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1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例15例，其中男11例，女4例;成人10例，儿童5例，年龄5个月～41岁，平均年龄26岁，发生于肾盂输尿管连接部1例，输尿管中段2例，输尿管膀胱连接部12例，其中单发于左侧9例，右侧4例，双侧发生者2例，病变部位均在输尿管膀胱连接部。
1.2 临床症状 2例为体检发现，13例有腰部胀痛，伴肉眼血尿6例，肾绞痛反复发作3例，腹部出现包块3例，患侧继发肾结石9例、输尿管结石2例，全部女性患者均出现尿频、尿急、尿痛等泌尿系感染症状，6例男性患者出现泌尿系感染症状，伴反复发热7例，2例双侧发病患者出现肾功能损害表现，其中1例肾功能重度损害。
1.3 合并畸形 对侧肾先天性未发育1例，旋转不良2例，患肾发育不良1例，隐睾1例，鞘膜积液2例。
1.4 实验室检查 尿常规提示肉眼血尿6例，镜下血尿共5例，脓尿3例，肾功能检查异常2例，血清BUN和Cr浓度分别高于7.5mmol/L和177μmol/L。
1.5 影像检查 本组病例均经B型超声，KUB+IVU检查。输尿管膀胱连接部梗阻患者12例14侧B超检查均发现肾皮质不同程度受压变薄、肾集合系统分离和输尿管扩张。集合系统分离1.2～2.8，平均1.5，输尿管全程扩张8例共10侧，中下段显著扩张4例，内径2.2～2.8，平均3.1cm，KUB+IVU检查全部病例患肾显影淡，仅能提示肾积水，输尿管显影欠清晰或不显影，7例行膀胱镜检查逆行性尿路造影，发现输尿管扩张膨出5例，2例插管未成功，10例患者采用大剂量造影剂静脉滴注尿路造影，配合X线电透视和延迟摄片，2例显影欠清晰，其余8例获得提示性诊断。肾盂输尿管连接部梗阻1例，B超显示肾皮质受压变薄，肾盂球状扩张直径3.0cm，无输尿管上段狭窄及占位征象，超声引导下肾盂穿刺顺行性造影提示诊断，2例输尿管中段梗阻B超显示集合系统分离平均1.6cm，输尿管上段扩张平均2.9cm，行膀胱镜检查逆行插管造影提示诊断。本组全部病例15例行膀胱排泄性造影，膀胱显影正常，无膀胱输尿管返流。
2 治疗方法及结果
2.1 手术方法 本组病例均接受手术治疗。术中观察到肾盂及扩张段输尿管蠕动异常，蠕动波幅及频率减弱，排除输尿管管腔狭窄、走行异常、输尿管肾盂高位附着及管腔外迷走血管压迫、纤维束粘连等异常情况，其中采用输尿管肾盂中下段裁剪和抗返流输尿管膀胱再植术8例，输尿管中下段裁剪下端膨出部切除再植术4例，患侧肾、输尿管全切术2例，中段输尿管梗阻段切除端端吻合术2例，离断性肾盂成形术1例。
2.2 病理检查 切除标本送病理学检查，大体观察见功能性梗阻段输尿管管壁、管径与正常段输尿管无明显差异，连续石蜡切片HE和Masson染色，光学显微镜下显示:梗阻段输尿管壁内环肌正常无增厚，纵肌缺乏或不完整伴纤维组织增生，扩张段输尿管管壁增厚，环肌、纵肌均正常。
2.3 治疗结果 肾输尿管全切术1例失访，另1例随访3年，健肾代偿性增大，肾功能正常，输尿管端端吻合术1例术后感染，吻合口瘘，自动出院后失访，其余手术患者随访1～4年症状消失或显著改善，经B超和IVU复查，术侧肾、输尿管积水明显减轻。
3 讨论
输尿管功能性梗阻是临床上罕见的泌尿系统疾病，其特征是输尿管节段性蠕动传导障碍，动力性功能失调，梗阻段以上输尿管全程或部分显著扩张，临床上主要表现为血尿、腰痛、尿路感染、腹部包块和继发结石，也可隐匿起病，缺乏特异性。梗阻部位可为肾盂输尿管和继发结石，也可隐匿起病，缺乏特异性。梗阻部位可为肾盂输尿管连接部、中段输尿管和输尿管膀胱连接部。其中以输尿管膀胱连接部发生率最高，又可称为原发性巨输尿管
