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【摘要】 目的 探讨显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）临床特征和诊疗方法。 方法 回顾性分析5例MPA患者临床资料。 结果 5例患者中，男2例，女3例，平均年龄40.5岁。发热80%（4/5），皮肤改变60%（3/5），呼吸系统症状60%（3/5），杵状指20%（1/5），肾脏受累包括血肌酐、血尿素氮升高100%（5/5），镜下血尿、蛋白尿80%（4/5），骨骼运动系统受损40%（2/5），眼部症状60%（3/5），P-ANCA阳性率100%（5/5）。2例肾活检。5例均使用过糖皮质激素治疗，4例有效，1例死亡。结论 应重视对MPA的临床认识、诊断和治疗，P-ANCA对MPA的诊断有重要意义，激素和免疫抑制剂治疗有效，肾功能和早期治疗是影响治疗预后的关键。
【关键词】 显微镜下多血管炎；激素；免疫抑制剂
A clinical analysis on five cases of microscopic polyangitis
Gulixati Gongnaisibieke, Tuerxunguli，Aihetire.Urumqi Friendship Hospital of Xinjiang Uygur Autonomous Region, Urumqi 830049，China
【Abstract】 Objective To discuss the clinical feature, diagnosis and treatment of microscopic polyangiitis (MPA). Methods The clinical data of 5 MPA patients were analyzed retrospectively. Results Among all patients, 2 was male and 3 female. Their average age was 40.5 years old. 80% (4/5) had a fever, 60% (3/5) had skin change, 60% had respiratory systemic syndromes, 20% (1/5) had achropachy, 100% (5/5) had kidney trouble, 40% (2/5) had locomotor systemic damage, 60% (3/5) had eye symptoms and the masculine rate of P-ANCAs was 100%(5/5). 2 cases had kidney biopsy. 5 cases used glucocorticoid, 4 cases was utility and one case was dead. Conclusion We should pay great attention to the recognition, diagnosis and treatment of MPA. P-ANCA is an important index for the diagnosis of MPA. Hormone and immune depressant is useful for MPA. The renal function and early treatment is the key point which can affect the treatment and prognosis.
【Key words】 microscopic polyangiitis; hormone; immunity depressant
显微镜下多血管炎（MPA）过去一直被认为是结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa, PAN）的一个亚型。随着对血管炎认识的不断深入，1993年Chapel Hill血管炎会议正式将本病与结节性多动脉炎分开［1］。本文总结了5例住院患者病历资料，分析报告如下。
1 临床资料
MPA患者5例，其中男2例，女3例；年龄35～58岁，平均40.5岁。病史中发热4例（80%），皮肤改变（皮下结节、皮疹、破溃）3例（60%），呼吸系统症状3例（占60%），主要症状为咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、气短、爆裂音。杵状指1例（20%）。泌尿系统症状2例（40%），表现为少尿、无尿、肉眼血尿。消化系统症状3例（60%），表现为恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、血便。骨骼运动系统2例（40%），其中1例右无名指、小指指节变黑、破溃、干性坏死，左食指、无名指、小指末端指节干性坏疽，双手指皮温降低，网状青斑，双手指指端灰暗。眼部症状3例（60%），其中结膜炎2例，1例右眼仅有光感，左眼5m以外数指不清，视力0.3。耳部有症状1例，表现为耳鸣、听力下降。意识障碍1例（20%），头痛2例（40%），肢体麻木2例（40%），雷诺氏现象1例（20%），血压升高3例（60%），肝大2例（40%），心包积液1例（20%），双侧胸腔积液1例（20%）。
