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Home医源资料库在线期刊中华医学实践杂志2005年第4卷第8期

以慢性心功能不全为主要临床表现的多发性肌炎1例

来源:中华医学实践杂志
摘要:多次以“慢性心功能不全”住院治疗,效果欠佳。在常规心衰治疗同时,加用糖皮质激素治疗,病人临床症状迅速缓解,最后病人临床确诊为多发性肌炎。讨论:多发性肌炎(PM)是一种骨骼肌弥漫性炎症性自身免疫性疾病,临床上以上、下肢带状肌群对称性无力、疼痛等症状为特征,合并皮疹者称为皮肌炎(DM)。该患者特征,属多发......

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  患者,男,50岁,因活动后心慌气短、四肢无力5年入院。既往有发作性肌肉疼痛,蹲下、起立困难史。多次以“慢性心功能不全”住院治疗,效果欠佳。后疑诊为“多发性肌炎”收入院。入院时查体:体温37.8℃,呼吸25次/min,脉搏110次/min,血压100/60mmHg,平卧位,双肺可闻及湿性罗音,心界两侧扩大,心率110次/min,心音低钝,心尖部可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,四肢肌肉有不同程度的萎缩,局部有压痛,下肢轻度水肿。心脏X线片示:心脏普遍增大,肺淤血改变。心电图示:窦性心动过速,左室肥厚劳损。心脏超声:全心扩大,符合扩张型心肌病改变。心肌酶谱CK、CK-MB、LDH、AST均明显升高。血沉:40mm/h。肌电图异常:呈典型的肌源性损害表现。在常规心衰治疗同时,加用糖皮质激素治疗,病人临床症状迅速缓解,最后病人临床确诊为多发性肌炎。
   
  讨论:多发性肌炎(PM)是一种骨骼肌弥漫性炎症性自身免疫性疾病,临床上以上、下肢带状肌群对称性无力、疼痛等症状为特征,合并皮疹者称为皮肌炎(DM)。多发性肌炎和皮肌炎是同一种疾病的两个方面,但以肌炎为其本改变,故目前常将两者统称为多发性肌炎。急性期以肢体无力和肌肉疼痛为主,并有步行困难、起立困难、易跌倒、举物无力,甚至不能梳头,也可累及颈咽部肌肉组织,表现为吞咽困难等,有血沉增快,肌酶谱明显长高,肌电图异常改变,肌肉活检异常。女性患者多于男性,儿童期发病高峰在5~15岁,成人期为30~50岁。多数学者认为与病毒感染、免疫功能紊乱和血管病变有关。病理改变为肌纤维变性和再生及淋巴细胞浸润。该患者特征,属多发性肌炎高发年龄组,以心脏受累为主要表现,具有扩张性心肌病的特征,心肌酶谱明显升高,且以CK升高显著,心肌酶升高与心肌受损程度不一致,有蹲下、起立困难,四肢肌萎缩等,肌电图异常。射血分数低时仍能平卧休息,与原发性扩张型心肌病心力衰竭不相符,常规扩张血管、强心、利尿治疗效果不佳,但对激素反应敏感,以上均支持多发性肌炎的诊断,多发性肌炎合并心脏病者占10%~30%。但表现为典型扩张型心肌病者少见,极易误诊,本例多次在外院按扩张型心肌病治疗效果欠佳,我们认为对肌酶谱明显升高,尤其以CK增高显著且与病情程度密切相关者要考虑多发性肌炎的可能,应进行活检及肌电图检查,以尽早明确诊断,减少误诊。
  
  作者单位:443100湖北宜昌,宜昌市夷陵医院心内科

  (编辑:一 坤)

作者: 沈俊 2006-8-20
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