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1 病历摘要
患者，女，78岁。于两年前出现四肢肌肉疼痛，半年后出现双下肢进行性皮肤硬化、肿胀，且伴有心慌、气短等症状，于2003年9月24日入院。查体:体温36.5℃，脉搏72次/min，呼吸20次/min，血压130/60mmHg，神清、构语清晰，五官端正，无视力障碍，颈软，心肺腹（-），双下肢小腿内侧皮肤红肿，弥漫性发硬，表面有蜡样光泽，关节活动度良好，血常规、肝、肾功及血沉（ESR）均正常，类风湿因子（RF）阳性，抗心磷脂抗体IgM5.8，抗核抗体（ANA）阳性，抗ScL-70抗体阳性，皮肤活检示:系统性硬化，给予皮质激素、甲氨蝶呤，抗血栓及活血化瘀治疗，一周后好转出院。出院后长期服用皮质激素及免疫抑制剂治疗。于2004年6月，患者发现颈部淋巴结肿大，再次入院。经骨髓穿刺涂片及淋巴结活检，均诊断为Castleman病（CD）给予皮质激素、免疫抑制剂等治疗好转出院。
2 讨论
系统性硬化症（SSc）患者可并发多种实体瘤，其发病率为3%～7%。明显高于一般人群，有作者报道70例患者中，肿瘤的发生率为1.43%。Roumn等人比较了年龄、性别配对的正常人，发现SSc患者肿瘤的发病率较高，相对危险性是1.8，其中并发肺癌者更为多见，相对危险性4.8。乳腺癌与SSc可同时发生或与SSc在发生时间上非常相近，有些SSc患者可并发Barett食管，粘膜不典型增生或食管癌 ［1］ 。血液系统中肿瘤的发生主要以硬皮病，系统性红斑狼疮，干燥综合征等为常见，Castleman病（CD）属原因未明的反应性淋巴结病（reactive lymphaodenopathy）之一 ［2］ ，临床较为少见。其病理上有明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴有全身症状及（或）多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后效果良好。本例患者骨髓涂片及活检，均证实为SSc并发Castleman症（CD），虽然发病机制不清，但在治疗SSc时应注意Castleman病（CD）的发生，及早明确诊断并积极治疗。
参考文献
1 蒋明，朱立平，林孝义，等.风湿病学.北京:科学出版社，1995，4:1063-1082;1754-1757.
2 单渊东，张之南.其他淋巴组织性疾病.邓家栋，杨崇礼，杨天楹，等.邓家栋临床血液学.上海:上海科学技术出版社，2001，7，1069-1073.
作者单位:731100甘肃省临夏州中医医院
730070兰州大学第二附属医院风湿免疫科