Shy-Drager综合征18例临床分析

　　【摘要】 目的 进一步提高Shy-Drager综合征（SDS）的诊断治疗水平。方法 回顾分析18例SDS患者的临床资料。结果 本病临床少见，18例中男13例，女5例，以50～63岁居多（15例）。多有典型的自主神经功能障碍、小脑症状及锥体外系受累表现，部分尚有锥体束征，认知障碍的缺乏，影像学示脑干、小脑萎缩。结论 详细的病史和全面的神经系统检查，辅以影像学检测有助早期正确诊断。目前治疗限于对症治疗，采取多种综合方法改善病情，可起到治标目的。 

　　Shy-Drager综合征（SDS）是一种少见的特发性多系统变性病，因Shy（1961）和Drager（1962）首先报道该病病理而得名。临床上可见神经系统多个部位相继病变，尸检中发现中枢及周围神经系统的改变并不一致 ［1～3］  。现将我院10年来所遇18例病例分析如下，以期提高认识。

　　1 临床资料

    本组共18例，男13例，女5例，年龄50～63岁，平均59岁，均无家族遗传史，隐匿发病，缓慢进展，病程1～12年不等。11例以走路不稳起病，3例以反复发作精神异常，4例以直立性晕厥就诊。经详细询问病史，全部都有不同程度的直立位时头昏、眩晕、视物模糊、全身无力、言语不清和括约肌功能障碍。13例男性中有11例出现阳萎。12例明显出汗减少或无汗，皮肤粗糙、皮温低。10例常述情绪低落，淡漠或感到失望，2例发作性乱语、妄想。查体:直立性低血压，小脑性共济失调，肌张力增高13例，均有主动运动减少及动作缓慢，锥体束征阳性9例，皮肤划痕试验减弱或消失9例，睡眠呼吸暂停7例。头颅CT/MRI检查都显示小脑、脑干萎缩，甚至可见下橄榄核萎缩，后颅窝各脑池、脑沟、脑室扩大。脑脊液检查正常。10例脑干听觉诱发电位试验波幅低，潜伏期延长。15例脑电图/脑电地形图检查慢波增加。死亡8人，死亡原因有心律失常、肺动脉栓塞、气道梗阻、吸入性肺炎和感染性休克。

    2 讨论

　　SDS是中枢神经系统变性中危害最大的一种临床病症，病程延绵，反复发作的头晕、眩晕、乏力，长期的排尿淋漓或失禁，使患者痛苦不堪，晚期可因植物神经功能衰竭出现睡眠中呼吸骤停死亡，危害甚大。SDS的主要病理变化是脑萎缩和变性，所以早期诊断很困难，脑组织病理检查为诊断SDS的金标准 ［3］  。临床上很容易误诊，尤其以植物神经症状及锥体外系症状之病，尚未出现其他系统症状时，容易导致误诊误治。因此，提高认识，结合多种症状、体征和辅助检查综合考虑，可以提高诊断的准确率;及早采取多种综合方法改善病情，可以提高患者的生活质量，减少死亡率。研究认为明显的自主神经障碍、小脑症状体征，步态异常和强直、认知障碍的缺乏、对左旋多巴治疗的反应性差是诊断SDS最有利的指征，若出现卧立位血压的异常改变更能提示拟诊SDS的可能。SDS的特点 ［1，4］  :（1）多于中年或老年期发病，男性居多;（2）隐匿发病，缓慢进展，多于数年或10余年后，因继发感染或消耗等其他疾病死亡;（3）选择性地影响一个或多个系统的神经元，临床和病理上变异较多，与黑质纹状体变性、散发性橄榄脑桥小脑萎缩之间有相互重叠，一般可出现锥体束、锥体外系、小脑、植物神经受损的表现，还可有脊髓前角受损征;（4）自主神经受累明显，包括直立性低血压、性功能降低、严重的便秘、神经源性膀胱、窦性心率减慢、无汗、口干、瞳孔调节异常等;（5）有喘鸣和（或）睡眠呼吸暂停，可有声带麻痹;（6）帕金森样症状，对左旋多巴反应性差。可能因为部分以帕金森综合征为主要表现的患者临床易诊断为帕金森病或帕金森综合征而误诊;（7）缺乏认知功能障碍，或仅少数有轻微认知减退，可有精神症状;（8）病因不清，无满意有效的治疗;（9）在各项神经电生理检查中以脑干听觉诱发电位的阳性率最高 ［5］  。影像学示脑干、小脑萎缩，多无多发性腔隙性脑梗死的表现。需鉴别的疾病包括:（1）特发性直立性低血压;（2）交感性张力性直立性低血压;（3）引起晕厥的其他疾病;（4）帕金森病。本病缺乏有效的治疗，目前治疗还限于对症治疗上，治疗目的主要是缓解症状和提高生活质量。总的治疗原则是（1）加强精神心理治疗，寻求患者配合;（2）直立性低血压若无症状，可不用治疗;少用或不用利尿药以免加重直立性低血压;（3）对有症状者，提高直立位时血压水平，可减少或减轻低血压发作次数和程度。可采取物理手段，如穿紧身衣、弹力袜及腹绷带、倾斜台面练习，卧位时头抬高20.3cm，多饮咖啡、盐水，少饮酒，少量多餐等。避免快速体位变动和久站不动，合理的运动可使患者长时间获益，游泳可能是最有益的运动。（4）选择性外周交感神经系统α 1 -受体拮抗剂盐酸米多君，因可增加外周动、静脉阻力而治疗本病有效;（5）传统药物用拟交感神经药如麻黄素、利他林，效果不理想，且会引起卧位高血压;（6）大量及多种维生素，如维生素C、E、B，辅酶Q 10  、肌苷等;（7）中医治疗:生脉稳压汤加减，亦可补中益气汤合并生脉散加减。

　　参考文献

    1 金时玉，杨志杰.多系统萎缩研究新进展.中国综合临床，2003，19（9）:769-770.

    2 戚晓昆，朱克.多系统萎缩的诊断与治疗进展，中华神经科杂志，2002，35:114-115.

    3 Austin MT，Davis TL，Robertson D，et al.Multiple system atrophy:cliniˉcal presentation and diagnosis，Tenn.Med，1999，92:55-57.

    4 王含，崔丽英.多系统萎缩44例的临床与神经电生理特点分析.中华神经科杂志，2003，36（2）:94-96.

    5 Kamitani T，Kuroiwa Y，Wang L，et al.Visual event-yelated potential changes in two subtypes of multiple system atrophy，MSA-C and MSA-P J Neurol，2002，249:975-982.      

　　作者单位:528403广东省中山市人民医院神经内科