实验室检查：白细胞计数增高4例（80%），血色素降低2例（40%），镜下血尿蛋白尿各4例（80%），血肌酐、血尿素胆增高各5例（100%），γ-球蛋白增高2例（40%），免疫球蛋白G增高2例（40%），C-ANCA（抗蛋白酶PR3抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体）阴性5例，P-ANCA（抗髓过氧化物抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性5例（100%），补体均正常，抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗心磷脂抗体、抗ERM均阴性。胸片：双肺小片状影1例（20%），双肺纹理增多4例（80%），双肺间质纤维化2例（40%），肺气肿1例（20%），双侧胸腔积液1例（20%），心包积液1例（20%），肺大泡1例（20%）。双肾B超：双侧肾脏弥漫性病变3例（60%）。肾活检：提示符合新月体肾炎Ⅲ型1例（20%），提示子膜增殖性肾炎1例（20%）。
2 讨论
1948年Davson等［2］报告了一组有肾脏受累的PAN中的一种显微镜下形式和血管炎-结节性多动脉炎的显微镜下型。1993年在Chapel Hill血管炎会议上，根据病变累及血管大小进行了重新分类。MPA是累及小血管（毛细血管、微小动脉、静脉）的坏死性血管炎，与肉芽肿形成无关，很少或无免疫复合物沉积，也可涉及小或中等动脉，常具有结节性、坏死性肾小球肾炎，肺毛血管炎也很常见。
本病平均发病年龄50岁，男、女之比1～1.8：1，表现为多系统病变，临床典型三联征：咯血、贫血和X线胸片显示肺泡出血征象。肾脏受累几乎达100%，多为急进性肾小球肾炎，不经治疗迅速恶化，80%为显微镜下血尿，20%为肉眼血尿，90%出现肾功能不全。约一半患者肺部受累，表现为咯血、胸膜炎和哮喘，明显咯血见于5%～29%患者，多伴有呼吸困难的贫血。由于肺部气体交换障碍，可发生严重低氧血症，约12%患者死于呼吸衰竭。其他表现可见肌肉、关节痛或关节炎，皮疹尤其是紫癜多见，并且可以出现腹痛和胃肠道出血、多发性末梢神经炎等［3］。本文报告中，发热4例，关节损伤、肌痛、肌肉萎缩、肢端坏疽、关节痛2例，皮疹2例，腹痛3例，消化道出血2例，胸腔积液1例，心包积液1例，3例耳、鼻、眼损伤。MPA有一半患者肺脏受累，表现为：咯血、胸膜炎、哮喘、双肺湿啰音，明显出血占5%～29%，多伴有贫血和呼吸困难，咯血可出现在弥漫性肺损伤之前，动脉炎也可累及支气管动脉，导致内膜肥厚，内膜弹力层破坏及内膜下结痕。可产生肺泡内出血，血管炎性过程中的毛细血管壁的直接损伤是肺泡内出血的主要原因，大部分肺泡出血是影响MPA病死率的主要因素。如肺泡内出血与近端气道不相通，即使大量的出血存在，临床上也不咯血，因此咯血不是肺泡内出血的必要症状。贫血为失血所致，也可与肾功能障碍有关。该病是引起肺肾综合征（或肺肾出血综合征）的主要原因之一，但与Goodpasture综合征不同，血管壁多无免疫复合物［4,5］。本文中3例有干咳,2例胸闷、气短、呼吸困难，2例贫血，3例咯血（包括痰中带血），其中1例因大咯血而死亡，其中1例肺泡灌洗液中见到含铁血黄素细胞，提示有隐性出血。
实验室检查：白细胞计数、血小板计数增高，红细胞沉降率增快，补体C3、 C4可正常，类风湿因子阳性率39%～50%，抗核抗体21%～33%，镜下血尿100%（多>3g/24h ），该病几乎100%累及肾小球，可引起急进性肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、血肌酐、血尿素氮升高，不经治疗迅速发展为肾功能衰竭。高血压不多见，很少发展为肾病综合征。本文中3例血沉增快，4例白细胞计数升高，4例镜下血尿，5例血肌酐、血尿素氮均升高，2例血压升高。肾组织活检在MPA的诊断中也很重要，本文中只进行了2例。P-ANCA检查也很重要，本文中5例均为阳性。
该病在治疗上主要是应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。其中早期诊断、早期治疗是改善本病预后的主要因素，严重的肾功能衰竭者预后较差，有报道比较确诊时血肌酐>500mmol/L和<500mmol/L两组，前者死亡率47%，后者15%，说明了早期治疗以及肾功能的重要性。临床上有组织缺血及广泛的炎症所致的全身表现，P-ANCA 阳性，即应疑诊MPA，尽快进行各项有关检查，综合做出正确诊断，以便于早期治疗。本文中5例病人均用过糖皮质激素治疗（强的松、甲基强的松龙、氢化考的松），5例用过CTX（环磷酰胺），3例用过MTX（氨甲喋呤），其中4例好转出院，1例死亡。所以糖皮质激素和免疫抑制剂治疗MPA是有效的，本病一旦确诊，应尽早应用糖皮质激素和免疫抑制剂以提高患者的生存率。
【参考文献】
1 Jennette JC,Falk RJ,Andrassy K,et al.Nomenclature of systemic vasculitis:Proposal of an intemational consensus conference.Arthritis Rheum,1994,37：187-192.
2 Davson J, Ball J,Platt R.The kidney in periarteritis nodosa.Q J Med,1948,17：175.
3 蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学.北京:中国协和医科大学出版社,2005，1248-1248.
4 Haworth SJ,Savage COS,Carr D,et al.Pulmonary haemorrhage complicating Wegener’s granulomatosis and microscopic polyarteritis.Br Med J,1985,290:1775-1778.
5 Gordon M,Luqmani RA,Adu D,et al.Relapses in patient with a systemic vasculitis.Q J Med, 1993,86:779-789.
作者单位：新疆乌鲁木齐，乌鲁木齐市友谊医院呼吸内科