点击显示 收起
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组8例患者，均为我院门诊就诊者，男3例，女5例，年龄8～16岁。所有患者均在局麻下切断上睑提肌所有肌纤维，再行额肌悬吊治疗。
1.2 手术方法 所有患者均按重睑术设计手术切口线，并按重度上睑下垂设计额肌瓣。按重睑线切开皮肤及皮下组织，去除睑板前部分眼轮匝肌，暴露上睑提肌及其筋膜，切断睑板前及上缘的上睑提肌及其筋膜，嘱患眼睁大，如仍能见患眼睁开，便继续沿上睑提肌向眶隔进行分离，彻底切断上睑提肌与皮肤及深部组织的联系，直至患眼彻底不能睁开为止。再按重度上睑下垂行额肌瓣悬吊术。
2 结果
本组病例均一次性手术成功，术后经临床观察及随访3个月～5年，发现其效果确切可靠，无1例复发。
3 典型病例
患者，男，8岁。因先天性左上睑下垂而入院就诊。检查时发现患者正常情况下左眼表现为重度上睑下垂症状，上下眼睑几乎合拢，用力睁眼也无明显改变。起初考虑单纯重度上睑下垂，但当患者讲话瞬间左眼突然睁大，且较右侧明显大，故考虑张口提上睑连带运动综合征。遂在局麻下行上睑提肌切断加额肌瓣悬吊术。术后1周拆线，见患者左眼不再随张口活动而发生改变，仅表现为单纯上睑下垂纠正术后征象。术后随访2年，患者左眼完全恢复正常功能，与右侧差异无显著性。
4 讨论
张口提上睑连带运动综合征 ［2］ ，是一种少见的先天性或家族性不规则性常染色体显性遗传病，女性稍多于男性。其发病机制为三叉神经与动眼神经之间的异常联结，在翼外肌收缩时伴随下垂的上睑提肌收缩而发生。由于其根本原因在于三叉神经与动眼神经之间存在着一种异常联结，故只有切断其间的特殊联系，才能达到消除病因，改善症状。但笔者通常大量资料检阅，到目前为止，还不能确定这两种神经间的异常联系是在中枢神经核，还是在神经核下行纤维束之间或另有通路，因此给治疗带来了一定的难度。不过通过临床观察发现，无论其联系在何处，但有一条可以肯定，就是下垂的上睑提肌收缩与翼外肌收缩是伴随的，而且其根本病因并不是上睑提肌肌力弱，而与神经异常联系有关及上睑提肌肌力太强引起，因此按常规上睑下垂办法增强上睑提肌的力量根本行不通。由于翼外肌参与正常的咀嚼功能，削弱该肌肌力，必将影响正常的咀嚼功能，故唯一的办法只能从上睑提肌方面着手。
通常的上睑下垂，无论在何种状态下，均表现为上睑不能提起，患眼不能睁大。它完全可以通过缩短上睑提肌，以增加其收缩力或缩短上睑提肌与额肌瓣悬吊联合运用来纠正。而张口提上睑连带运动综合征的临床表现，却与患者所处的生活状态有关，即有时其表现为重度上睑下垂，有时非但没有上睑下垂症状，而且比健侧眼睛还要大，故在某种意义上讲，其治疗与上睑下垂治疗存在着天壤之别，如何确保其效果确切可靠?并且能保证其不随患者生活状态改变而改变呢?通常情况下，患者表现为重度上睑下垂征象，此时上睑提肌肌力很差，几乎无功能，只有在张口瞬间才表现出肌力增强，患眼睁大现象，如果避开张口条件，只要行额肌瓣悬吊就能使患眼睁大（此时上睑提肌肌力很差，联合手术意义不大），达到治疗目的。但由于存在张口瞬间上睑提肌肌力存在，而且往往比健眼还要大，单纯行额肌瓣悬吊就会使患眼在张口时表现为睁眼过大现象，故必须同时打断其环节，确保患者不管在静态还是动态条件下均表现为重度上睑下垂症状，才能达到彻底治好该病目的。
虽然从理论上讲，静态下，上睑提肌肌力很弱，几乎为零，切断上睑提肌与否以及切断多少与治疗无关，只要行额肌瓣悬吊就完全可以解决上睑下垂现象;但动态下，即张口时上睑提肌只要有一定的肌力，患侧必将比健侧偏大，故必须彻底切断上睑提肌所有肌纤维，才能确保患者手术一次性成功，避免再次甚至多次手术。
由于该类上睑下垂患者，治疗与常规上睑下垂不同，因此临床中必须仔细观察，作出正确的诊断，千万不要误诊。
参考文献
1 王炜.整形外科学，杭州:浙江科学技术出版社，1999，30.
2 彭维，于皆平.临床综合征学，北京:人民卫生出版社，1989，62.
作者单位:313000浙江湖州解放军第98医院整形外科