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【摘要】 目的 探讨婴儿晚发性维生素K缺乏症的临床特点，提高对本病的认识。方法 回顾性分析10年来的45例婴儿晚发性维生素K缺乏症并颅内出血的临床资料。结果 早期判断，及时合理治疗，出血情况均在12h内控制；治愈率85%，病死率15%，后遗症发生率20%。结论 婴儿晚发性维生素K缺乏症常早期出现颅内出血，起病突然，病情来势迅猛，容易误诊，所以早期诊断，早期合理治疗，对提高治愈率，减少病死率与后遗症的发生率，有着重要的临床意义。
【关键词】 晚发性；维生素K缺乏症；颅内出血
婴儿晚发性维生素K缺乏症并颅内出血是近年来受到临床极大关注的一类小儿出血性疾病。由于该症临床上常早期出现颅内出血，起病突然，病情来势迅猛，容易误诊；所以早期诊断、早期合理治疗，对提高治愈率、减少病死率与后遗症的发生率，有着重要的临床意义。我科1995～2005年收治的婴儿晚发性维生素K缺乏症45例，报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 45例中，男25例，女20例；母乳喂养44例，人工喂养0例，混合喂养1例。
1.2 临床表现 突然起病至入院0.5～2天43例，3天以上2例，面色苍白45例，前囟饱满45例，惊厥、意识障碍43例，双眼凝视、瞳孔不等大及呼吸不规则21例，皮下出血点、瘀斑10例，注射部位出血不止23例，消化道出血8例，腹泻12例，呼吸道感染10例，手足搐搦症4例，婴儿肝炎综合征2例。
1.3 实验室检查 血红蛋白60～110g/L 18例，<60g/L 27例，血钙<1.87mmol/L 5例，1.87～2.25mmol/L 8例，凝血时间延长45例，出血时间均正常，头颅CT示颅内出血45例。
1.4 治疗方法 本病诊断一经确立，立即静注VitK1 10mg，连续3～5天，继而输新鲜同型血或新鲜冷冻血浆10～15ml/kg，4～8h后使用小剂量甘露醇0.5g/（kg·次），每4～6h 1次。对重度颅内高压或有脑疝形成可能时，及时应用甘露醇、地塞米松、速尿等强力脱水降颅压。其他治疗措施包括镇静、止痉、预防感染、调节水电解质平衡及营养脑细胞等。
2 结果
出血情况：8h出血症状得到控制41例，8～12h控制4例。疗效：治愈39例，死亡（包括未愈出院放弃治疗）6例，随诊6个月～10年，9例有后遗症，其中肢体功能障碍6例，癫痫5例，智力落后6例。
3 讨论
维生素K是多种凝血因子前体蛋白合成与活化所必需的羧化辅酶。凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血活性直接依赖于维生素K的存在。它们的谷氨酸残基需羧化为γ-羧基谷氨酸，具有更多的钙离子结合位点，才具有凝血的生物活性，而这一羧化过程需要一种依赖维生素K的羧化酶参加，故这4种凝血因子又叫维生素K依赖因子。缺乏维生素K，上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，而容易发生出血［1］。
生后3个月内母乳喂养未补充VitK的婴儿，大都缺乏VitK，加之婴儿肝酶系统发育不完全容易发生出血。本组病例均在此年龄组，且经VitK1 治疗后多在12h出血停止。婴儿维生素K缺乏症的诊断标准是：（1）单纯母乳喂养3个月内的小婴儿，未接受过维生素K治疗；（2）呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止；（3）贫血进展迅速；（4）急性或亚急性颅内出血；（5）给予VitK1 治疗后出血在8～12h停止。
本病诊断并不困难，但婴儿维生素K缺乏性颅内出血，误诊率相当高，有如下原因：（1）国内对儿科教科书只是近几年才将本症列入专题章节中进行讲授，影响初学者对本病的认识。（2）临床表现无特异性，起病时可不表现自发出血征象，而以神经系统症状为主。（3）起病急骤，有急性或亚急性高颅压征象，若同时伴发热、腹泻、呼吸道感染，极易误诊为中枢神经系统感染而采用大剂量抗生素及止痉剂，而延误有效治疗。
本病一经确诊，应立即注射VitK1 10mg连续3～5天，输新鲜同型血或新鲜血浆10～15ml/kg。早期及时输血，可迅速补充凝血因子，制止出血和纠正贫血，明显缩短病程。对本病的治疗应以静注VitK1 与输血同时并重。早期不必应用甘露醇，以免加重颅内出血。一般在VitK1 应用6h后，应用小剂量甘露醇，较为安全有效。钙剂的应用持慎重态度，因脑缺氧钙离子通道开放情况下，应用钙剂可加重脑细胞损伤，一般情况不主张补钙。当小儿血钙低于1.87mmol/L时极易发生惊厥，而一旦发生惊厥会加重VitK缺乏的颅内出血，二者关系密切［2］，故血钙低于1.9mmol/L，酌情补钙。因本病多数有明显颅压升高表现，故不宜强调腰穿查脑脊液，也不宜早期搬动，以免加重病情。对可疑病例可应用VitK1 作诊断性治疗。
为预防本病的发生，应加强对乳母的营养指导，在没有母乳的情况下尽量以鲜羊奶喂养。改进奶粉加工，调整工艺，最好应用VitK强化奶粉。最关键的还是提高对本病的认识，建立预防用药的制度：(1)全部活产婴儿出生后立即肌注VitK1 0.5～1mg连续3天，口服法无效；（２）生后1～2周及满月时重复注射VitK1 1次；（３）孕母产前2周常规补充维生素K，并适量进食绿叶蔬菜、水果，可有效预防低凝血酶原血症及提高母乳中VitK含量；（４）长期慢性腹泻或吸收不良综合征、婴儿肝炎综合征、胆道畸形的婴儿，应注射VitK1 5mg，每3周1次。
【参考文献】
1 贾汝贤.婴儿（晚发性）维生素K缺乏症.中国实用儿科杂志，1994，9（4）：201.
2 朱萍，李欢民.低钙惊厥与晚发性维生素K缺乏所致颅内出血关系初探.中华儿科杂志，1991，29（3）：171.
作者单位： 438200 湖北浠水，浠水县人民医院儿科
(编辑：悦 铭)