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【关键词】 肿瘤
1 病例资料
例1：患者， 男， 40岁。无明显诱因出现右上腹部疼痛2个月，左侧卧位可缓解。CT检查发现于肝肾间隙内可见一巨大软组织密度肿块影，大小约为14cm×16cm×23cm，密度不均匀，中央区域密度较低，增强后肿块边缘部分强化明显，中央区域强化较弱，相邻血管明显受压移位，未见明显受侵，相邻血管内未见瘤栓影，相邻右肾被向前外侧推压移位且上极明显受侵，肝脏亦明显受压移位，未见明显受侵。腹腔内未见腹水影，腹膜后间隙内未见明显肿大淋巴结影。CT诊断为右腹膜后间隙实性占位（肉瘤可能）（见图1）。活检病理示：符合原始神经外胚层肿瘤，免疫组化为CD99(+)、CgA（-）、Syn(+)、LCA(-)、NF(+)、CK（-）、Vim（-）。
例2：患者，男，80岁。无明显诱因出现腹胀、腹痛。CT检查发现腹腔内网膜区一巨大混杂密度软组织肿块影，内见片状低密度区及液性密度影，相邻组织明显受压移位，与相邻胃壁分界不清，大小约为14cm×6cm×15cm，增强后病强化较明显，以边缘强化为主，内可见大片液化坏死区无明显强化，相邻胃壁明显受累，周围所见血管内未见明确瘤栓影，腹腔内未见腹水影（见图2）。CT诊断为腹腔内恶性占位（胃肠道来源可能性大），行腹腔肿物姑息切除术，可见肿瘤质脆，易出血，与周围胃壁及网膜明显粘连，无法分离，肿块侵及胃壁。病理大体标本示肿瘤切面呈灰白色，鱼肉状，内可见液性坏死灶。镜下见瘤细胞较小，细胞核呈圆形、卵圆形，核染色深，核分裂像易见，瘤细胞的排列呈Homer-Wright菊形团结构，其间可见条索状纤维结缔组织间隔，符合原始神经外胚层肿瘤（见图3）。免疫组化为CD99（+）、AE1/AE3（-）、lgA（-）、LCA（-）、TDT（-）、NF（-）、NSE（+）。
2 讨论
原始神经外胚层瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一种起源于原始神经管胚基细胞向原始神经分化的小圆细胞恶性肿瘤，伴有不同程度的神经元神经胶质、室管膜、髓上皮、肌细胞和黑色素细胞分化，并可见菊形团和假菊形［1］ 。PNET 由Stout 1918年报道了1例42岁男性尺神经肿块后提出的, 3年后Ewing 介绍了1 例14 岁男性桡骨破坏性病变，提出了Ewing’s 肉瘤［2］。1973年由Hart和Earle首先命名为PNET［3］，但此后人们一直对PNET的存在保持怀疑，直到1993年世界卫生组织(WHO)才正式将其命名 ［4］, 并且根据起源不同分为中枢性和外周性,将起源于外周神经系统的称之为外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor, pPNET)。
发生于腹部的pPNET罕见，文献报道本病好发于中青年男性［5］，但本2例均为中老年男性，临床表现为慢性腹胀、腹痛，腹部pPNET的CT表现至今未见大组文献报道，多数为散在个例，这2例CT表现为腹腔内及腹膜后巨大软组织肿块，未见钙化，密度不均匀且有不同程度强化，2例腹腔内未见明显腹水存在与文献相符［5］，但其他表现无明显特异性。发生于腹膜后的pPNET应与腹膜后平滑肌肉瘤及纤维组织细胞肉瘤相鉴别，平滑肌肉瘤密度近似于肌肉组织，增强后亦以边缘强化为主，纤维组织细胞肉瘤亦为软组织密度，其内可有坏死灶，但部分肿瘤内可见不规则钙化，因此鉴别诊断较困难。腹腔内pPNET应与转移瘤、胃肠道肿瘤等相鉴别，转移瘤常可发现原发灶，腹腔内多可见较多腹水影。胃肠道肿瘤常会早期即伴发胃肠道症状并且多会有便血等临床症状。因此当影像表现与转移瘤、胃肠道肿块有不符之处时，鉴别诊断中应考虑pPNET。本病确诊依靠特征性组织学改变及一组免疫组化抗体的检查。pPNET恶性程度高，术后生存率低，手术治疗为首选的治疗方法，CT检查有助于了解病灶有无侵犯周围组织及远处转移，对术前评估有重要价值。
【参考文献】
1 Kleihues P ,Burger PC ,Scheithauer BW. Histological typing of the central nervous system，2 nd. ed.Berlin :Springer Verlag,1993, 27-30.
2 张智弘,范钦和,徐天蓉,等.外周原始神经外胚叶瘤/尤因肉瘤临床病理学研究. 临床与实验病理学杂志,2001,17(4):306-309.
3 Hart MN, Earle KM. Primitive neuroectodermal tumors of the brain inchildren. Cancer, 1973, 32 (4) : 890-897.
4 Tsao AS, Roth LM, Sandler A, et al. Cervical p rimitiveneuroectodermal tumor. Gynecol Oncol, 2001, 83: 138-142.
5 张碧云,陈自谦 ,肖慧. 外周性原始神经外胚层肿瘤的CT与MRI 表现. 中国医学影像技术, 2006，22（1）：129-131.
作者单位：100097 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学北京协和医院