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现将我院2001～2003的收治川崎病人50例做一临床分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 本文所选50例均符合川崎病诊断标准 ［1］ 其中男27例，女23例，年龄在3.5月～6岁，其中2岁以下多见。
1.2 临床表现 （1）所有病例均发热，体温37℃～38℃11例;38℃～39℃15例;39℃以上24例。（2）多形性皮疹，皮疹多于发热同时或发热后不久发生，呈向心性、多形性、充血性斑丘疹48例，也可见猩红热样皮疹2例，但无水疱或结痂。（3）双侧结膜充血45例。（4）口唇干红皲裂、草莓舌、口腔咽部弥漫性充血50例。（5）手足硬肿、手掌、足底发红45例，多于发病第2～4天出现;膜状脱皮从指尖开始50例，多于发病2周后出现。（6）非化脓性颈淋巴结肿大48例，多为一侧。（7）其他:尚有部分病例有贫血，一过性血尿、蛋白尿等。
1.3 实验室检查 均测血常规，白细胞计数及粒细胞增加49例，占98%;早期血小板正常，1周后逐渐上升，血小板计数>300×10 9 /L46例，多发生于病后5～8天;测血沉38例，增快33例，占86.8%;测CRP45例，上升36例，占80%;病毒检测（血Vab）26例，其中Echo（+）3例，IFVC流感病毒（+）1例，Adv 11 （腺病毒）（+）1例;做心脏彩超45例，其中冠状动脉口增宽3例，其中一例合并少量心包积液，余正常;均测心电图，其中I°A-VB5例，频发结早2例，IRBBB1例，低电压趋势1例，余正常。
1.4 治疗 治疗原则为抗炎、抗凝、对症处理。
1.4.1 一般治疗 加强营养，予易消化食物，注意休息，预防感染，发热期心脏受累者应卧床休息。
1.4.2 药物治疗 （1）静脉注射丙种球蛋白（IVIG）:IVIG目前常用治疗方案如下:1g/kg·次，1剂无效，次日可再给一次。鉴于IVIG价格昂贵，药源有限，日本川崎病研究组提出IVIG疗法的适应证为冠状动脉瘤高危者，多采用元素计分法判断。白细胞数>12×10 9 /L，血小板数>350×10 9 /L，CRP强阳性（+++）（>40.0mg/L），红细胞压积<0.35，血浆白蛋白<35g/L，年龄≤1岁，性别:男。发病7天内计分，每项一分，计分在4分以上者为IVIG的适应者。治疗愈早（病程7天以内）效果愈好。应用IVIG需要注意事项:①病程10天以内应用;②与ASA合用;③注意药物副作用，如输入过快可增加心脏负担，诱发心力衰竭，制剂不纯会出现输液反应、过敏，注射前肌注非那根，注射后静推速尿。少数可出现继发性无菌性脑膜炎等，应密切观察及时处理;④接受IVIG治疗者麻疹疫苗注射至少要推迟11个月，其他免疫接种可照常进行。（2）阿斯匹林（单独用或与IVIG合用）:急性期30～50mg·kg -1 ·d -1 ，分3次口服，疗程1个月，减量维持5～10mg·kg -1 ·d -1 ，分2次口服，期间若血沉、血小板数恢复正常后，将剂量减为3～5mg·kg -1 ·d -1 ，分2次口服，疗程3个月，冠状动脉病变者，应长期服用至冠状动脉病变消退。若阿斯匹林不耐受者，改用布洛芬。（3）口服潘生丁:有冠状动脉扩张（CAD）可加用潘生丁3～5mg·kg -1 ·d -1 ，分2次口服，能预防血小板凝聚及血栓形成，疗程以冠脉病变消退为准或至冠状动脉内径缩到<3mm。
1.4.3 并发症治疗 预防和治疗继发感染常用青霉素类药物，必要时纠正酸碱失衡、电解质紊乱;发生心源性休克、心衰、心律失常予相应治疗，有心肌损害者给予ATP、辅酶A等药物。
2 结果
50例患者均临床治愈，随访至今未发现冠状动脉瘤等并发症的出现。因患儿年龄尚小，还需进一步随访观察远期疗效。
3 讨论
（1）川崎病是一种病因不明，以全身变态反应性血管炎为主要病理改变的急性、发热性、出疹性疾病，多发生于5岁以下婴幼儿，男孩多见，多数患儿急性期后自行痊愈，少数持续冠状动脉病变，为致死的原因。
（2）川崎病诊断依据之一为持续发热5天以上，临床患儿表现多样性，很多患者以咳嗽、腹泻为首发症状就诊，经临床相应抗感染、对症治疗仍不退热者，应警惕本病。此时应注意患儿是否有多形性皮疹，结膜充血、手足硬肿、口唇干红、血沉、血小板进行性上升等相应临床特点，避免漏诊漏治。比如临床上可见传染性单核细胞增多症，常见于2岁以上小儿，淋巴结肿大多为双侧或多部位，无典型肢端肿胀及脱皮，血象以淋巴细胞升高为主，嗜异凝集试验阳性;幼年型类风湿性关节炎:有发热、皮疹、白细胞升高、小关节肿胀等症状，但起病相对慢、无结合膜充血、无手足硬肿及指（趾）端膜状脱皮;渗出性多形性红斑，为急性发热性出疹性疾病，皮疹为多形性、多发生水疱，重者皮肤粘膜破溃后结痂，但没有指（趾）端肿胀及恢复期脱皮。
（3）川崎病的首选药物是阿斯匹林，但此药有肝毒性， 患儿年龄多小，肝脏功能尚未发育完善，川畸病本身对肝脏也可造成损害，故应注意监测肝功能，如有肝功异常，可将阿斯匹林减量，或用布洛芬替代，丙球均在发热10天内应用，对于预防CA有效。目前多采用大剂量冲击疗法，效果好，而且可以减少患儿用药次数，减轻患儿输液痛苦及经济负担。
（4）川崎病病程1～2年，故需长期随诊，轻者6个月～1年;伴冠脉病变者，至少每6个月复查一次心脏彩超，直至冠状动脉病变消退，冠状动脉病变持续存在则需终身服用小剂量阿斯匹林。
参考文献
1 王慕逖.儿内科.第5版.北京:人民卫生出版社，2002，118.
作者单位:116012辽宁省大连市儿童医院