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血友病A是一种X染色体连锁遗传性出血性疾病。男性血友病患病率约1/10000，我国约有男性患者120000人，血友病A约占85% ［1］ 。患者因凝血因子Ⅷ（FactorⅧ，FⅧ）缺乏终生有自发性或轻微外伤后出血倾向。软组织血肿和关节积血可导致剧烈疼痛、严重的跛行性关节病，颅内出血可导致死亡 ［2］ 。
血友病A目前虽然无法根治，但及时、足量输注FⅧ能有效的预防和治疗出血，减轻患者痛苦，降低致残率。即使血浆中FⅧ活性（FⅧ:C）<1%的重型患者如果自儿童起就获得较好的治疗，成年后完全可以象正常人一样生活、工作。在医疗机构指导下开展家庭治疗是实现这一目标的最好途径，因为家庭治疗和到医院治疗相比可以做到最早发现出血征象、及时用药、立即限制患者活动，减轻了出血和疼痛，也减少了患者医疗费用的支出，增强了患者的自信心。这一方法在很多国家被普遍采用。随着我国经济的发展，人民文化生活水平不断提高，家庭治疗也逐步被广大血友病家庭所掌握。特别是冻干凝血因子Ⅷ浓缩剂的临床应用，以它浓度和纯度高，容量小，使用安全方便，过敏反应少，已做病毒灭活处理等优势逐步取代了冷沉淀 ［2］ ，为普及家庭治疗提供了更多便利。
1 临床资料
1.1 病例来源 46例血友病A患者为我科2004年诊治病例。
1.2 诊断标准 所有病例均经过一期法检测FⅧ活性确诊为血友病A患者。
1.3 病例分析 见表1。表1 46例血友病A情况分析（略）
从表1中可以看出，10岁以下的患者相对出血次数少，残疾率较低。成年血友病A患者因反复出血致残率高。41岁以上患者例数较少。也有报道随年龄的增长出血症状会逐渐减轻 ［3］ 。此表也提醒我们只有及早治疗、控制出血，才能达到减少残疾、提高患者生存质量的目的。
2 家庭治疗对象的选择
家庭内或附近有冰箱，所在地区供电正常，能保证冻干FⅧ的有效保存。患者或亲属具备一定的文化知识，通过培训能正确理解和掌握家庭治疗的目的和方法。患者年龄一般在5周岁以上，血管条件较好，治疗时较配合。
3 家庭治疗实施的方法
3.1 健康教育 向患者和亲属宣传家庭治疗的目的和意义，使之树立“我要学，我能行”的信心。把血友病A的遗传特点、治疗护理、康复锻炼及相关内容以简明通俗的语言、图文并茂的形式编辑成《血友病防治手册》，患者人手一册，随时指导治疗护理。
3.2 注射培训 一名护士全程陪伴患者（或亲属）指导注射的方法和技巧，直至能独立熟练的完成。同时在血友病手册内，配有自我注射程序图和相关的文字解释，通俗易懂，便于掌握。大多数患者（或亲属）通过3～5次培训即可独立完成静脉注射。
3.3 冻干FⅧ的保存 家用冰箱内要有温度计，温度保持在4℃～8℃。勿冰冻。
3.4 冻干FⅧ的应用 根据出血症状制定希望提升的FⅧ水平，再依据公式:输注的计量单位（IU）=希望提升的FⅧ水平（%）×体重（kg）×0.5。强调用药原则:早期用药、越早越好、首次足量、重复用药。
3.5 急救处理 在出现颅脑、内脏等其他重要部位出血时，立即注射FⅧ并及时和医生取得联系。如果输注FⅧ无效时应及时到医院检查是否产生了FⅧ抗体。
3.6 用药提示 患者避免使用阿司匹林、非甾体类抗炎药以及其他干扰血小板聚集功能的药物。尽量避免肌肉注射。
3.7 康复锻炼 关节、肌肉出血时尽早局部冷敷，卧床休息，关节固定于功能位置并用弹力绷带包扎。当出血停止，疼痛消失，即按《血友病手册》有关要求进行循序渐进的功能锻炼，对预防关节畸形和肌肉萎缩至关重要。
3.8 及时咨询 患者和医生之间建立通讯联系，及时沟通咨询，由医生提出合理的指导、建议。
我科2004年开展血友病A家庭治疗46例，其中40例患者（或亲属）已能较好地完成家庭治疗。明显地减少了出血量，缩短了吸收期。其余6例能正确储存冻干FⅧ浓缩剂并借助于就近的医疗组织及时用药，也取得了较好的治疗效果。
【参考文献】
1 丁培芳.血友病基础与临床.济南:山东科学技术出版社，2003，8.
2 马廉，田兆嵩.遗传性凝血因子缺乏症患者围手术期输血.中国输血杂志，2004，17（6）:474.
3 陈灏珠.实用内科学.北京:人民卫生出版社，2001，2230.
作者单位:261041山东潍坊，潍坊市中心血站血液病治疗中心
（编辑:石 岚）