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【摘要】 目的 分析肺硬化性血管瘤的CT表现，结合病理特征，并综合文献复习，以提高对本病的认识。方法 采用美国GE公司Hispeed NX/ i型CT机，6例均行CT平扫加增强，增加造影剂采用碘帕醇。结果 6例均为单发病灶，靠近肺的边缘部。形状呈类圆形，无明显分叶，边缘光滑。平扫密度较均匀，2例有少许钙化，CT增强3例明显强化，3例强化不均。肺门及纵隔淋巴结无肿大。结论 肺硬化性血管瘤的CT诊断多数表现为肺内类圆形孤立性肿块（SPN），肿瘤轮廓清晰、边缘光滑、锐利、可有浅分叶和小钙化，肿块多数位于肺边缘近胸膜下。CT平扫密度多较均匀，偶见钙化和空气半月征，空气新月征是SHL较为特征的表现，但此特征不常见。CT薄层强扫见瘤体内有界限清晰的高密度与低密度之分，而且增强扫描高密度去强化扫描明显。低密度区基本不增强，此表现较为特征，另外，肿块强化明显而且出现混杂密度，也考虑到SHL的可能。诊断不清时经皮肺穿刺可酌情使用。
【关键词】 肺硬化血管瘤；CT诊断
肺硬化性血管瘤（SHL）是一种少见的肺部良性肿瘤，临床表现和影像学特征较少，术前诊断准确率较低。CT检查对SHL的诊断优于其他影像方法，病理学对SHL认识亦不断深入。本文6例均经手术病理证实，本文分析SHL的CT表现，结合病理特征，并综合文献复习，以提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般材料
本组6例，男、女各3例，年龄分别为46、55岁，病程1～2年，临床表现主要是咳嗽、咳痰，1例咯血。
1.2 检查方法
采用美国GE公司Hispeed XN/ i型CT机，4例均行CT平扫加增强，层厚7mm，2例行3mm薄层增强扫描，增加造影剂采用碘帕醇，计量100ml，注射速率为2.5ml/s。
2 结果
部位：6例均为单发病灶，分别位于双肺下叶，靠近肺的边缘部。
形状大小：呈类圆形，无明显分叶、切迹，直径2～3.5cm。
边缘：光滑。
密度：平扫密度较均匀。2例有少许钙化，CT增强3例明显强化，3例强化不均。
胸膜反映：病灶靠近胸膜但邻近胸膜无改变。肺门及纵隔淋巴结无肿大。
3 讨论
3.1 命名
WHO及国外学者命名为肺硬化性血管瘤，国内则称之为假乳头瘤型或硬化性血管瘤肺炎型假瘤，或诊断为肺腺瘤。李维华等经研究认为此病应命名为肺良性神经内分泌瘤较宜。尽管国外一些文献明确指出本病并无血管源性的证据，但仍沿用此名至今。
3.2 病理学进展
以往视为炎性假性瘤的一种，现已明确为另一种肿瘤。
3.2.1 SHL的组织结构
多数学者将SHL的组织结构描述为实变区、出血区、乳头区及硬化区。
3.2.2 SHL肿瘤成分
SHL主要由立方细胞及浅染细胞组成。新近一些学者通过电镜、免疫组化等研究认为立方细胞主要为肺泡Ⅰ型细胞，是正常或增生的肺泡细胞，而浅染细胞才是真正的肿瘤成分。
3.2.3 SHL的组织起源
有认为上皮起源、神经内分泌起源、内皮起源、间皮起源等观点，目前关于起源支持者多是上皮起源及神经内分泌起源。
3.2.4 SHL的良恶性
大多数学者认为SHL属良性肿瘤，但有学者发现尽管低倍镜下肿瘤界限清楚，但高倍镜下可见其向周围间质浸润，肿瘤细胞c-myc表达及p53突变，因此认为是一种低度恶性肿瘤，临床上应注意随访观察。
3.2.5 空气半月征病理基础
空气半月征病理基础：(1)病灶周围有纤维假性包膜，其瘤组织因毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形成乳突样突起深入气道，使气道变成不规则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环状游离空气腔隙；(2)未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大；(3)当肿瘤高度分化的细胞出血时，该空气环可能是包壁于肿瘤收缩速度不同的后果。
3.3 影像学诊断
