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预激综合征，Q-T间期延长并发尖端扭转型室速临床上极少见，现将我院所遇1例报告如下。患者，女，37岁。因反复发生晕厥曾先后多次入住我院。首次发作于7年前夏天外出购物时突然晕厥而送来我院。急诊心电图示：W-P-W（B型）频发室早，短阵室速，Q-T间期延长（见图1）。入院查体：BP 95/60mmHg，心率67～75次/min，未闻及杂音，两肺呼吸音清，腹软，肝脾未及，无听力障碍。血电解质、心肌酶及脑电图、心脏超声均正常。入院后心电监护反复示尖端扭转型室速。当即患者两眼上翻，面色青紫，四肢抽搐，每次历时数十秒至1～2min后自行苏醒，醒后诉头昏。予利多卡因、氯化钾及异丙肾上腺素等治疗后病情好转出院。患者出院后仍能坚持做家务及农活，但常于劳累、情绪激动或受惊吓后发生短暂晕厥，发作频繁时送来我院。多年来先后住本院8次，每次住院心电图均示W-P-W（B型），Q-T间期延长，心电监护均可见尖端扭转型室速，均予参麦、异丙等静滴好转后出院。住院期间曾建议其安装人工心脏起搏器，但因经济困难而拒绝。出院后口服心得安治疗。自2003年3月住院后未见其再次入院，电话随访被告知该患者已于1年前猝死家中。
讨论：本例患者8次入院，心电图均示W-P-W（B型），Q-T间期延长，心电监护均示见尖端扭转型室速。本例无使用奎尼丁、安碘酮等药物史亦无严重心脏病变，入院后多次查电解质均正常，因此考虑其Q-T间期延长可能为原发性。原发性Q-T间期延长综合征是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜通道功能障碍而引起的一组临床综合征［1］。临床上以Q-T间期延长，ST-T易变，多形性室速以及发作性晕厥心源性猝死为特征。本例为青年女性，发作性晕厥，多于惊吓、情绪紧张或劳累后发作，予异丙肾上腺素静滴可有效控制发作，因此符合原发性LQTS诊断。本征发病率为1：5000~7000，预激综合征的发生率为0.1%～0.4%［2］。两者合并存在实属罕见。
【参考文献】
1 于忠祥，陈前，崔长宗.长Q-T综合征研究进展.中华心律失常学杂志，2001，5：30-34.
2 陈家伟.临床综合征手册.南京：江苏科学技术出版社，1979，32-33.
作者单位： 202150 上海，上海交通大学医学院附属仁济医院崇明分院
CCU病房（Δ心电图室）
（编辑：邓 锋）