein ,2 raised CSF white blood cells and 6 elevated red blood cells.14 patients underwent brain MRI examinations,diffuse dure enhancement was seen in 8, subdural effusion in 2,cerebral ptosis in 2,cistern narrouing in 1, enlarged pituitary gland in 1.14 patients were given plain CT scan, the normal in 10 , subdural effusion in 2, cistern narrouing in 1.ConclusionOrthostatic headache is the most typical clinical symptoms of SIH, cerebrospinal fluid and brain MRI examinations can improve clinical diagnostic accuracy. The prognosis is good.
[Key words]spontaneous intracranial hypotension;cerebrospinal fluid;magnetic resonance imaging
自发性低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension,SIH)是指原因不明的，颅压小于70mmH2O，预后良好的一组少见综合征[1]。首先由Schalten Brand 1938年报道[2]。临床主要特点是，常突然发病，主要为体位性头痛，伴恶心，呕吐，颈项强直、眩晕，癫痫发作，精神障碍，严重时可有意识障碍。现将本院2004年1月—2011年12月神经内科收治的16例PIH患者的临床资料进行分析和总结，报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料16例PIH患者中，男6例，女10例;年龄32~64岁，平均38岁;病程5~40天，平均16天。均呈急性或亚急性起病，所有患者的诊断依据典型的直立性头痛，腰穿脑脊液压力小于70mmH2O，影像学改变及治疗反应。全部病例均无颅脑外伤及手术、腰椎穿刺、脑膜脑炎、脱水、休克、全身严重感染、颅脑放射性照射治疗等病史。
1.2方法回顾分析16例PIH患者的临床资料，分析其临床表现，脑脊液及影像学检查特点，治疗及预后。
2结果
2.1临床表现16例患者均有与体位密切相关的头痛，即头痛与坐位，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失。其中头痛位于枕部8例，额颞部6例，全头痛2例。痛感为持续性胀痛或搏动样痛，6例伴有肩颈部放射痛。14例有恶心，呕吐，2例有癫痫大发作，7例有头晕，2例有复视。体征：颈项强直10例，眼球外展麻痹2例，水平眼震2例。全部病例眼底检查均正常。
2.2脑脊液检查全部病例均于侧卧位行腰穿术。其中3例脑积液压力为0，予以压颈，压腹时有脑脊液滴出，13例脑脊液压力均小于70mmH2O，CSF外观无色透明10例，6例呈血性，计数红细胞增高(12~1600)×106/L(正常值为0);12例蛋白质增高0.6~2.0g/L(正常值为0.15~0.45 g/L);2例白细胞增高(10~20)×106/L[正常值为(0~5 )×106/L]。糖和氯化物均正常。
2.3影像学检查14例行头颅MRI检查,8例示硬脑膜弥漫性强化，2例硬膜下积液，2例脑下垂，1例脑池变窄，1例垂体增大。14例行头颅CT检查，10例正常，2例硬膜下积液，1例脑池变窄。大多数文献报道PIH的头颅CT正常。
2.4治疗及转归全部患者均去枕平卧位，鼓励患者多饮水，大量静脉补液，以生理盐水为主，2000~3000ml/d，3例脑脊液压力为0者鞘内注射生理盐水30ml+地塞米松针5mg,同时使用尼莫地平等血管扩张剂，经过治疗，平均3天有效，7~10天基本好转，病程最长达3周，症状均缓解。临床症状消失后6例复查脑脊液压力大于70 mmH2O，常规生化正常。其中3例临床症状消失后行头颅复查MRI正常。