SHL发病率低，性别倾向很明显，中年女性占80%以上，影像学检查特别是CT扫描是发现SHL的重要手段，胸片表现为边缘清晰、密度均匀、实性的圆形或椭圆形阴影，边缘光滑，70%的肿瘤直径小于3cm，体层摄影可见少数肿瘤偶有浅分叶、钙化以及具有SHL特征的空气半月征。CT扫描仪薄层扫描为佳，在纵隔窗可见阴影为混杂密度或高、中、低密度区，彼此间界限清楚，形状不规则。文献报道肿瘤中的空气半月征为边缘规整的暗区，可以区别于错构瘤及恶性肿瘤。SHL内部高、中、低密度区与术后病理对照研究发现高密度区为瘤体内血凝块充填的海绵状血管区，低密度区为瘤体内充满黄色液的囊性区，其他为瘤体内的实性乳突样区域。上述病灶内平扫CT值高低不均在诊断中的意义尚有待进一步研究。增强扫描病灶呈明显强化，其强化特点与肝血管瘤的强化特点有某些相似，病灶强化的程度反映了病灶的血供。
3.4 鉴别诊断
临床上此瘤易于下列疾病混淆，应注意鉴别。错构瘤密度不均匀，有爆米花样钙化及脂肪密度是其特征，强化幅度较低且不均匀化，也无明显性别差别。结核瘤形态欠规则，密度不均，可有斑点状钙化，周围可有卫星灶及纤维条索影，强化幅度低或不强化，纵隔可有淋巴结肿大等。炎性假瘤是一组肺内瘤样增生的病变，大部分由慢性感染引起，胸痛，形成边界不清、欠规则的肿块，病灶较大，边缘不光滑，邻近胸膜肥厚、粘连。SHL 的倍增时间较长为2～4年，肺腺癌为5.5个月，鳞癌为3个月。类癌好发于肺段以上支气管，周围型者少见，临床可有类癌综合征表现。
根据本组资料的回顾性分析和复习文献，笔者认为以下影像特征可供参考：多数表现为肺内类圆形孤立性肿块（SPN），肿瘤轮廓清晰、边缘光滑、锐利，可有浅分叶和小钙化。肿块多数位于肺边缘近胸膜下。CT平扫密度多较均匀，偶见钙化和空气半月征，空气新月征是SHL较为特征的表现，但此特征不常见。CT薄层强扫见瘤体内有界限清晰的高密度与低密度之分，而且增强扫描高密度去强化扫描明显。低密度区基本不增强，此表现较为特征，另外，肿块强化明显而且出现混杂密度，也考虑到SHL的可能。诊断不清时经皮肺穿刺可酌情使用。
作者单位： 830002 新疆石河子，石河子大学医学院二附院（兵团医院）影像中心
(编辑：石 岚)
【摘要】 目的 分析肺硬化性血管瘤的CT表现，结合病理特征，并综合文献复习，以提高对本病的认识。方法 采用美国GE公司Hispeed NX/ i型CT机，6例均行CT平扫加增强，增加造影剂采用碘帕醇。结果 6例均为单发病灶，靠近肺的边缘部。形状呈类圆形，无明显分叶，边缘光滑。平扫密度较均匀，2例有少许钙化，CT增强3例明显强化，3例强化不均。肺门及纵隔淋巴结无肿大。结论 肺硬化性血管瘤的CT诊断多数表现为肺内类圆形孤立性肿块（SPN），肿瘤轮廓清晰、边缘光滑、锐利、可有浅分叶和小钙化，肿块多数位于肺边缘近胸膜下。CT平扫密度多较均匀，偶见钙化和空气半月征，空气新月征是SHL较为特征的表现，但此特征不常见。CT薄层强扫见瘤体内有界限清晰的高密度与低密度之分，而且增强扫描高密度去强化扫描明显。低密度区基本不增强，此表现较为特征，另外，肿块强化明显而且出现混杂密度，也考虑到SHL的可能。诊断不清时经皮肺穿刺可酌情使用。
【关键词】 肺硬化血管瘤；CT诊断
【中图分类号】 R814.42
肺硬化性血管瘤（SHL）是一种少见的肺部良性肿瘤，临床表现和影像学特征较少，术前诊断准确率较低。CT检查对SHL的诊断优于其他影像方法，病理学对SHL认识亦不断深入。本文6例均经手术病理证实，本文分析SHL的CT表现，结合病理特征，并综合文献复习，以提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般材料
本组6例，男、女各3例，年龄分别为46、55岁，病程1～2年，临床表现主要是咳嗽、咳痰，1例咯血。
1.2 检查方法
采用美国GE公司Hispeed XN/ i型CT机，4例均行CT平扫加增强，层厚7mm，2例行3mm薄层增强扫描，增加造影剂采用碘帕醇，计量100ml，注射速率为2.5ml/s。
2 结果
部位：6例均为单发病灶，分别位于双肺下叶，靠近肺的边缘部。
