软骨肉瘤的临床病理特点及X线平片诊断价值

【摘要】  目的 探讨软骨肉瘤的临床病理特点及X线平片诊断价值。方法 收集临床手术病理证实的原发性软骨肉瘤患者23例，11例发生于四肢长骨，9例发生于骨盆，3例发生于肋骨，分析其临床病理特点及X线平片表现。结果 骨质破坏23例，软组织肿块19例，骨膜反应3例，软组织钙化18例，转移2例。结论 软组织肿块和钙化具有特异性，X线平片对软骨肉瘤的定性诊断具有重要价值，可以作为首选检查手段。

【关键词】  软骨肉瘤；X线；诊断

软骨肉瘤(chondrosarcoma)为来源于软骨或成软骨结缔组织的一种较常见的恶性骨肿瘤。笔者收集近几年来经手术病理证实的原发性软骨肉瘤患者23例，对其临床病理特点及X线平片表现进行回顾性分析，评价X线平片诊断价值，进一步提高对本病的认识。

　　1  资料与方法

    回顾性分析经手术病理证实的原发性软骨肉瘤患者23例，男12例，女11例，发病年龄16～66岁。四肢长骨11例，其中膝部4例，踝部2例，足部1例，上臂2例，前臂2例；骨盆9例；肋骨3例。临床以发病部位疼痛和局部包块为首发症状。早期多为间歇性疼痛，逐渐转变为持续性疼痛，疼痛常为钝痛。23例均可见局部软组织肿块，肿块无明确边界，质硬，无明显压痛。软组织肿块邻近关节有10例，靠近关节的软组织肿块可引起关节功能的障碍及活动受限。

　　2  结果

    2．1  骨质破坏  23例软骨肉瘤均出现明显的骨质破坏，20例显示为单房或多房不规则透亮区，原骨的正常结构消失或破碎，3例肋骨软骨肉瘤显示病变区肋骨完全溶解吸收，分房状骨质破坏可延伸至关节面。

    2．2  软组织肿块  19例见边缘模糊呈浸润性生长的软组织肿块，13例呈球形或长圆形，18例软组织肿块内有散在钙化斑点，13例呈现环状钙化（图1）。

    图1  左侧髂骨软骨肉瘤，X线平片显示明显

    软组织肿块和肿瘤内斑片状钙化

    2．3  骨膜反应  3例可见骨膜下葱皮状、屈状、放射状增生的骨膜。

    2．4  继发改变  （1）邻近骨皮质侵蚀凹陷，有15例软组织肿块对邻近骨压迫，吸收，引起局部皮质凹陷；（2）3例普遍性骨质疏松，骨膜反应伴病理骨折；（3）术后复发9例，表现为复发性软组织肿块，边缘模糊。

    2．5  远处转移  5例双肺出现结节状或块状转移灶（图2），2例胸膜转移，呈中等量胸腔积液。图2  右侧肋骨软骨肉瘤，X线平片显示胸壁

    软组织肿块、肋骨破坏及右下肺转移灶

    3  讨论

    软骨肉瘤为来源于软骨或成软骨结缔组织的一种较常见的恶性骨肿瘤，其发病率仅次于骨肉瘤，占恶性骨肿瘤的14.2％ 。根据肿瘤的发生部位，分为中央型和周围型；根据肿瘤起源分为原发性和继发性。本文23例均为原发性软骨肉瘤。

    原发性软骨肉瘤的病理基础：软骨肉瘤分为Ⅰ～Ⅳ级，绝大多数软骨肉瘤为恶性度较低的Ⅰ～Ⅱ级。主要由分化与钙化程度不同的肿瘤性软骨细胞，还有少量的黏液样组织、瘤骨及纤维组织。病灶成分主要为透明软骨，内富含水分、胶原、蛋白多糖、小蛋白、电解质。部分病灶内可见明显的黏液和黏液样物质。软骨肉瘤内可见间隔包绕软骨小叶，小叶间隔内没有骨髓成分，缺乏良性软骨小叶的编织骨和层状骨形成的包裹，富含胶原纤维和纤维血管，钙盐沉着常见，钙化呈扇贝、环状、点状和丝状，其中，环状钙化具有定性诊断价值。小叶间隔不连续，故小叶可相互汇合。透明细胞型软骨肉瘤肿瘤细胞内为大量透明、富含糖原的细胞浆，间充质型含有具有向软骨分化的原始间充质细胞，去分化型软骨肉瘤含有大量非软骨成分，所有各型都含有透明软骨。

    X线平片表现与诊断要点：软骨肉瘤好发于四肢长骨，本组有11例，软骨肉瘤多位于长骨的干骺端或骨端，可延伸至关节面，干骺端髓腔内分房状边缘不规则透亮区，呈溶骨性骨质破坏，破坏区边界多不清楚，少数边缘稍显硬化，邻近骨皮质可有不同程度的膨胀变薄，骨皮质或骨性包壳可被破坏而形成大小不等的软组织肿块，软组织肿块可见散在的钙化斑点，表现为环形、半环形或沙砾样，环状钙化具有确定其为软骨来源的定性价值，是本病的较有特征性表现之一。其次为扁骨及肋骨，本组9例发生于骨盆，3例发生于肋骨。X线片提示诊断有病变区骨质破坏，软组织肿块及邻近骨质的侵蚀，肺及胸膜的转移等。本病的诊断最重要的是临床、病理和X线片的综合诊断。当X线片出现骨质破坏、软组织肿块、软组织内环状钙化及邻近骨质侵蚀、骨膜反应时，应考虑软骨肉瘤的可能，进一步结合临床诊断。

    本病须与以下疾病鉴别：（1）良性内生软骨瘤：小叶间隔钙化更明显，常常与软骨肉瘤混淆，不同之处是内生软骨瘤呈膨胀性生长，骨质破坏区内的泥沙样钙化常见，而软骨肉瘤软组织肿块常见，环状钙化较有特征性。（2）骨巨细胞瘤膨胀性改变显著，间隔为残余骨结构，粗大不呈弓状和环状，但软组织肿块及钙化不常见。（3）骨肉瘤：当肿瘤同时具有钙化和骨化影时，需要进行鉴别，如果肿瘤的主体部分或中心部分表现为瘤软骨钙化而边缘部分可见瘤骨时，并且大块致密钙化影是由小点状或小环状影密集而成，密度较高，边界较清楚时，以软骨肉瘤可能性大；反之，则骨肉瘤的可能性大。

作者单位：重庆，重庆邮电大学医院 重庆，重庆医科大学附属第二医院放射科