1 病例资料
患者，女，40岁，入院日期:2004年2月6日。现病史:2月4日晚8点，骑自行车下车时不慎跌倒，左侧臀部着地，当即不能站立，局部疼痛难忍。既往史:类风湿性关节炎近25年。白塞病8年，以慢性口腔和生殖器溃疡，两下肢结节性红斑，关节肿痛和针刺反应阳性等为主要
临床表现，使用强的松达7年之久，每日20mg，分早晚两次口服。在受凉、劳累、阴雨天，
月经前后，病情复发或加重，突击使用糖皮质激素和抗生素后缓解。
高血压病史5年。入院体检:T37℃，BP198/120mmHg，痛苦面容，满月脸，口腔溃疡1枚，约10mm×10mm，腰背、胸腹丰满，心肺未见异常，肝脾未扪及，四肢相对瘦细，左下肢较健侧缩短约3cm，外旋畸形，纵向叩击痛（+），大转子处压痛，叩击痛明显。X线摄片:左侧股骨颈骨折（头下型），
骨质疏松。心电图:正常。
化验:肝肾功能正常、血糖正常。入院诊断:（1）左侧股骨颈骨折;（2）白塞病;（3）类风湿性关节炎;（4）高血压。
治疗:2月8日，在硬麻下行加压螺丝钉内固定
手术。术中切开皮肤、皮下组织、阔筋脉，分离各肌层，见股骨头下骨折，上下移位，有碎骨片。经牵引复位，在股骨大转子稍下方向股骨头平行打入二根导针，再由导针拧入两根空心加压螺丝钉，在梨状肌附着处，取带血管蒂肌骨瓣约3cm×2cm，将其置于骨折裂缝处。术后立即摄片，骨折复位对位对线良好，加压螺丝钉固定良好。术后4周摄片，有少量骨痂生长，8周摄片，骨折线模糊，术后第4个月下床带拐活动，11个月摄片，骨折愈合良，无股骨头坏死。
2 讨论 白塞病是一种原因不明，以细小血管炎为病理基础发生损害的多脏器受累疾病，基本病变是毛细血管、细及小静脉、少数为细动脉受累的血管炎，引起口腔、皮肤、生殖器、眼、关节和心、肺、肾、消化道等多脏器损害 ［1］ ，在国内仅散见，合并股骨颈骨折更是罕见，在处理上很是棘手。选择适当的手术方式是治疗成功的关键，而围手术期的正确处理将显得尤为重要。
第一、骨不连和股骨头坏死关。患者白塞病史8年，长期大剂量口服糖皮质激素，骨质疏松，股骨颈骨折又属头下型，如处理不当很容易发生骨不连和股骨头坏死，为了防止这一后果的发生，我们采取了以下措施:（1）选择正确的手术方式:采用了双加压螺丝钉内固定+带血管蒂肌骨瓣移植术。其优点:①固定牢靠;②保证了骨折断端和股骨头的血供和营养，促进骨折愈合，减少股骨头坏死率;③与其他术式相比，组织损伤较小。（2）术后给予支持疗法:输血400ml，血浆每次200ml，共输3天。（3）术后制动1个月，卧床3个月，防止内固定松动和再骨折。同时加强趾、踝关节被动或主动活动，进行必要的按摩，防止肌萎缩。（4）口服钙剂和
中药，促进骨质生长。
第二，感染关。患者长期口腔溃疡或生殖器溃疡，肌注或静注后刺伤处皮肤均发生脓疱，长期使用激素，感染易扩散，所以这次手术的成败关键在于预防和控制切口的感染，预防肺部和泌尿道感染。其措施是:术前3天，青霉素800万u，每日2次，静滴;麻醉前罗氏芬2g，静推;术后罗氏芬2g，每日2次，静滴，左氧氟沙星每日2g，静滴，替硝唑0.4g，静滴。通过有效的抗生素联合应用，切口始终干燥，无红肿，18天拆线，切口愈合Ⅰ/甲。
第三，肾上腺危象关。患者长期大剂量服用糖皮质激素，抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴，其功能处于低下状态，尤其对应激反应差，所以在创伤和手术等应激状态下，体内皮质激素分泌不足，如不及时增加糖皮质激素，可引起恶心、呕吐、低血糖、休克，健忘，甚至昏迷，即肾上腺危象，如不及时抢救可危及患者生命 ［2］ 。为防止危象的发生，术前术中各静脉推注地塞米松10mg，术后连续3天地塞米松10mg，静滴，第4天恢复正常用量，强的松10mg，每日2次，口服，以维持术前激素水平。术中、术后生命体征正常，安全度过了手术关。
第四，白塞病急性发作关。患者原来免疫功能异常，由于创伤和手术，可诱发白塞病急性发作，故采取了以下预防办法:（1）突击使用大剂量糖皮质激素，减少应激反应和细小血管的炎症反应;（2）联合大剂量使用有效抗生素预防和控制感染;（3）术后4天静滴西米替丁，预防消化道应激性溃疡;（4）术后3天静滴低分子右旋糖酐，疏通微循环，预防血栓性静脉炎和静脉血栓形成，同时预防骨折和手术引起的脂肪栓塞;（5）术前术后使用降血压药物，使血压控制在正常范围。患者术后白塞病一直稳定，未见病情复发或加重。
【参考文献】
1 陈灏珠.实用内科学，第11版.北京:人民卫生出版社，2002，364.
2 急性肾上腺皮质功能减退症.http://actl.health.sohu.com/mc/jibing3.php?diseaseid=848.
作者单位:225426江苏泰兴，泰兴市广陵医院
215006江苏苏州，苏州大学医学院附属一院
作者：
肖其龙 包肇华 肖俊等 2005-8-12