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【关键词】 eige综合
Meige综合征义称Brueghe综合征， 即特发性眼睑痉挛及口以下颌肌张力障碍。1910年由法国神经病学家Meige首先描述，临床少见，易被误诊，常规药物治疗效果多不理想。现对我院近几年来，经合并应用托吡酯治疗的l3例患者的疗效分析如下。
1 资料与方法
1．1 一般资料 确诊为Meige综合征患者13例，男7例，女6例；年龄38～75岁，平均54岁。病程2个月～6年。均符合以下诊断标准：眼睑痉挛或口面部肌肉对称性不规则收缩，精神紧张、阅读或注视时加重，睡眠时消失，不同程度出现Tricks现象［1］；排除肝豆状核变性、重症肌无力、老年性眼睑下垂、开眼失明、面肌痉挛、口舌运动障碍；均经常规药物（氟哌啶醇，氯硝西泮联合）治疗1个月无效。根据Marsdan分型［2］：I型5例，Ⅱ型4例，Ⅲ型4例。根据Scott痉挛程度分级标准［3］ ：Ⅲ级6例，Ⅳ级7例。本组中9例表现为口周肌肉阵发性痉挛，致口角牵缩、张口噘嘴、缩舌咀嚼；8例表现为眼轮匝肌、前额部肌肉阵发性痉挛性收缩，致挤眼、皱眉、睁眼困难； 3例表现为颈后仰，2例合并痉挛性发音障碍。13例患者均有不同程度的眼睛刺激感、发干和畏光。5例伴睡眠障碍、情绪低落等抑郁症状。所有患者均行头颅CT或MRI检查，除3例发现基底节区有多发性腔隙性梗死灶外，余均未见异常。6例患者行神经电生理检查，均出现瞬目反射阈值降低、瞬目反射频率增加、Rl单突触反射和R2多突触反射波幅明显增高。
1.2 治疗方法 患者在常规药物治疗［4］基础上加用托吡酯，首剂25mg／d，4周后逐渐加量至75 mg，2次／d。
1.3 疗效判断标准 加用托吡酯治疗1个月后，按Scott标准重新对痉挛程度进行分级及疗效评定，完全缓解：Ⅱ～Ⅳ级降低至0级；明显缓解：Ⅱ～Ⅳ级降至I～Ⅱ级；部分缓解：Ⅳ级降低至Ⅲ级。
2 结果
本组患者在常规药物治疗1个月无效后再合并应用托吡酯治疗1个月，其中Marsdan Ⅰ型完全缓解l例，明显缓解3例，无效1例；Marsdan Ⅱ型完全缓解l例，明显缓解3例；Marsdan Ⅲ型完全缓解1例，明显缓解1例，无效2例。总有效率为76.92％。
3 讨论
Meige综合征主要表现为眼、面、喉部肌肉不规则痉挛收缩的多动症候群。多为中老年患者，隐匿性起病。早期为眨眼增多或保持睁眼困难，通常在1～2年内发展为眼睑痉挛性闭合，同时或随后出现口、面、舌及／或咽喉部肌群对称性不规则收缩。
Meige综合征的神经生化机制目前尚不清楚，可能是基底节损害，导致神经递质平衡失调所致［1］。常规药物治疗常无满意效果。本组患者在常规药物治疗1个月无效后再合并应用托吡酯治疗1个月，其中Marsdan I型完全缓解l例，明显缓解3例，无效1例；Marsdan Ⅱ型完全缓解l例，明显缓解3例；Marsdan Ⅲ型完全缓解1例，明显缓解1例，无效2例。总有效率为76.92％。对眼睑痉挛的治疗效果较明显。治疗l周后，部分患者自觉眼轮匝肌痉挛收缩减轻，3～4周症状明显减轻，睁眼已不觉费力。不良反应主要是部分患者出现嗜睡、乏力，少数患者出现神经质样反应等，均在4周药物加量停止后逐渐消失。
本组患者经合并应用托吡酯治疗取得较好的疗效，其机制可能为托吡酯作用于运动神经，阻断神经冲动传导，从而产生运动神经末梢神经递质的阻断和突触前膜乙酰胆碱释放的抑制，同时也与托吡酯增强中枢-氨基丁酸能神经元的突触后抑制有关［5］。由于所观察病例数有限，确凿疗效尚需大宗病例进一步研究。
【参考文献】
1 John SE．Long-term results of idiopathic blepharospasm with botuli-Rum toxin injections．Br J Ophthalmol，1987，71：664．
2 Marsdan CD．Blepharospasm-oromandibular distonia syndrome（blueghelsyndrome）：a variant of adult-onset torsion dystonal．NeurolNeurosurg Psychiatry，1976，39：1204．
3 Scott AB．Botulinum toxin A injection as a treatment for blepharospasm．Arch ophthalmel，1985，103：347．
4 张本恕，江德华，程焱．Meige综合征的临床及治疗．中华神经精神科杂志，1993，26（6）：325．
5 石静萍，葛剑青，孙琦，等．托吡酯治疗癫痫的长期疗效观察．临床神经病学杂志，2005,18：463．
作者单位：644000 四川宜宾，宜宾市第一人民医院神经内科