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Diagnosis and treatnent of giant cell tumor of bone
Xia Yunxiang
Departmnet of Orthopedics Frist，People's Hospital of Dongchun，Yunnan654100.
【Abstract】 Since June1993，6cases of ginat cell tumor of Bone（GCT）were treated.There were seven males and one females.The age ranged from19to61with an averge of31.2years.Severe pain and swelling were the most common symptoms，8patients were treated by ablative surgery.The giant cell tumor of bone of clinic features and dis-tinguishing other include giant cell tumor acrossing eight reports reached diagnosis standard and treatmeat.
【Key words】 bone giant cell tumor
骨巨细胞瘤是一常见骨肿瘤，其组织来源尚欠清楚，常认为起始于骨髓内间叶组织。在我国发病率较高，大约骨肿瘤发病中的15%～20%，西方国家报道为3%～5% ［1］ 。该病具有较强侵蚀性，对骨质有很大的溶蚀破坏作用，常被视为潜在或低度恶性肿瘤。
1 临床资料
1.1 一般资料 男7例，女1例，年龄19～61岁，30岁以上6例（占75%），平均31.2岁。部位:桡骨远端2例、胫骨上段1例（见图1，2），股骨远端4例（1例跨越关节），肱骨近端1例。
1.2 症状及体征 病程长短不一，最长6年，最短3个月，1例有外伤史。疼痛、肿胀及关节活动受限为主要症状，但疼痛均不明显，常为酸胀痛，无夜间痛。局限性肿块是重要体征，肿块增大常为渐进性增大，病程长的增大较慢，短的增大较快。2例因发生病理性骨折而形成巨大肿块。最大的45cm×25cm，最小的5cm×4cm，局部浅表静脉怒张。均有局部压痛，8例均有不同程度的关节活动障碍。发生于股骨远端的1例，因肿瘤侵蚀膝关节到达胫骨上端而致膝关节强直。
1.3 实验室检查 发生病理性骨折2例中度贫血，AKP1例偏高（14.3金氏单位），血沉正常。
1.4 X线表现 （1）分房膨胀状骨质破坏6例（桡骨2例，肱骨1例，胫骨1例，股骨2例），骨骺及附近骨干骨皮质菲薄和膨胀呈菲薄壳状，破坏呈蜂窝状。（2）广泛性溶骨性破坏2例，（股骨）呈广泛性溶骨性破坏，完全溶骨而致病理性骨折，并侵袭周围软组织形成巨大包块。其中1例肿瘤破坏膝关节后，侵袭致胫骨上端。
图1 （略）
图2 （略）
1.5 病理检查 8例经行手术完整的肿瘤切除，取标本送检，按Jaffe ［2］ 分级5例为骨巨细胞瘤Ⅱ级，3例为骨巨细胞瘤Ⅲ级。大体形态:8例位于骨骺部，2例瘤体较大，肿瘤切面较软，大部分为暗红色，也可见黄白色及囊性病灶，溶骨破坏病例骨破坏呈碎屑状。镜下:病组织以单核基质细胞和多核巨细胞为主，基质细胞外型呈梭形或卵圆形，也可见多边形，大部分界限清楚，多核巨细胞数目不一，部份病例有核分裂相。
1.6 治疗方法与随访结果 关节离断术1例，截肢术1例，肿瘤瘤段切除植骨术6例。随访6例，最长13年，最短2个月，10～13年1例，5～10年1例，1～5年3例，0～1年1例，10年生存率83.3%。
2 讨论
骨巨细胞瘤（GCT）为常见原发性肿瘤，自Jaffe首次描述该肿瘤以来，对其认识不断深化。该瘤具有较强的侵蚀性，对骨质有很大的溶骨破坏作用，采用通常的刮除法复发率高，少数病例开始即为恶性，美国骨骼肌肉肿瘤学会将其正式列为低度恶性肿物。但该肿瘤不论始为恶性或继发转 变为恶性的远处转移发生较晚，且即使转移，转移病灶生长较慢，故患者生存期长。该肿瘤原发部位几乎都发生在骨骺，随着病灶的扩大，侵及干骺端，多侵犯长骨，以股骨下端，胫骨上端为最多。
2.1 诊断 对年龄在20～40岁间出现位于股骨远端，股骨上端，桡骨远端等松质骨内，以疼痛、肿胀、关节活动受限为主要症状，X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶而无反应性新骨形成或病变部骨皮质膨胀变薄，呈皂泡样改变，则应考虑本病存在。结合病理构成肿瘤的主要成份为基质细胞及特征性多核巨细胞而确立诊断。对明确诊断的骨巨细胞瘤应予以判断其恶性程度。Jaffe等于1940年提出的分级标准主要依据为巨细胞数的多少及基质细胞的分化程度:多核巨细胞多，基质细胞分化良好者属Ⅰ级，反之多核巨细胞很少，基质细胞分化较差，有丝分裂多者属Ⅲ级，被视为恶性，介于二者之间者为Ⅱ级。目前国外已很少采用该分级方法。国内大多数医院仍沿用该分级标准。但对其能否反应GCT的恶性度及侵袭性仍有争论。任侠飞等 ［3］ 根据骨巨细胞单克隆抗体GCT-5特性及价值进一步研究中认为Jaffe分级不能反应肿瘤的恶性程度;吕智等 ［4］ 采用改良的Ag-NOR 3 染色技术和PCVA抗体标记研究认为该方法尽管在临床上有时同骨巨细胞瘤侵袭性不一致，但在病理上仍然反映了骨巨细胞瘤细胞增生活性。我们认为在目前尚无更好的分级标准情况下，结合临床及X线表现这种分级方法仍不失为一种指导临床治疗和预测预后的有用指标。
2.2 鉴别诊断 多核巨细胞虽是骨巨细胞瘤的主要成份之一，并由此而命名，但不能因为多核巨细胞的存在就诊断为骨巨细胞瘤，应注意同含多核巨细胞的骨肿瘤或瘤样病损鉴别如:骨囊肿，骨化性纤维瘤、骨母细胞瘤、骨肉瘤、软骨母细胞瘤、恶性纤维细胞瘤等鉴别，结合临床、X线等及病理则可鉴别而获得正确诊断。
2.3 治疗 治疗以手术为主，只限于某些特殊情况如手术不易完全清除病灶的部分试行放疗或控制其发展，但极不可靠，且有转变为肉瘤的可能，化疗是否有效仍需进一步观察证实。对手术方法的选择应根据病情而定，因治疗的关键在于彻底清除肿瘤，防止复发及转移，又能最大限度保存肢体及其功能。对溶骨破坏尚轻，病理分级为Ⅰ级者可选用病灶刮除加局部50%氧化锌烧灼后植骨。我科收治的8例患者骨破坏较重，分级在Ⅱ级以上，而采用瘤段切移植骨术，截肢及关节离断术。该病绝大多数经过及时治疗可望得到治愈，并待望保存肢体或其功能。该病预后比其他溶骨性骨瘤为好。影响预后除巨细胞生物学行为外，早期诊断和手术彻底清除是极为重要的。
参考文献
1 陆裕朴.实用骨科学.北京:人民军医出版社，1993，1451.
2 Jaffe.HE.Tumor and tumorous condition of the bone and joint.Ph ladel-phia，len，1958，18:43.
3 任侠飞.骨巨细胞瘤单克隆抗体GCT-5特性及价值的进一步研究.中华骨科杂志，1994，14:4.
4 吕智.骨巨细胞瘤Ag-NOR3 及PCVA研究.中华骨科杂志，1996，16（11）:703.
作者单位:654100云南省昆明市东川区第一人民医院骨科