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【摘要】 左侧门静脉高压症是一种成人少见的肝外型门静脉高压症，可并发致命的静脉曲张出血，临床工作者应予重视。胃静脉曲张难以发现，血管造影可提示诊断，脾切除能治愈本症。
【关键词】 左侧门静脉高压症；脾静脉梗阻；静脉曲张出血
Left-sided portal hypertension and its clinics
HE Cheng-shen.Department of General Surgery，Affiliated Hospital of Shaoyang Medical School，Shaoyang，Hunan 422000，China
【Abstract】 Left-sided portal hypertension is a rare extrahepatic portal hypertension in adult patients.These patients may associated fatal variceal bleeding.Clinical workers should attach great importance to it.Gastric varices are often difficult to visualize.Angiographic can suggest the diagnosis.Splenectomy is curative.
【Key words】 left-sided portal hypertension;splenic vein obstruction;variceal hemorrhage
左侧门静脉高压症(Left-sided of “sinistral” portal hypertension)亦称局限性(Limited)或区域性(Segmental)门静脉高压症，是各种原因(胰腺疾病为主)引起的单纯性脾静脉受压、阻塞，致门脉脾胃区(Spleno-gastic compartment)和脾内压力增高并超过正常，而肝内和门脉主干无异常者，为一种少见的肝外型门静脉高压症(约占5%)。Leger于1954年首次描述。本症男性较多见，男女比约为2：1，平均年龄44(1～70)岁。尽管本症少见，但可引起致命的静脉曲张出血，故应引起临床工作者重视。
1 病因
1.1 胰腺疾病 为本症的主要病因，胰腺炎约占56%～65%，胰腺假性囊肿约为12%～75%，胰腺肿瘤约9%～18%。
1.2 全身或局部因素 (1)某些医源性，如脐静脉插管、脾切除、Warran’s分流术、胃切除、胰腺移植；(2)腹膜后疾病，如腹膜后纤维化、Hodgkin’s病、脂肪肉瘤、胰周淋巴瘤(Peripancreatic lymphoma)；(3)其他，如脾动脉瘤或脾A-V瘘、胃溃疡、腹腔或脾门结核、骨髓增生性疾病、侵蚀性胃癌。
1.3 特发性(idiopathic) 属少数。
2 病理
常态下脾静脉直径约0.5cm，长约12cm，位于胰腺后上缘、脾动脉之后下方，自脾门、胰尾部行向胰腺颈部，并收集胰腺静脉，汇集肠系膜下静脉，最后以90°角度汇入门静脉。胰腺或腹膜后疾病，易致胰周组织炎性水肿、纤维组织增生，脾静脉痉挛、受压、狭窄，内膜损伤，血流淤滞和血栓形成。因此，脾静脉部分或完全闭塞、梗阻，脾血引流受阻，静脉压和脾内压增高并超过正常，从而形成本症。随后，侧支静脉血管建立。脾血必将通过肝门(Hepatoportal)或门门(Portoportal)径路汇入门静脉：(1)血流经胃短静脉逆流入胃，再经冠状静脉(或称胃左静脉)及胃右静脉而汇入门静脉，因而胃体、胃底及贲门部静脉扩张、迂曲。若冠状静脉(约17%)汇入脾静脉时，由于脾静脉栓塞使冠状静脉阻塞，脾血必经胃短静脉入食管静脉丛，最后流入奇静脉系，因而出现食管静脉曲张。