3讨论
3.1病因SIH的病因目前尚不清楚，现阶段较为认同的机制为：(1)下丘脑功能紊乱，脉络膜血管舒缩功能紊乱，CSF生成减少;(2)矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进;(3)潜在CSF漏[3]。少数患者有搬动重物或重体力劳动史，颈部轻微外伤史，有行Walsalva动作史，因间隔时间长，并使易被忽略。本组16例均无明确诱因。
3.2临床特点及发病机制最典型的特点为体位性头痛(直立位15min内出现头痛或头痛明显恶化，于卧位30min内头痛消失或减轻)，头痛以枕部或额部多见，严重时波及全脑，可伴恶心、呕吐、眩晕、颈僵、复视、癫痫发作等。低颅压时脑脊液的衬垫作用减弱，直立位时脑组织由于重力作用向下移位，下沉的脑组织使颅内痛敏结构，如脑膜血管和三叉、舌咽、迷走等脑神经甚至上段颈神经受牵拉，及并行的静脉充血扩张是体位性头痛的原因，此时，腺苷受体活化也可能是产生头痛的机制。静脉血管扩张可能是引起癫痫发作的原因。由于硬膜下血肿扩张致脑干受压或形成天幕疝，导致患者意识障碍[4]。下沉的脑组织可引起单个或多个颅神经麻痹，出现恶心、呕吐、眩晕、复视等症状。
3.3脑脊液的改变SIH患者的CSF小于70 mmH2O，有时甚至为0。PIH的CSF改变无特异性，可有蛋白质、白细胞、红细胞含量轻度升高，重者因蛛网膜下腔出血可见均匀一致的血性脑脊液[5]。SIH时脑脊液异常可能与硬脑膜静脉充血导致血细胞渗出和漏出，静脉窦和蛛网膜绒毛处液体静压和胶体渗透压异常，CSF流动性降低有关[6]。与蛛网膜下腔出血(SAH)鉴别为，SAH头痛与体位无明显关系，颈项强直明显，常合并动眼神经和其他颅神经麻痹和意识障碍，腰穿脑脊液压力增高，头颅CT检查示脑池、脑裂可见高密度影，MRI无脑膜强化。
3.4影像学改变目前头颅增强MRI是公认的诊断SIH的首选无创检查方法[7]。头颅增强MRI特征性表现是硬脑膜弥漫性强化，硬膜下积液或出血，垂体增大，静脉窦扩张，脑下垂等[8]。上述MRI变化为一过性，可随颅内低压的纠正而消失。本组14例行头颅MRI检查,8例示硬脑膜弥漫性强化，增厚，与前述相符。其中3例临床症状消失后行头颅复查MRI上述改变消失。
3.5治疗及预后主要治疗为内科综合治疗，如卧床休息，大量静脉补液，鼓励患者多饮水，短程激素及血管扩张剂，口服咖啡因，或者穿紧身裤，束腹带等，对于效果不理想或存在脑脊液漏者，自身硬膜外注射法是最有效的治疗方法[9]。本病属良性病程，及时诊断和治疗大多数患者预后良好。本组患者均经神经内科积极治疗后痊愈出院。
【参考文献】
1郭玉璞，王维治.神经病学图书馆目录.北京;人民卫生出版社，2007:1078-1079.
2杨益阶，见彭徽.临床综合征学图书馆目录.北京;人民卫生出版社，1989：455.
3陈淑兰，鄂紫鹃，刘颖晖，等.自发性低颅压综合征7例报告.中华神经科杂志,1999,32(5)：275-277.
4Pakiam AS,Lee C,Lang AE.Intracranial hypotension with parkinsonism, ataxia,and bulbar weakness. Arch Neurol, 1999,56(7): 869-872.
5钟华，蒋晓江，张远凤，等.原发性低颅压综合征继发蛛网膜下腔出血10例.中国急救医学杂志，2001,21(12)：728.
6Jnamasu Bemard H. Guiot .Intracranial hypotension with spinal pathology. The Spine Journal, 2006, 6(5):591-599.
7李仑霞，肖文.低颅压综合征研究进展.人民军医，2006,49(2)：110.
8Schievink WI .Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks. Cephalalgia , 2008, 28(12):1345-1356.
9葛永春，赵合庆.自发性低颅压综合征的再认识.中国全科医学，2009,12(5)：892.