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【摘要】 目的 通过对25例隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理学研究，分析其病理学改变和预后的关系。方法 用组织化学和特殊组织化学染色观察。结果 肿瘤直径1～16cm，为节结型和多节结型。年龄最小者1.5岁，病程最长者40年。25例中14例复发，多者复发4次，进行5次手术，以多结节型复发率最高，但未发现肿瘤有转移者。结论 DFSP低度恶性，不同于一般的生物学行为。手术切除后局部易复发是本病的特征。笔者认为术后易复发的因素可能为：（1）DFSP生长缓慢，病程较长，极少转移的生物学行为造成病人就诊晚，临床易误诊为良性瘤而行单纯切除或切除不彻底；（2）多结节型；（3）该肿瘤浸润性生长，易造成瘤细胞残留；（4）瘤细胞分化差，异型性越大者复发次数越多。为避免术后复发，术前应经病理组织学确诊，手术治疗时应适当局部扩大手术范围。
【关键词】 皮肤肿瘤 隆突性皮肤纤维肉瘤 病理学 外科 生物学行为 诊断
The clinicopathological and prognostic study on dermatofibrosarcoma protuberans
LI Xiu-min,WANG Wei-dong,FU Jia-yun,et al.Healthy School,Jinan 250022,China
【Abstract】 Objective To analyze the relation between the pathological changes and the prognosis of dermatofibrosarcoma protuberans （DFSP） through the clinicopathological study on 25 cases of DFSP.Methods The study was carried out by using the common and special histochemical staining.Results The youngest patient was one and half years old,the longest course was 40 years,14 of the 25 patients had recurrences after surgical excisions,with 4 recurrences as the maximum for which 5 surgical excision was noted.Conclusion Being low on malignancy,DFSP show biological behaviors which are different from those of ordinary sarcomas,the possible factors of recurrence after the excision are as follows:（1）the slow growgh,long course of DFSP and their biological behavior as rare metastasis may mislead the patient into delaying the treatment,or otherwise result in clinical misdiagnosis as a benign tumor which is to be local removed merely,or removed incompletely.（2）multinodular types.（3）DFSP grow infiltratively,and consequently tend to result in remaining of tumor cells.（4）the low-differentiated DFSP,those with greater atypia have more recurrences. To avoid recurrence,the illness should be diagnosed by means of histopathology before the surgical excision,and the surgical treatment should be properly wider local excision.
【Key words】 dermatoma/dermatofibrosarcoma protuberans;pathology;surgery;biological behavior;diagnosis
隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）较少见，且易误诊。本文对25例DFSP进行临床病理分析，旨在探讨其生物学行为及预后因素，为临床诊断和治疗提供依据。
1 材料与方法
对DFSP手术治疗切除标本10%福尔马林溶液固定，石蜡包埋切片，HE染色，部分做网状纤维染色，Alican蓝染色和Van-Gieson 染色，光镜下观察。患者年龄1.5～71岁，病程1～40年。发生部位：腹壁11例，胸壁3例，背部3例，上肢3例，大腿4例，膝下1例。
2 结果
2．1 病理检查 （1）大体观察：肿瘤直径1～16cm。18例肿瘤呈圆形或结节状隆起突出皮肤表面，另7例为多结节型。切面灰红色、质韧、无包膜。（2）显微镜观察：肿瘤组织均位于真皮内，无包膜。瘤细胞呈梭形，有少数核分裂，轻度异型性，常以血管或胶原纤维为中心呈放射状排列成车轮状、扇状结构，这是该肿瘤的组织学特征。有的瘤细胞及胶原纤维作漩涡状或束状排列。Alcian蓝染色瘤细胞间显示阳性。网状纤维染色，见网状纤维分布于瘤细胞间。Van-Gieson染色显示瘤细胞间有少量胶原纤维。复发次数越多的病例，瘤细胞越丰富，核分裂相越多，异型性越明显。瘤组织向周围呈浸润生长，多数侵入皮下脂肪及筋膜层。
2．2 手术效果 初次手术局部肿瘤切除21例，局部扩大切除4例。25例中有14例复发，复发4次、3次、2次各3例，复发1次5例。复发间隔时间最短1年，最长8年，多数在1～2年复发。未发现有肿瘤转移者。
3 讨论
3．1 DFSP的生物学特性 根据本组病例观察，肿瘤发生于真皮，具有生长缓慢，病程较长，切除后易复发，极少转移，低度恶性，不同于一般肉瘤的生物学行为。
3．2 DFSP的诊断 本病临床较少见，常易误诊。本组25例中术前临床误诊为纤维肉瘤7例，纤维瘤9例，皮肤鳞癌、神经纤维瘤、畸胎瘤、皮脂腺囊肿、瘢痕疙瘩各1例，待诊3例，临床无一例诊断为本病。根据本组病例观察，笔者认为DFSP具有以下特点：（1）多见于成年人，以19～55岁者为多，本组有1例发生在1.5岁儿童，较为罕见。（2）肿瘤发展缓慢，病程较长，最长者40年。（3）多发生在躯干部，四肢少见。（4）生长方式，初期多为皮内硬结或结节性硬斑，可单发或多发。逐渐长大，数年或数十年后融合成较大肿块向皮肤表面隆起突出为其特征。（5）手术切除不彻底局部易复发，本组复发率占56%，多者复发4次，进行5次手术切除。（6）本组病例术后虽有的多次复发，但未发现肿瘤转移者。（7）大体观察肿瘤多为结节型和多结节型。本组有8例多结节型均因复发进行手术切除2～5次，故多结节型易复发。肿瘤与皮肤粘连，质地较硬，无包膜。（8）病理组织学特征：肿瘤位于真皮内，瘤细胞呈梭形，异型性小，核分裂相小，具有特征性的车轮状排列结构。25例均显示这一组织形态特征。
3．3 DFSP的预后和术后复发因素 本组病例未发现有转移和死者，其预后较好。文献报道有个别病例发生血行或淋巴转移［1，2］，有人认为与多次术后复发术中损伤血管和淋巴管有关，但发生转移较罕见。手术切除后局部易复发是本病的重要特征，文献报道复发率为20%～70%［2，3］，本组病例复发率为56%。笔者认为术后易复发的因素可能是：（1）DFSP发展缓慢、病程较长、临床易误诊为良性肿瘤而行单纯切除或切除不彻底。（2）多结节型。（3）该肿瘤在真皮内呈浸润性生长，无包膜，故易造成瘤细胞残留。（4）瘤细胞分化差、异型性越大者复发次数越多。
为避免术后复发，在术前应经病理组织学确诊或手术中做快速病理论断，并经病理检查切除线上是否有瘤细胞残留。手术治疗时不应做局部肿瘤切除，应当局部扩大手术范围。
【参考文献】
1 Brenner W,Schaefler K,Chhabra H,et al.Dermatofibrosarcoma protuberans metastatic to a regional lymph node:report of a case and review.Cancer,1975，36:1987-1902.
2 李国辉.隆突性皮肤纤维肉瘤54例分析（附1例远处转移报告）.广东医学，1980,5：27-29.
3 Taylor H B,Helwig E B.Dermatofibrosarcoma protuberans.Cancer,1962,15:717-724.
4 张龙石，游正中.隆突性皮肤纤维肉瘤31例临床分析.实用癌症杂志，1988,2：81-83.
作者单位：250022 山东济南，济南市卫生学校