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小儿维生素K缺乏症根据出血发生的时间分为早发型、经典型和迟发型。出生后8天，常见为出生后1～3个月发生的出血称迟发型。新生儿早期出血已经为临床儿科医师所熟悉和重视，但在新生儿晚期至乳儿初期因维生素K缺乏致颅内出血者临床少见，加之症状不典型而易被误诊。现将我科收治最初误诊的2例分析报告如下。
1 临床资料
例1：女，36天，因哭闹、拒奶1天，于2004年11月30日入院。入院前一天，患儿不明原因开始哭吵，烦躁不安，拒奶，呕吐，阵发性呼吸急促，患儿为纯母乳喂养。初步诊断：肺炎合并心衰。入院后2h后开始出现抽搐，发作时双目凝视，尖叫。体检：T 36.7℃，P 140次/min，R 46次/min，发育一般，反应极差，面色萎黄，口唇苍白，呈急性贫血外貌。前囟2cm×2cm，稍紧张。颈无抵抗，第一心音低纯，未闻及杂音。双肺呼吸音粗糙，可闻及痰鸣音，腹隆，肝右肋下2cm可及，质中等，觅食反射存在，握持反射存在，拥抱反射消失，右手食指采血化验处出血不止，实验室检查，WBC 10.6×109/L，N 72%，L 28%，PLT 192×109/L。入院后第3天查血常规，Hb 65g/L，RBC 2.14×1012/L，WBC 13.9×109/L，N 70%，L 30%，PLT 150×109/L。头颅CT提示：左侧蛛网膜下腔出血，凝血功能检查未做。纠正诊断：迟发型维生素K依赖性颅内出血，给予维生素K1 5mg静滴，第一次静滴2h后，耳垂出血停止，连用3天，后改为维生素K1 5mg肌注，每日1次，连用3天。第4天输同型新鲜血50ml，同时给予抗感染、对症、支持治疗，10天后痊愈出院。
例2：男，70天，因抽搐半小时，于2005年1月8日入院。半小时前突然抽搐，发作时双眼上翻头后仰，口唇稍紫绀，持续有半小时，抽搐前呕吐1次，为乳汁，量少。半月前开始腹泻，每日5～6次，为黄稀水样便，无粘液及胨状物，纯母乳喂养。初步诊断：中毒性痢疾？体检：T 38℃,P 170次/min，R 50次/min，反应差，面色苍白，呈重度贫血外貌。前囟2cm×2cm，紧张隆起，唇周紫绀。右手食指采血处出血不止，第一心音稍低纯，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，肝右肋下2cm可及，质中等，脾左肋下1.5cm可及，质软。实验室检查：血常规：Hb 56g/L,RBC 1.94×1012/L,WBC 15.4×109/L,N 46%,L 54%,PLT 100×109/L。头颅CT提示：左侧硬膜下出血。纠正诊断：迟发型维生素K缺乏症并颅内出血。给予维生素K1 20mg静滴，4h后手指出血停止，3天后改为5mg肌注，连用3天。住院当天给予输注浓缩红细胞50ml，另给予止痉、脱水及支持等综合治疗。住院11天后痊愈出院。
2 讨论
婴儿维生素K缺乏出血症我国七省自治区流行病学资料显示发病率为2.4‰，病死率为30.3%［1］。张会丰等对1999～2000年间文献统计报道，其发生颅内出血病例占92%，病死率高达22%［2］。维生素K缺乏症是因为维生素K依赖的凝血因子合成减少而致凝血机制障碍。引起维生素K缺乏的围生期因素，除新生儿肝脏功能未成熟和肝胆系统疾病或代谢性疾病，维生素K通过胎盘的通透性差致其储存量低外，在乳儿初期其影响因素多为纯母乳喂养，因母乳维生素K含量很少（15μg/L）远低于牛奶中含量（60μg/L），故纯母乳喂养儿发生维生素K缺乏出血机会是牛奶喂养儿的15～20倍［3］。另外，因慢性感染或长期使用抗生素特别是头孢菌素类对肠道正常菌群的抑制，使维生素K合成不足，加剧维生素K缺乏，易诱发出血。维生素K并不参与凝血因子的合成或具体的凝血过程，而是作为羧化酶的辅酶参与维生素K依赖因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）的合成，使凝血因子中的谷氨酸残基羧化成γ-羧基谷氨酸残基，后者具有结合更多Ca2+的能力，才具有止血的生物活性［4］。婴儿缺乏维生素K时上述四种凝血因子不能羧化，只是无功能的蛋白质不能参与凝血过程，以致于机体易发生出血。分析2例误诊病例其特点为：（1）发病年龄为36～70天；（2）2例均为纯母乳喂养；（3）早期临床主要表现为呼吸道和消化道症状，颅内出血神经系统症状不典型；（4）针刺部位出血不止；（5）均有重度贫血症状和体征。实验室检查，均为中、重度贫血；（6）2例头颅CT检查分别为左侧蛛网膜下腔出血和左侧硬膜下出血；（7）维生素K治疗有效。故凡在新生儿晚期或乳儿初期，病前完全健康的母乳喂养儿，发育正常，有出血现象及急性失血性贫血表现，应拓宽诊断思路，考虑是否为维生素K缺乏所致出血症，若同时有神经系统症状和体征者，尤其是颅内出血体征，应尽早行头颅CT检查及凝血功能检查，以明确诊断，尽早治疗，避免误诊。如能早期诊断，早期治疗，疗效及预后是理想的。同时建议只要围生期小儿存在维生素K缺乏的易患因子，特别是纯母乳喂养儿合并有感染性疾病，或有长期用抗生素者，应进行维生素K选择性应用［5］以预防维生素K缺乏症的发生。
【参考文献】
1 刘玉琳，林良明，莫桂初，等.7省自治区婴儿维生素K缺乏性出血症的流行病学调查.中国儿童保健杂志，1999，7（4）：221-224.
2 张会丰，王卫平.小儿晚发型维生素K缺乏出血3970例分析.中国儿童保健杂志，2004，12（1）：31-32.
3 金汉珍，黄德珉，官希吉.实用新生儿学,第3版.北京：人民卫生出版社，2003，688.
4 廖建湘.迟发型维生素K缺乏所致颅内出血.中国实用儿科杂志，2005，20（3）：133-135.
5 张佩敏，胡建强，张治萍，等.维生素K选择性应用在预防母乳喂养婴儿维生素K缺乏症的临床研究.中国新生儿科杂志，2006，21（5）：257.
作者单位：430200 湖北武汉，武汉市第十四医院儿科
(编辑：齐 永)