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【摘要】 重复肾重复输尿管畸形往往因上部肾脏发育不良伴肾功能不全，B超不易发现，而IVP检查上部肾盂输尿管不显影给诊断带来困难，容易误诊或漏诊。
【关键词】 重复肾输尿管；先天性巨输尿管；输尿管梗阻
1 病例资料
患者，女，8岁。右侧腰背部阵发性胀痛1年，发热3天入我院。外院B超检查示：右侧输尿管末端囊肿，右肾轻度积水。入院查体：T 37.6℃，心肺（-），左侧肾区无叩痛，膀胱区无压痛，右侧肾区叩痛（+），双肾区及膀胱未触及包块。尿常规（-），血常规：血红蛋白105g/L,WBC 8.1×109/L，中性粒细胞64.2%，血 CREA 77.5μmol/l。我院复查B超示：右侧输尿管自肾盂处至膀胱壁段增粗，上段内径约25.8mm，膀胱壁段内径约25mm，输尿管全程扩张。考虑先天性巨输尿管，遂进一步行KUB+IVP检查示： 右侧输尿管全程扩张右肾中度积水，膀胱偏右侧壁见直径约35mm充盈缺损区,考虑输尿管囊肿致右侧输尿管全程扩张积水。遂给予积极术前准备后行内窥镜下输尿管囊肿去顶减压术，但输尿管镜下未见典型输尿管末端囊肿，而发现膀胱三角区偏右侧壁高度膨隆，其上外侧可见明显扩大的输尿管开口，输尿管镜可直接进入，见输尿管管腔全程扩张内径约1cm。综合考虑最终选择开放手术探查，术中发现右侧髂血管上方一增粗如腊肠样巨输尿管，自肾盂至膀胱壁段全程扩张直径约2.5～3cm,膀胱壁段增粗并向膀胱腔内突出，形似囊肿，输尿管开口位于囊状突起的外上方，与巨输尿管不相通，且受膨隆的巨输尿管壁压迫。插入输尿管导管后，紧贴巨输尿管上方分离出增粗的下肾输尿管，确认患儿为重复肾重复输尿管。仔细找到巨输尿管开口位于囊状突起的前下方，开口相对狭窄，遂行双输尿管整形+输尿管膀胱再植术。
2 讨论
重复肾重复输尿管畸形往往因上部肾脏发育不良伴肾功能不全，B超不易发现，而IVP检查上部肾盂输尿管不显影给诊断带来困难，容易误诊或漏诊。此患儿B超及IVP甚至输尿管镜均未能明确诊断，最终手术探查确诊系右侧重复肾重复输尿管合并上肾先天性巨输尿管致下肾输尿管压迫梗阻，临床极为罕见，容易误诊，应予重视。
(编辑：汪 洋)
作者单位：241000 安徽芜湖，皖南医学院第二附属医院（宣城地区人民医院）泌尿外科