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【摘要】 目的 探讨脑干诱发电位在多系统萎缩(MSA)早期诊断中的价值。方法 对72例患者分不同病程所作的脑干诱发电位（BAEP）检查结果及头颅磁共振（MRI）检查结果进行对比分析，比较二者在多系统萎缩病程中的不同时期的检查异常率的差异。结果 72例MSA患者显示BAEP异常(尤其Ⅲ波)较多见。尤其病程早期BAEP异常率显著高于MRI，病程≤2年的患者中，BAEP异常率明显高于MRI异常率（P＜0.05）。病程＞2年的患者中，两者异常率差异无显著性。结论 BAEP等诱发电位证明MSA有脑干功能损害，在本病诊断中最重要的意义是发现亚临床病灶。BAEP在MSA患者早期诊断中具有临床意义。BAEP可以作为诊断MSA的一个重要手段，结合临床症状和体征，提高MSA的早期诊断率。
【关键词】 脑干诱发电位（BAEP）；多系统萎缩（Multiple system atrophy,MSA）；磁共振（MRI）
Brainstem auditory evoked potential in early diagnostic significance of multiple system atrophy
LEI Yong-qian, WANG Wen-zhao.Department of Neurology, Xiangnan Union College Hospital, Hunan 423000,China
【Abstract】 Objective To indentify the magnetic resonance imaging(MRI) and the brainstem auditory evoked potential (BAEP) of multiple system atrophy(MSA) and explore early diagnostic value using various techniques in electro-neurophysiology. Methods 72 subjects diagnosed as MSA during 2001～2004 in Changzheng hospital were studied retrospectively about their clinical features 、 brainstem evoked potential check result and skull MRI check result, and analyses, compare the rate of abnormality between the following both check-up of the different period in the course of multiple system atrophy.Results 48 subjects MSA patients demonstrated brainstem auditory evoked potential (BAEP) abnormality (Ⅲ wave much sees especially). Course of an illness early time the rate of abnormality in BAEP remarkably higher than MRI especially, in the course of an illness≤ 2 years patient, the rate of abnormality in BAEP obviously higher than the rate of abnormality in MRI (P＜0.05). In the course of an illness more than 2 years subjects, both of the rate of abnormality do not have the remarkable difference.Conclusion BAEP certificate MSA to have the brain stem function injury, the most vital significance discovers the subclinical focus in this sickness diagnosis. BAEP has the clinical significance in the MSA patient early diagnosis. BAEP may take diagnoses MSA an important method, the union clinical symptom and the enhances the early diagnosis.
【Key words】 brainstem auditory evoked potential (BAEP);multiple system atrophy(MSA);magnetic resonance imaging(MRI)
多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。MSA一词由Graham/Oppenheimer于1969年首先提出［1］。MSA病变部位多在尾状核、壳核、黑质、蓝斑、下橄榄核、桥脑核、迷走神经背核、小脑浦肯野细胞和脊髓中间外侧核处。纹状体黑质变性（SND）和橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的病理改变相互重叠；以脊髓侧角细胞显著丧失为主者称Shy-Drager综合征（SDS），但后者与临床上自主神经功能障碍并不完全吻合；以橄榄桥脑小脑系病变明显者，特别是小脑蚓部浦肯野细胞显著丧失为主者称OPCA。其病理改变为神经元缺失和神经胶质增生。经病理确诊的MSA病人的组织学特征是神经元和少突胶质细胞胞浆有特殊类型的嗜银包涵体存在［2］，而不出现在对照组，所以将SDS、SND和OPCA均看成是MSA的不同类型。Gilman等［3］建议以小脑症状为主应称MSA-C，以取代散发性橄榄桥脑小脑萎缩（sOPCA）；以帕金森症状为主应称MSA-P，以取代散发性纹状体黑质变性（sSND）。目前主要通过累及多个系统的临床症状和体征诊断MSA。
