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关键词 系统性硬皮病 心电图 超声心动图
Cardiac involvement in systemic scleroma cutis
Guo Hongpei，Bao Chunde，Cao Yuhua，et al.
Department of Rheumatology，Shanghai YangPu central hospital，Shanghai200090.
【Abstract】 Objective To evaluate cardiac involvement in systemic scleroma cutis（SSc）.Methods The clinical and laboratory data of28patients with SSc were retrospectively analyzed.Results 6patients（21.4%）maniˉfested the signs of heart damage and8patients（28.6%）probably have the symptoms and sings of heart involvement.The rate of involvement detected by X-ray，electrocardiography and echocardiography were32.1%、42.9%、64.3%，respectively.Conclusion Cardiac involvement is common in patients with SSc and laboratory examination is useful for the early detection and diagnosis.
Key words systemic scleroma cutis electrocardiography echocardiography
系统性硬皮病（SSc）是一种结缔组织疾病，临床以皮肤增厚、纤维化及多脏器受累为特点，病因不太明了 ［1］ 。本病具有较高的病死率 ［2］ ，心脏累及是预后不良的预报因子，由于心脏受累不一定出现相应的临床症状，易造成漏诊，因此早期诊断显得尤为重要。本文对28例SSc患者的临床资料进行了回顾性分析，报告如下。
1 对象与方法
1.1 病例选择 1990年6月～2003年12月，我院和上海仁济医院共收治32例SSc患者，均符合美国风湿病学会1980年制定的诊断标准 ［3］ 。资料完整者共28例，其中女23例，男5例，女男之比为4.6:1;平均年龄45.1±14.1（19～73）岁。病程2个月～30年，平均6.7年。
1.2 仪器与方法 详细询问病史并进行体格检查，28例患者均行实验室检查（X线胸片、心电图、超声心动图），并对其列表分析。临床充血性心力衰竭的判断采用Framingˉham研究的诊断标准 ［4］ 。采用东芝65A型彩色多普勒超声仪。超声心动图测量的方法:探头频率2.5MHz。病人左侧卧位，平静呼吸，取胸骨旁长轴切面，二维超声心动图观察心脏结构;M型图像测量各房室腔内径和室壁厚度;彩色多普勒血液显像观察瓣膜返流。
2 结果
2.1 临床表现 根据Framingham研究的诊断标准，本组心脏受损6例（21.4%），平均年龄53.1±8.7岁;依据患者主诉与体征，心脏可能受损8例（28.6%），平均年龄41.1±9.2岁;合计14例（50.0%）。6例心衰患者均有X线胸片、心电图、超声心动图检查的异常;6例中3例死亡，死因为尿毒症、心衰、肺动脉高压各1例，分别死于SSc症状发生后2年、4年、5年。8例心脏可能受损者的X线胸片、心电图、超声心动图检查异常分别为2例（25.0%）、4例（50.0%）、7例（87.5%）;8例中心悸3例、气促3例、心脏杂音2例。3例心悸患者中，伴有房性早搏、室性早搏、室上性心动过速各1例。
2.2 实验室检查 X线胸片异常9例（32.1%）:心脏扩大6例，肺动脉段突出3例。6例心脏扩大者中有1例合并胸腔积液。心电图异常12例（42.9%）:ST-T改变6例，右室肥大2例，QRS低电压2例，左室高电压1例，完全性右束支传导阻滞伴左前分支传导阻滞1例。12例心电图异常者中合并心律失常7例，其中窦性心动过速2例，余下5例分别为窦性心动过缓、心房颤动、房性早搏、室性早搏、室上性心动过速各1例。超声心动图异常18例（64.3%）:异常类型共有14种，绝大多数患者同时存在有二种以上异常类型，其中三尖瓣关闭不全11例，左室顺应性下降6例，二尖瓣关闭不全5例，少到中量心包积液5例，肺动脉总干内径扩大4例，右心扩大4例，肺动脉高压3例，肺动脉瓣关闭不全2例，左心扩大2例，右室流出道内径增宽、主动脉瓣关闭不全、室壁运动异常、左室后壁增厚、室间隔增厚各1例。未见心包粘连和缩窄。
3 讨论
SSc是一种不太常见的结缔组织疾病，每年发病率为每百万人中18～20人 ［1］ 。该病好发于育龄期女性，与男性相比，预后更差 ［2］ 。本组有6例患者出现充血性心力衰竭，死因分别为心衰、肺动脉高压和尿毒症，说明SSc心脏损伤有2种形式:一种是对心脏的直接侵犯;另一种则是继发于SSc对肺脏或肾脏侵犯后所引起的心脏病变。心脏受累是预后不佳的预测因子，一旦心脏受损，其5年病死率高达70% ［5］ 。本组X线胸片发现异常的有心脏扩大、肺动脉段突出、胸腔积液，共9例，占32.1%。心电图和心脏超声检查发现异常者分别为42.9%和64.3%，与国外文献 ［5］ 报道相似。心电图除各种心律失常外，还可有 ［5～7］ 左室或右室肥厚、QRS低电压、ST-T改变、R波递增不良、电轴右偏、异常Q波和各种传导阻滞，如左束支或右束支传导阻滞、室内传导阻滞、左前分支传导阻滞和1度、2度或3度房室传导阻滞。心脏超声检查 ［5～8］ 可有心脏瓣膜关闭不全、左室舒张功能不全、心包积液、肺动脉高压、左心或右心扩大、室壁运动异常、左室室壁或室间隔增厚等。SSc心脏损伤机制为心肌纤维化（Myocardialfibrosis），可以是局部，也可以是左右心室均有累及。Follansbee等 ［5］ 对54例SSc患者研究发现心肌纤维化的发生率高达70%，而对照组仅为37%，二组相比差异有极其显著性。心肌纤维化可造成心脏收缩功能或舒张功能不全，明显心衰往往出现于病程晚期，但收缩功能异常可以是隐匿的。
通过本研究，我们还发现除出现典型心衰症状外，仅基于临床表现来诊断SSc心脏受累并不可靠，症状和体征有时缺乏特异性。当SSc患者心脏症状不严重或无症状时， 胸片、心电图或超声心动图可有明显异常，临床常易漏诊。因此对SSc患者应常规进行心脏方面的实验室检查。
参考文献
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作者单位:1 200090上海市杨浦区中心医院风湿科
2 200001上海第二医科大学附属仁济医院风湿科