，此型近年来国内报道较多。输尿管功能性梗阻病因尚不明确。有部分学者认为是胎儿期输尿管节段性梗阻造成的，而这一梗阻在发育过程中又缓解了。也有学者认为本病是由于输尿管病变段副交感神经节细胞减少，缺乏或发育不良所致，Mackinon ［1］ 、李衷初 ［2］ 认为造成此症的主要因素是输尿管壁肌层排列紊乱和功能性梗阻的肌束与胶原纤维之间的比例失调。目前国内的大多数学者支持此观点。本组病例中12例行抗返流输尿管膀胱再植术，1例行离断性肾盂成形术均获得满意疗效，证实肾盂、输尿管的蠕动是肌原性的，受神经支配影响不大，术后标本病理所见，与李衷初等文献报道吻合。本病的诊断有B超、IVU、膀胱镜逆行插管造影、膀胱排泄性造影大剂量静脉肾盂造影及CT等影像学检查手段。IVU应用于本症多显影欠理想，仅作筛选和鉴别诊断用。其中B超、大剂量静脉肾盂造影和膀胱镜检查逆行插管造影诊断率较高:B超检查可发现肾皮质改变，肾盂输尿管积水，特别是输尿管扩张程度与肾积水程度不成比例是本症的声像图特点，实时超声动态观察输尿管蠕动和喷尿等声像图改变，更有助于本症的准确诊断。王正滨等对13例15侧原发性巨输尿管症（即输尿管膀胱连接部功能性梗阻）患者进
行超声显像诊断，符合率为92.3% ［3］ ;大剂量静脉尿路造影以及逆行性尿路造影配合X线电视透视跟踪观察和延迟摄片，可清晰显示肾积水及输尿管扩张，增粗、扭曲及输尿管蠕动异常，诊断效果满意，后者膀胱镜下可显示膀胱内壁、三角区及双侧输尿管开口情况，又可完整显示输尿管扩张等病变情况，效果更为确切，但部分患儿不配合及少数病例插管不成功是此法的缺陷。应用上述三种影像学技术不能作出明确诊断的患者可在超声引导下行肾盂穿刺顺行性造影，但此法对患者有一定的损害并可能导致并发症出现，适应证应严格掌握。输尿管功能性梗阻后果严重，常因反复尿路感染导致肾功能损害，严重者甚至出现肾功能衰竭，故应积极进行手术治疗。Notley等认为输尿管蠕动是肌原性的，不受神经影响，因此目前治疗本症多主张切除病变部位，去除病因，输尿管再植成形。对患肾严重损害者，也应积极抗感染后行患者及输尿管切除术。梗阻发生于肾盂输尿管连接部，治疗首选Anderson-Hynes肾盂成形术，离断性肾盂成形术的优点在于除了病因，切除了多余的肾盂，术后肾盂排空功能改善，避免了再度发生蠕动传导障碍。输尿管中段梗阻者，手术中还应注意观察蠕动情况，切除梗阻段以及距梗阻段边缘0.5cm的扩张段和正常段输尿管，切除病变部位后行输尿管端端吻合术。输尿管末端功能性梗阻，即原发性巨输尿管，我们主张采取输尿管剪裁整形并Pollitano-Leadbetter输尿管膀胱再植术 ［4］ ，应用此术式治疗患者8例，均取得满意疗效。国外学者主张采用输尿管折叠术 ［5］ 加P-L抗逆流术 ［6］ ，报道 认为折叠术可良好地保护输尿管末端的血运，防止缺血性坏死，临床上也可试行。输尿管成形术后需严格抗感染6周，有资料表明输尿管吻合后平滑肌细胞间互相沟通即细胞桥的重新建立需要4～6周才能完成，蠕动波才能正常通过吻合端。手术后加强抗感染，营养支持，一般1～2个月吻合口多能恢复良好的排控告功能，远期随访疗效满意。
参考文献
1 Mackinnon KJ，Foote JW，Wiglesworth FG，et al.The pathology of the aˉdynamic distal ureteral segment.J Urol，1970，103:134.
2 李衷初，葛人铨，郑玉衡，等.小儿先天性巨输尿管症.中华泌尿外科杂志，1983，4:276-278.
3 王正滨，丁荣生，范玉英，等.先天性巨输尿管症的超声显像诊断.中华泌尿外科杂志，1997，18:539-541.
4 Cox R，Strachan JR，Woodhouse CRJ.Twenty-year follow-up of priˉmary megaureter.Eururol，1990，17:43-46.
5 Ehrlich RM.The ureteral folding technique for megaureter surgery.J Urol，1985，134:668-670.
6 余志运，曹庆明，石洪.先天性巨输尿管（附8例报告）.中华泌尿外科杂志，1988，9:91-92.
作者单位:214222江苏宜兴武警8690部队医院泌尿外科
210000江苏无锡解放军第101医院特诊科