本文对上海长征医院神经内科从2000年以来临床确诊MSA的72例患者的BAEP和MRI检查结果进行回顾性研究，比较MSA患者病程、BAEP异常和MRI异常出现的几率及出现时间的先后，探讨BAEP在MSA早期诊断中的临床应用价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选取本院从2000年以来临床确诊MSA的72例患者，男51例，女21例；年龄39～77岁，平均59.87岁。病程2个月～9年，平均病程2.71年。其中OPCA患者41例，SDS患者21例，SND患者10例。主诉“头晕，行走不稳，吐词不清，饮水呛咳”或“发作性头昏”和(或)“大小便障碍”、“汗多”、“性功能障碍”和锥体系统、锥体外系、小脑及自主神经系统体征（见表1）。所有患者均符合MSA临床诊断标准，即同时或相继出现锥体系统、锥体外系、小脑和自主神经系统症状及体征。表1 72例患者的症状和体征
1.2 仪器 诱发电位仪型号：丹麦产Count-point MKⅡ；标准值：潜伏期Ⅰ波＜1.8ms，Ⅲ波＜3.8ms，Ⅴ波＜5.8ms；波间期Ⅰ～Ⅲ＜2.2ms，Ⅲ～Ⅴ＜2.0ms；波幅：左、右双侧对比；磁共振型号：美国GE公司1.5T。
1.3 方法 BAEP为单耳短声80dB刺激，另耳用白噪声掩蔽，左右耳分别测试。
2 结果
其中64例MSA患者的BAEP异常，Ⅰ、Ⅲ波潜伏期延长和/或Ⅰ～Ⅲ间期延长，或Ⅲ波低平，均累及Ⅲ波；另外8例仅SEP、VEP异常，显示MSA患者BAEP异常(尤其Ⅲ波)较多见。所有72例MSA患者均行头颅MRI检查，其中38例异常，分别表现为脑干和/或小脑萎缩、老年脑等。72例患者经随访观察明确诊断。病程越长BAEP和MRI的异常率越高，尤其病程早期BAEP异常率显著高于MRI（见表2）。统计分析显示：病程≤2年的患者中，BAEP异常率明显高于MRI异常率；病程＞2年的患者中，两者异常率差异无显著性。 表2 64例患者BAEP及MRI异常与病程的关系
3 讨论
由于MSA病因不明，临床表现复杂多样，早期症状不典型，早期诊断困难，确诊MSA需要依靠病理检查。医学影像学及神经电生理学的进展，为早期认识该病提供了十分重要的价值。有学者［4］认为肛门括约肌肌电图（EAS-EMG）对表现为二便障碍和性功能障碍的MSA患者有诊断价值，但未得到广泛认同。头颅CT和MRI均不能较早、有效的提供诊断依据，在影像学出现明显表现时，疾病往往已发展到较严重的阶段。Gilroy等［5］认为CT对脑干轻度受累有时显影不清，而诱发电位可以发现脑干的电活动异常，目前较多学者仍然主张通过神经电生理检查来找寻诊断MSA的途径。
脑电诱发电位是中枢神经系统感受体内外各种特异性刺激，产生的生物电活动，进而了解脑功能状态。BAEP通常用于多发性硬化的诊断，发现亚临床病灶。BAEP由Ⅰ～Ⅴ 5个波组成，每个波有相应的定位意义，Ⅰ波为听神经的电位活动，Ⅱ波为耳蜗核，Ⅳ波为上脑桥的外侧丘系核，Ⅴ波为中脑四叠体下丘核，其中Ⅲ波定位于脑桥下部的上橄榄核。MSA患者中常发现VEP、SEP、BAEP异常［6］。国外研究表明［7］VEP潜伏期改变，与脑桥、小脑容积变化相平行。VEP、SEP在MSA患者中阳性率约40％，BAEP Ⅲ波潜伏期延长在MSA-C患者中明显［6］。BAEP等诱发电位证明MSA有脑干功能损害，在BAEP上表现为Ⅴ及Ⅲ波、Ⅰ～Ⅴ峰间潜伏期延长，双侧波的不对称性［8］。MSA的病变在下橄榄核，上下橄榄核相互影响可以解释BAEP的主要改变［9］，故在本病诊断中最重要的意义是发现亚临床病灶。
从该组MSA患者病程中脑诱发电位检查结果显示：有88.89％（64／72）的患者存在BAEP异常，其余8例患者存在VEP和SEP异常，病程≤2年的患者BAEP异常率为81.58％（31／38），而该组患者病程中MRI检查结果显示31.58％（12／38），与陈金波等统计发现的BAEP异常率为92％（9/11）［9］较为接近。通过对上述结果进行分析发现，在MSA病程早期（≤2年）BAEP异常与MRI异常比较，其意义明确（P＜0.05），说明BAEP在MSA患者早期诊断中具有临床参考意义。
通过以上结果分析我们可以发现，BAEP（尤其Ⅲ波）在MSA临床诊断中异常率明显高于MRI，而且出现异常早于MRI，缺点是不如MRI直观、特异性不够。因此，我们认为BAEP可以作为诊断MSA的一个重要参考依据，结合临床症状和体征，以提高MSA的早期诊断率。
【参考文献】
1 Graham J G. Orthostatic hypotension and nicotine sensitivity in a case if multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Paychiat，1969，32:28.
2 顾己红，王相国.橄榄-桥脑-小脑萎缩伴视网膜变性的临床及分子生物学研究.中华神经科杂志，2000，33（2）:93-97.
3 Gilman S,Quinn N.The relationship of multiple system atrophy to sporadic cerebellar and other forms of idiopathic late onest cereballar atrophy.Neurology,1996,46:1197.
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6 Abele M,Schulz JB,Burk K.Evoked potentials in multiple system atrphy ［MSA］.Acta Neurol Scand，2000，101(2):111-115.
7 Kamitani T,Kuroiwa Y,Wang L,et al.Visual event related potential charge in two subtypes of multiple system atrophy.J Neurol,2002，249:975-982.
8 应智林，张宝荣，陈源深，等.多系统萎缩者脑干诱发电位的检测.浙江大学学报(医学版)，1999，28(5)：215－216.
9 陈金波，刘娟，衣香明，等.多系统萎缩的MRI、BAEP及EEG分析.滨州医学院报，2002，25(1)：58－59.
作者单位：1 423000 湖南郴州，湘南学院附属医院神经内科(上海长征医院进修医师)
2 上海，上海长征医院神经内科
(编辑：宋 冰)