食管中上段特发性肌肉肥大1例报告

    1 病历摘要
   
　　患者，男，30岁，因渐进性吞咽困难4年入院，4年前进食半流质食物时出现哽噎，吞咽不顺，直到入院前只能进食流质饮食。5年前曾患结核性腹膜炎，经规律全程治疗已痊愈，体查见轻度消瘦，锁骨上淋巴节不肿大，未见其它阳性体症。辅助检查:食管造影，食管中、上段不规则;胸部CT:食管中、上段狭窄，食管管腔内不规则增厚，食管镜提示食管上段狭窄，食管镜不能通过狭窄，粘膜完整。活检提示食管复层鳞状上皮结构完整，水肿，基底细胞轻度增生，炎性细胞浸润。实验室检查:血型“AB”，各项参数均在正常范围。初步诊断为食管中、上段狭窄，积极准备后，于2003年12月4日在全麻下行食管中、上段狭窄剖胸探查术。术中壁层胸膜与脏层胸膜广泛膜状粘连，左上腹脏器广泛膜状粘连，食管的主动脉弓上2cm至主动脉弓下10cm处狭窄，质硬，似硬纤维，与主动脉弓、降主动脉、左肺动脉、左主支气管、食管床两侧胸膜、胸导管紧密粘连，之间无解剖间隙，主动脉窗、食管前及胃左血管处有直径1.0～1.5cm肿大淋巴节各1枚，手术将粘连分离，淋巴节清扫，胸段食管次全切除，食管胃胸顶部吻合———贲门再造术，游离食管的过程比较困难，部分在主动脉外膜下分离，左肺动脉、左主支气管之间没有解剖间隙，锐性将其分离，将胸导管低位预防结扎。术后剖检:食管粘膜完整，轻度水肿，肌层外观呈现瘢痕样，外膜正常。
   
　　送病检诊断:食管特发性肌肉肥大，镜下见:肌层平滑肌及神经束增生，尤以环层肌增生为著，神经束周围大量淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成。淋巴结构呈反应性增生 ［1，3］  。

　　2 讨论

　　食管特发性肌肉肥大（ldiopathic muscular hypertrophy of the esophagus），本症1799年首次描述，Jonson（1952），Beredict（1965），Spencer（1961），分别报道过环咽肌局部特发性肥大。我国从1949年开始陆续报道，具体多少例没有统计过，属罕见疾病，病因未明，可能为先天性的，也可能与平滑肌功能失调或与炎症有关，男性多发，约85%，发病年龄平均为60岁，一般好发于食管中下段，狭窄段一般为1～3cm，主要表现为起病缓慢的咽下困难，绞痛样胸痛，无其他不适 ［2］  。该病例特点为:（1）发病缓慢，病程较长;（2）发病年龄30岁;（3）既往有结核病史;（4）主要表现为慢性进行性的吞咽困难，无胸痛及其他不适;（5）病变与周围组织紧密粘连，质地较硬，狭窄段长15cm，胸腹膜广泛膜状粘连;（6）与食管肿瘤和良性狭窄很难鉴别;（7）手术中食管与周围器官紧密粘连，解剖很困难;（8）手术指征强，有治疗价值，目前未见其它方法治愈的报道，故外科治疗是唯一的方案。

　　参考文献
    
　　1 王成林，林贵.罕见病与少见病的诊断与治疗.北京:人民卫生出版社，1999，372.
   
　　2 谭郁林，张乃鑫.外科诊断病理学.天津:天津科学技术出版社，2000，464.
   
　　3 Stephen S.Strnberg Diagnostic Surgical Pathology回允中主译.北京:北京大学医学出版社出版发行，1999，1295.

　　作者单位:730030甘肃兰州医学院第二附属医院（ ˇ 进修医）