形状大小：呈类圆形，无明显分叶、切迹，直径2～3.5cm。
边缘：光滑。
密度：平扫密度较均匀。2例有少许钙化，CT增强3例明显强化，3例强化不均。
胸膜反映：病灶靠近胸膜但邻近胸膜无改变。肺门及纵隔淋巴结无肿大。
3 讨论
3.1 命名
WHO及国外学者命名为肺硬化性血管瘤，国内则称之为假乳头瘤型或硬化性血管瘤肺炎型假瘤，或诊断为肺腺瘤。李维华等经研究认为此病应命名为肺良性神经内分泌瘤较宜。尽管国外一些文献明确指出本病并无血管源性的证据，但仍沿用此名至今。
3.2 病理学进展
以往视为炎性假性瘤的一种，现已明确为另一种肿瘤。
3.2.1 SHL的组织结构
多数学者将SHL的组织结构描述为实变区、出血区、乳头区及硬化区。
3.2.2 SHL肿瘤成分
SHL主要由立方细胞及浅染细胞组成。新近一些学者通过电镜、免疫组化等研究认为立方细胞主要为肺泡Ⅰ型细胞，是正常或增生的肺泡细胞，而浅染细胞才是真正的肿瘤成分。
3.2.3 SHL的组织起源
有认为上皮起源、神经内分泌起源、内皮起源、间皮起源等观点，目前关于起源支持者多是上皮起源及神经内分泌起源。
3.2.4 SHL的良恶性
大多数学者认为SHL属良性肿瘤，但有学者发现尽管低倍镜下肿瘤界限清楚，但高倍镜下可见其向周围间质浸润，肿瘤细胞c-myc表达及p53突变，因此认为是一种低度恶性肿瘤，临床上应注意随访观察。
3.2.5 空气半月征病理基础
空气半月征病理基础：(1)病灶周围有纤维假性包膜，其瘤组织因毛细血管增生延长，管壁玻璃样变，并形成乳突样突起深入气道，使气道变成不规则的裂隙，从而使肿瘤与包膜间形成半环状游离空气腔隙；(2)未分化的肺间质细胞不断增生和透明样变，围绕支气管导致远端的空气腔隙扩大；(3)当肿瘤高度分化的细胞出血时，该空气环可能是包壁于肿瘤收缩速度不同的后果。
3.3 影像学诊断
SHL发病率低，性别倾向很明显，中年女性占80%以上，影像学检查特别是CT扫描是发现SHL的重要手段，胸片表现为边缘清晰、密度均匀、实性的圆形或椭圆形阴影，边缘光滑，70%的肿瘤直径小于3cm，体层摄影可见少数肿瘤偶有浅分叶、钙化以及具有SHL特征的空气半月征。CT扫描仪薄层扫描为佳，在纵隔窗可见阴影为混杂密度或高、中、低密度区，彼此间界限清楚，形状不规则。文献报道肿瘤中的空气半月征为边缘规整的暗区，可以区别于错构瘤及恶性肿瘤。SHL内部高、中、低密度区与术后病理对照研究发现高密度区为瘤体内血凝块充填的海绵状血管区，低密度区为瘤体内充满黄色液的囊性区，其他为瘤体内的实性乳突样区域。上述病灶内平扫CT值高低不均在诊断中的意义尚有待进一步研究。增强扫描病灶呈明显强化，其强化特点与肝血管瘤的强化特点有某些相似，病灶强化的程度反映了病灶的血供。
3.4 鉴别诊断
临床上此瘤易于下列疾病混淆，应注意鉴别。错构瘤密度不均匀，有爆米花样钙化及脂肪密度是其特征，强化幅度较低且不均匀化，也无明显性别差别。结核瘤形态欠规则，密度不均，可有斑点状钙化，周围可有卫星灶及纤维条索影，强化幅度低或不强化，纵隔可有淋巴结肿大等。炎性假瘤是一组肺内瘤样增生的病变，大部分由慢性感染引起，胸痛，形成边界不清、欠规则的肿块，病灶较大，边缘不光滑，邻近胸膜肥厚、粘连。SHL 的倍增时间较长为2～4年，肺腺癌为5.5个月，鳞癌为3个月。类癌好发于肺段以上支气管，周围型者少见，临床可有类癌综合征表现。
根据本组资料的回顾性分析和复习文献，笔者认为以下影像特征可供参考：多数表现为肺内类圆形孤立性肿块（SPN），肿瘤轮廓清晰、边缘光滑、锐利，可有浅分叶和小钙化。肿块多数位于肺边缘近胸膜下。CT平扫密度多较均匀，偶见钙化和空气半月征，空气新月征是SHL较为特征的表现，但此特征不常见。CT薄层强扫见瘤体内有界限清晰的高密度与低密度之分，而且增强扫描高密度去强化扫描明显。低密度区基本不增强，此表现较为特征，另外，肿块强化明显而且出现混杂密度，也考虑到SHL的可能。诊断不清时经皮肺穿刺可酌情使用。
作者单位： 830002 新疆石河子，石河子大学医学院二附院（兵团医院）影像中心
(编辑：石 岚)