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患儿，男性，6岁，因腰痛、血尿、尿频6个月余于1999年4月12日入院。诉左侧腰部持续性胀痛，阵发加剧，伴尿频、尿急、尿痛。尿液呈洗肉水样。查体:T38.2℃，P90次/min，发育营养良好，心肺（-），左上腹腹肌略紧张，深压痛（+），未触及异常包块，左肾压叩痛（+），肋脊点压痛（+），左肾双合诊未触及。膀胱无充盈，压痛（-），血常规:Hb115g/L。WBC11.5×10 9 /L，N0.85，L0.15，尿常规:肉眼血尿，高倍镜下脓球（++），红细胞（++++）。肾功能:肌酐85μmol/L，尿素氮3.7mmol/L。B超:右肾大小形态如常，输尿管未显示，左肾皮质受压变薄，厚0.2cm，肾盂积水2.4cm，肾盂输尿管移行部积水呈鼠尾状消失，其下段未显示，未见占位性病变，膀胱充盈后扫查正常。静脉肾盂造影:右肾、输尿管形态正常，左肾显示模糊，遂行大剂量静脉滴注尿路造影X线电视透视跟踪及延迟摄片，动态观察发现:左肾盂积水，蠕动波频率低，至肾盂输尿管连接部造影剂难以通过，随时间延长肾盂逐渐扩张，一定程度时肾盂产生一次幅度较大的蠕动，部分造影剂通过肾盂输尿管连接部，其下段输尿管形态及蠕动传导正常，未见管腔狭窄及占位病变，提示肾盂输尿管功能性梗阻，排泄性膀胱造影提示无膀胱输尿管返流。确立诊断后，在静脉复合麻醉+气管插管下行肾盂成形术，术中排除存在其他解剖变异，观察肾盂输尿管蠕动情况，切除多余的肾盂和梗阻段输尿管及梗阻段以下0.5cm的正常输尿管，行Anderson-Hynes肾盂成形术。切除标本送病理检查，大体观察见肾盂壁增厚，功能性梗阻段输尿管管壁、管径与正常段输尿管无明显差异，连续石蜡切片HE和Masson染色，光镜下显示:梗阻段输尿管管壁内环肌正常无增厚，纵肌缺乏伴纤维组织增生。术后给予抗炎、支持治疗1个月余，随访1年，患者主观症状消失，一般情况可，
B超显示肾盂积水明显减轻，尿常规镜检未见红细胞和脓球。
2 讨论
肾盂输尿管连接部（UPJ）功能性梗阻临床上非常罕见，偶见报道亦多发生于儿童。其主要临床表现为腰痛、血尿、尿路感染、腹部包块，部分患者可继发结石。本病的病因目前尚不明确，有学者认为是胎儿期肾盂输尿管连接梗阻造成的，而这一梗阻在发育过程中又缓解了，也有学者认为本病是因于该部位副交感神经节细胞减少、缺乏或发育不良所致，Mackinnon等认为造成输尿管功能性梗阻的主要因素是输尿管壁肌层排列紊乱，肌束与胶原纤维之间比例失调，此例病人病理检查与Mackinnon等资料符合。
在诊断功能性梗阻时尚需与其他因素导致的肾盂输尿管连接部梗阻性疾病相鉴别:（1）肾盂输尿管连接部狭窄，有关统计资料表明，狭窄导致梗阻占全部梗阻患者的87.2%;（2）管腔外压迫，例如迷走血管压迫或纤维粘连，导致UPJ纠结扭曲;（3）肾盂输尿管先天性解剖变异，如输尿管肾盂高位附着，下腔静脉后输尿管等。在各种影像学检查中，KUB+IVU因患肾肾盂压力增大和继发性肾功能损害，导致肾小球滤过率降低而显影不佳，在本病的诊断中无实际意义，B超可显示肾皮质变压程度和肾盂积水情况，可列为本病的常规检查和筛选手段，但
不能确立诊断。膀胱镜逆行插管造影多因患儿不合作插管不成功而难以实施。大剂量静脉尿路造影是本病的首选影象学检查，通过X线电视透视动态观察和延迟摄片，既可显示输尿管扩张情况，又能实时观察输尿管蠕动波的异常改变，因此多能提供明确诊断。本病因肾盂积水和反复尿路感染将导致肾实质和肾功能受损，双侧发生者甚至可出现肾功能衰竭，所以应积极采取手术治疗。Notley等认为肾盂输尿管的蠕动是肌源性的，不受神经影响。因此治疗本病采用离断性肾盂成形术。此例患儿切除多余的肾盂及梗阻段输尿管，行Anderson-Hynes肾
盂成形术，随访1年，疗效满意。
作者单位:214222江苏宜兴武警8690部队医院泌尿外科