若胃短静脉未能有效引流脾血时，也易出现食管或胃食管静脉曲张；(2)血流经左胃网膜静脉、网膜静脉支、右胃网膜静脉而入肠系膜上静脉和门静脉，因而胃网膜静脉扩张、迂曲。脾静脉梗阻后，发生胃静脉曲张约为49.5%，胃食管静脉曲张46%，食管静脉曲张1%。此外，脾血和静脉血流亦可经离肝性(Hepatofugal)或门体(Portasystemic)径路引流，从而脾胃区压力得到降低：(1)经左胃网膜静脉、左结肠静脉网膜支流入肠系膜下静脉，再入门静脉。因此，结肠静脉曲张、出血；(2)经膈静脉、肋间静脉入腔静脉系，但较少见。
有时，胰腺疾病可致脾静脉、肠系膜上静脉和门静脉阻塞，腹内脏静脉压增高，出现十二指肠、空肠静脉曲张、出血。
3 临床表现
主要有：(1)消化道出血(约为45%～73%)，Moossa(1985)收集51例孤立性脾静脉阻塞并胃肠道出血中，25例(49%)为胃静脉曲张，4例(8%)为食管静脉曲张，22例(43%)为胃食管静脉曲张。患者有贫血、反复呕血、黑便和血便，少数结肠静脉瘤破裂可排出大量鲜血便；(2)脾大(约占32%～60%)、脾亢(约为34%)；(3)腹痛反复发作(约26%)；(4)肝功能正常，各型肝炎标志物无异常。
4 影像学检查
4.1 X线钡剂造影 阳性率约为50%。可见胃黏膜皱襞增厚、扭曲、充填缺损或变形，自胃大弯行向贲门部，但需与胃肿瘤区别。
4.2 内镜 检出率约0～40%。胃镜下观察胃静脉曲张较困难，且不可靠。若看到浅蓝或紫蓝色葡萄状“黏膜”或红色征，可诊断静脉曲张。但需与正常胃黏膜皱襞、胃炎、胃肿瘤或血管扩张疾病区别。
4.3 B-US、Doppler 显示肝脏及门静脉正常、胰腺疾病及血流情况，但脾静脉情况较难显示。
4.4 CT 加强片显示胰腺疾病及侧支循环情况。
4.5 内脏血管造影(Visceral angiography) 确诊率100%。通过腹腔动脉及肠系膜上动脉造影能显示门脉分支(脾静脉)阻塞的部位、程度，脾肿大，胃或胃食管静脉曲张，以及胃网膜静脉、胃短静脉、冠状静脉扩张情况。由于动脉性门脉造影的发展，目前经皮脾门造影较少应用。经皮经肝门脉造影(Percutaneous transhepatic portography，PTP)是最为直接的门脉造影。
5 诊断
根据患者原发疾病病史或医源性损伤史，消化道反复出血，脾大、脾亢，肝功能及肝活检正常，以及影像学检查(血管造影)资料，综合分析，术前可明确诊断。再结合手术所见：(1)肝脏正常；(2)脾肿大；(3)胰腺或腹膜后病变；(4)胃短静脉、冠状静脉及胃网膜静脉显著扩张、迂曲，压力升高，而门静脉压正常；(5)小肠系膜静脉系无曲张。据此，本症诊断成立。但需与肝内型(肝硬化)或其他肝外型门静脉高压症鉴别。消化道出血者，应与胃溃疡、胃炎等区别。
6 治疗
6.1 脾切除 为治疗本症首选手术，疗效达92%，术后再出血很少。目的是减少侧支血流、降低脾胃区静脉压并防止静脉曲张出血。根据情况，术中可附加手术，如胰腺体尾部或全切除、胰腺囊肿引流或胃次全切除等。若局部炎性粘连显著，手术难度大、出血多，此时可在控制脾脏血流后做逆行性包膜下脾切除。
6.2 急症止血 遇有致命性静脉曲张出血：(1)内镜下结扎曲张静脉或注入硬化剂(再出血率较高)；(2)切开胃前壁缝扎曲张血管；(3)胃血管断流术。
6.3 脾动脉栓塞 急症高危而不适宜手术者，可经管脾动脉栓塞(Transcatheter splenic artery embolization)，以减少脾脏血流和制止胃食管静脉曲张出血，但疗效不甚确切，且有并发脾脓肿可能。
6.4 经肝门脉置管 少数消化道大出血，可经肝门脉置管(Transhepatic portal vein stenting)达到止血目的。
作者单位： 422000 湖南邵阳，邵阳医专附属医院普外科
(编辑：秋 实)