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患者，男，58岁，2004年2月2日入院，患者16天前受凉后头痛伴轻度咽痛、肌肉酸痛及发热，体温波动在37℃～39.4℃，无寒战，伴咳嗽、咳少量白痰。自服增效联磺片、扑热息痛效果不佳。7天前，因仍发热，体温38.7℃，就诊于我院，查血常规:白细胞12.5×10 9 /L，中性粒细胞81.9%，X线胸片:双肺纹理增重，余未见异常。予以静脉注射林可霉素1.2g/天，口服头孢拉定1.5g/天及对症治疗3天仍发热。4天前，再次就诊于我院，查血常规:WBC13.7×10 9 /L，N85.5%，X线胸片:双肺慢支、气肿征象。予以静脉注射左氧氟沙星（利复星）0.4g/天，治疗4天后仍发热，复查血常规:WBC20.1×10 9 /L，N88%。即往吸烟史40余年，吸烟指数500，有鼻息肉切除史，有青光眼病史2年。
体格检查:T38.2℃，P100次/min，R25次/min，BP115/80mmHg，神志清楚，语言流利;无皮疹;浅表淋巴结无肿大;呼吸较急促，呼吸时见颈部肌肉剧烈周期性收缩，伴锁骨上窝和肋间隙内陷，并伴有刺激性呛咳，胸廓正常，双肺呼吸音粗，双肺底可闻爆裂音;心音有力，律齐，心率100次/min，无杂音;腹软，肝脾未及;脊柱四肢无畸形;无杵状指;生理反射存在，病理反射未引出。
入院后检查:2004年2月3日肺功能示限制性通气功能障碍，小气道病变;血沉120mm/h，C反应蛋白10.4mg/ml，类风湿因子、抗链“O”、免疫球蛋白、支原体抗体、衣原体抗体、结核抗体、抗核抗体、3次痰培养、1次血培养等均正常，ANCA、ACE、抗平滑肌抗体未查。7次查血常规:WBC波动在11.7～20.0×10 9 /L，N77.1%～91.2%;18次查血气分析:吸氧（5～8L/min）状态下动脉血氧分压波动在 56～77mmHg;4次查X线胸片;双肺弥漫的浸润渗出及间质增生改变。2004年2月4日肺高分辨CT示:双肺弥漫性间质及实质渗出性疾病（考虑BOOP可能性大），两侧胸腔积液，两侧胸膜肥厚，纵隔内可见多个肿大淋巴结。见图1。2004年2月18日清晨剧烈咳嗽后，出现持续性胸闷，呼吸困难加重，PaO 2 降至43mmHg，急做X线胸片示右侧气胸，右肺被压缩90%，经右侧胸腔闭式引流54h后，气胸好转，右肺复张约90%。 图1 本病例主要表现为持续的发热、低氧血症、呼吸困难，以及感染和X线胸片的不断进展，经多个医院的专家会诊，考虑为特发性肺间质纤维化、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）、急性间质性肺炎、过敏性肺泡炎、肺泡癌等，一致建议行开胸肺活检以明确诊断及下一步治疗。患者入院后接受吸氧（5～8L/min）、氨苄西林钠舒巴坦钠（6g×13天），左氧氟沙星（可乐必妥）（0.3g×7天）、克林霉素（1.2g×18天）等治疗，于2004年2月5日加用口服强的松30g（0.5mg/kg），1天后体温降至正常。于2004年2月25日行右侧胸腔小开胸术，切除部分右肺组织送病理。2004年3月4日，病理结果为闭塞性细支气管炎伴机化性肺（BOOP）。见图2、图3。2004年3月2日，复查X线胸片示左肺间质增生、浸润渗出影较前明显吸收。现患者体温正常，无咳嗽，呼吸平稳，血PaO 2 已达106mmHg，血常规:WBC7.2×10 9 /L，N77.6%。 图2图3
2 讨论
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）是1985年刚提出的一个新的疾病名称，是一种原因不明的弥漫性肺部疾病 ［1，2］ 。BOOP可以是特发的，也可以是各种免疫过程、中毒和炎症所引起。在2000年美国胸科学会、欧洲呼吸病学会共同发表国际共识，声明对特发性肺间质纤维化（IPF）作出明确界定 ［3～5］ 之前，BOOP归类于IPF，故其发病率不详。据美国新墨西哥州1994年的调查资料表明IPF发病率男性为20.2/10万，女性为13.2/10万 ［6］ ，根据Bjoraker等对104例经开胸肺活检诊断的IPF病人的回顾性统计，BOOP占IPF的4% ［2］ ，由此推断BOOP的发病率在每百万人中约为5～8例。临床上诊断BOOP常需肺活检，只有病理组织学证实有BOOP的特征性所见才能确诊本病。国外报道其活检率在英美仅为11%～12% ［2］ 。其发病无性别倾向，与吸烟关系不大，多于50岁以上起病，缓渐亚急性起，75%患者病程短于2个月，咳嗽，发热，乏力等临床表现常见。肺功能以限制性肺通气功能障碍常见。大多数BOOP病例可有三种X线征象:（1）多发性双肺斑片状浸润影;（2）双侧弥漫性不对称浸润阴影;（3）孤立的局灶性肺炎型。高分辨CT则显示斑片状肺实质阴影、毛玻璃样浸润以及小结节状阴影及支气管壁管增厚或扩张，病变主要分布于肺底部或周边胸膜下区。病理改变具有特征性，可见小气道和肺泡 管中肉芽组织突入，伴有附近肺泡间隔慢性炎症，并可见机化性肺炎病变 ［1，2］ 。显示本病主要侵犯为小气道及其周围附近的肺组织，并以此可与急性间质性肺炎鉴别。
本病例患者既往体健，无类风湿关节炎、红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎等结缔组织病;未接受骨髓移植、肺移植及放射治疗;未服用金制剂、氨甲蝶呤、乙胺碘肤酮等药物。本患者仅有受凉后头痛、咽痛、肌肉酸痛等流感样症状，同时伴有持续发热、咳嗽、进行性呼吸困难、血沉增快、X线胸片显示为不断加重的分布在双肺外带的弥漫性浸润影。其后经开胸肺活检结果示病变符合闭塞性细支气管炎、机化性肺炎（BOOP）。因患者早期未就诊及进行相关检查，故不除外该病可能是由于病毒或支原体等感染所致 ［2，7，8］ 。其后期出现的右侧自发性气胸，考虑为BOOP病变累及终末和呼吸性细支气管及肺泡管，使水肿性肉芽组织部分或完全充塞其中，形成的肺大疱破裂所［2］ 。因患者发病后的持续发热及进行性呼吸困难，于入院后的第4天加用激素（强的松30mg/d×5天+40mg/d×1天+35mg/d×7天+24mg/d×3天20mg/d×2天+氟美松10mg/d×2天+氟美松5mg/d×2天）治疗后，1天后患者体温降至正常，24天后呼吸困难逐渐缓解，30天后X线胸片显示左肺病变吸收明显等，均支持BOOP的诊断，同时表明该病对激素治疗敏感。由于患者于入院32天后确诊，同时由于气胸及开胸术后对伤口愈合的考虑，故激素应用剂量偏小，疗程较短，但也同样收到满意的疗效。上述的临床资料提示，BOOP可以急性发病、进展快、很快导致呼吸衰竭，特别是可合并自发性气胸等，都造成临床上诊断及治疗的困难，且该病很容易与特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎相混淆，故应及早活检病理确诊，以便能及早应用有效的足量的激素治疗，以提高疗效、迅速缓解病情。
参考文献
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作者单位:100710北京隆福医院呼吸科