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【摘要】 目的 分析14例骨原发网状细胞肉瘤的影像学特点。方法 回顾性分析14例经X线、CT检查并经手术和病理证实的骨原发网状细胞肉瘤的影像学表现。结果 X线、CT表现为长骨干骺端至骨干的广泛的虫蚀状骨性破坏，继而成大片溶骨性破坏，极少出现骨膜反应，穿破骨皮质后引起软组织肿块。结论 此病为好发于青少年长骨干骺端骨髓腔内的一种单独性疾病，症状轻而X线表现严重，多为边界不清的溶骨性破坏，残留骨小梁而形成网格状改变，骨膜反应少。
【关键词】 网状细胞肉瘤；骨膜反应；软组织肿块；单独性疾病
骨原发网状细胞肉瘤十分少见，是一种起源于长骨干骺端骨髓腔内网状细胞的恶性肿瘤。国外1939年就有第一组报道，而国内相关报道较少，本文总结分析经手术和病理证实的骨网状细胞肉瘤14例，以期提高其影像学诊断水平。
1 资料与方法
1．1 一般资料 本组14例，年龄在10～35岁之间，平均22岁，男9例，女5例。临床主要表现为间歇性疼痛9例，局部有软组织肿块者12例，全身有发热、消瘦者2例，无临床症状者3例。
1．2 检查方法 所有病例均做X线平片及CT平扫、增强扫描。X线平片采用GE500mA大容量X线机，拍正侧位片。CT扫描采用GE ProspeedⅡ型全身CT机，层厚3mm，层距3mm，增强扫描用欧乃派克100ml静脉高压推注。
2 结果
14例骨原发网状细胞肉瘤中共发现病灶15处，主要X线、CT表现如下。
2．1 骨质破坏特点 本文14例中发生部位均位于长骨干骺端，其中侵及骨干10例，病变区骨质呈点状或斑片状缺损、边缘模糊。溶骨性破坏者8例（8/14，57.0%）；其间夹有残存的尚未破坏消失的骨组织如“溶冰状”表现者3例(3/14,21.5%)；伴有斑点状或絮片状骨质增生者3例(3/14,21.5%)；无1例发现有死骨形成。
2．2 骨质破坏引起的改变 有病理性骨折者5例（5/14，35.2%）;有骨膜反应者5例(5/14,35.2%),均为病理性骨折后引起;周围有软组织肿块者12例(12/14,85.0%),肿块均有不同程度不均匀性强化,其中增强后肿块内见坏死区3例;肺转移者1例(1/14,7.1%),为多发结节状肿块,呈明显强化。
3 讨论
3．1 发病年龄 据文献报道，骨网状细胞肉瘤一般发生在20～60岁之间，国外Parker和Jackson报道77%发生不到40岁，35%发生在30岁以下，Ivins和Dahlin报道有50%发生在40岁以下，30%发生在30岁以下［1］。本文报道14例年龄在10～35岁之间，其中10～15岁之间1例，可见骨网状细胞肉瘤在15～35岁为绝对高发期。
3．2 发生率 骨网状细胞肉瘤发生率较低，明显低于尤文氏肉瘤，国外虽在1939年就有报道，但其他类似报道并不多见，国内亦很少有报道，本文总结本院及笔者进修医院（三甲医院）1996～2006年间也仅有14例。
3．3 临床表现与X线诊断关系［2］ 骨网状细胞肉瘤临床症状较轻，一般为间歇性疼痛，而X线表现严重。Parker和Jackson指出：最重要的可能是发现一个广泛的破坏性病变，而患者一般情况良好，没有其他恶性肿瘤具有病变大小已很明显而患者情况良好的表现，此表现为诊断此瘤的重要依据，本文报道14例中，X线上均有大片骨破坏区，而临床上主要表现为间歇性疼痛，甚至有3例无临床症状，仅有2例有全身症状。
3．4 鉴别诊断［3～5］ （1）骨肉瘤，骨网状细胞肉瘤须与低分化的溶骨性骨肉瘤鉴别，但骨肉瘤病程短，发展迅速，全身症状重，疼痛明显，且骨膜反应明显。（2）急性骨髓炎，骨髓炎急性期与骨网状细胞肉瘤在影像学上均表现为大片溶骨性破坏，但骨髓炎有急性炎症病史，且病变比较局限，骨膜反应较重，多有死骨形成。（3）骨纤维肉瘤，此瘤亦表现为骨髓腔内大片骨破坏，但病程缓慢，病变范围较小，破坏区内常见出血及坏死。
可见，骨网状细胞肉瘤有骨肿瘤的共性，但其也有不少特征性表现，只要结合临床病史、影像学表现，对骨网状细胞肉瘤的术前诊断率还是较高的。
【参考文献】
1 陈炽贤.实用放射学.北京:人民卫生出版社，1999，972.
2 李欣，张康.骨伤科X线诊断.北京:人民卫生出版社，1991，168.
3 陈星荣，沈天真.全身CT和MR诊断.上海:上海军医大出版社，1993，774.
4 Daniel E.Radiation therapy for primary lymphoma of bone.Cancer,1983，51:44.
5 Graingerk G.Reficilam cell sarcoma of bone.Diagnstic Radiology,1986，2:1320.
作者单位：311241 浙江杭州，杭州市萧山区第二人民医院放射科