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2 方法和结果
马凡综合征病人采用右锁骨下-右房插管建立体外循环，无名动脉根部阻断，降温至22℃，采取BENTALL术式，2/0prollon滑线连续缝合，置换主动脉瓣，7/0prollon滑线冠状动脉原位移植，升主动脉瘤用长度相当的人造血管替换 ［1］ 。3例升主动脉瘤无累及无名动脉者，均采用右锁骨下或股动脉-心房转流，人造血管替换术。
降主动脉瘤组中1例（Debakey III型）采用主动脉造影+经皮支撑型人工血管植入术，造影所见:升主动脉管径略增宽，三支头臂血管间距离较正常近，考虑为瘤体压迫所致。自降主动脉始可见真假双腔影，至膈肌水平腹主动脉，真腔较窄，假腔较大，近端破口位于左锁骨下动脉开口以远约2.0cm。腹腔干，肠系膜上动脉，左右肾动脉均起自真腔，显影良好，两侧肾动脉起始部均有约50%狭窄，腹主动脉段管壁不光滑。切开右股动脉，送入直径34mm的Aegis支撑型人工血管，确定在真腔后，控制性降压后释放支架，封闭破口。支撑型人工血管植入后，重复主动脉造影，近端破口完全封堵。本组第2例（Debakey III型）病人术前核磁共振显示主动脉破口在弓降部，切口选择左侧第5肋间，但术中在弓降部切开假腔后，没找到主动脉内膜破口，只好用人造血管片加压覆盖缝合胸主动脉瘤体，然后控制血压，卧床休息。其余4例均采用股动、静脉插管转流，左侧第5肋间切口，胸主动脉瘤切开人造血管替换，体外循环温度在22℃左右，血管替换长度超过3对肋间动脉者，行肋间动脉移植，瘤体上下阻断后手术操作均与30min内完成。以上所有缝线均是4/0prollon滑线，单层缝合。
全组无死亡病例，无截瘫并发症，无继发感染，只有马凡综合征病人引流较多，达2000ml。术后随访心功能恢复满意，均达Ⅱ级或Ⅰ级。
3 讨论
由于基础研究和材料科学的进步，大血管手术的成功率已较几年前大为提高。介入治疗又增加了一种新方法。介入治疗的基本原理是用覆膜支架封闭主动脉内膜破口，同时支撑起被假腔挤压变窄的真腔，使血液顺利通过。适应证较广，特别是DebakeyIII型未累及主动脉弓者。
BENTALL术式是治疗马凡综合征的常用方法，强调冠状动脉原位移植，解剖复位，手术注意防止冠状动脉扭曲、过度牵拉。主动脉根部吻合口容易渗血，缝合时应注意，一旦出现渗漏，可以行根部右房引流 ［2］ 。
升主动脉瘤DebakeyⅠ型及Ⅱ型累及弓部及主动脉根部者，手术复杂程度增加，涉及主动脉瓣修复及根部成型。升主动脉瘤未累及无名动脉者，可经右锁骨下动脉或股动脉-右心房插管建立体外循环，若瘤体累及无名动脉，则必须经股动脉-右心房插管。这样可以至少保持一侧颈动脉供应大脑血液。
胸段脊髓停循环的安全时限至今尚无定论，我们一般采用体外循环温度维持22℃，操作时限30min，实践证明是安全的，能否延长操作时间，尚不得而知。
肋间动脉封闭的对数上限我们界定为3对，长度大约为10cm。即更换人造血管长度超过10cm，要行肋间动脉人造血管吻合，一般采取主动脉后壁保留缩成管状与人造血管吻合。介入治疗支架长度照此类推 ［3］ 。
随着理论认识的加深和治疗观念转变，大血管手术的成功率明显提高，加之介入治疗完善，大血管疾病已并非前些年那样凶险、可怕。只要掌握好适应证，治愈的机会还是很多的。
参考文献
1 DeBakey ME，McCollum CH，Crawford ES，et al.Dissection and dis-secting aneurysms of the aorta;twenty-year follow-up of five hundred twenty-seven patients treated surgically.surgery，1982，92（6）;1118-1134.
2 郭加强，吴清玉.心脏外科手术学.北京:人民卫生出版社，2003，834.
3 孙立忠，刘永民.应用主动脉根部替换联合象鼻技术治疗复杂主动脉夹层.中国循环杂志，1999，14（2）:108，109.
作者单位:136000吉林省四平中心医院心外科