脑干血管网状细胞瘤的MR诊断

关键词 脑干血管网状细胞瘤 磁共振成像

MR in the diagnosis of brain stem hemangioblastomas

Gou Suhua，Chen Bingxiang，Feng Jinxia

Department of Radiology.Shenzhen Luo Hu Hospital，Shenzhen，Guangdong518001.

【Abstract】 Objective The magnetic resonance（MR）characteristics of12cases with brain stem hemangiobastomas was analyzed，and its diagnostic value and differential diagnosis was discussed.Methods Diseases of12cases were verified by operation and pathology，among them，3males and9female，aging from14～45years.average26.7years.Results Among12cases with brain stem hemangioblastomas，1of them located on medulla oblongata，5located on the cross of pons and medulla oblongata，6located on pons，11cases appeared to be single cyst，it characterized with a large cyst and a small nodule，1case appeared to be solid.The cystic liquid exhibited the long T1and T2signal.The tumor nodule was irregular，T1-weighted image showed low intensity signal or isintense，and T2-weighted image was hyperintense.There was no edema or slight edema surrounding the tumors.The tumor nodule and solid hemangioblastomas became clear significantly with enhanced scan，and appeared to be hyperintese，the cystic wall also became clear roundly.Conclusion MR diagnosis in brain stem hemangioblastomas was highly precise，especially enhanced scan has important value in determination and confirming the diagnosis.

Key words brain stem hemangioblastomas magnetic resonance imaging

血管网状细胞瘤又称血管母细胞瘤，成血管细胞瘤，好发于双侧小脑半球，其次为脊髓，发生于脑干者极少见。笔者报告12例，旨在探讨其MR表现特点，并就其鉴别诊断进行讨论。

1 资料与方法

1.1 一般资料 12例均经手术和病理证实，其中男3例，女9例，年龄14～45岁，平均26.7岁。12例均经MR平扫及增强扫描。首发症状分别为:头痛伴呕吐7例，头痛伴声音嘶哑、吞咽困难3例，一侧肢体活动障碍2例。

1.2 方法 使用GE公司0.5T及Simens公司Sonata型1.5T超导型磁共振成像系统，MR检查采用头线圈，常规扫描包括矢状位T1加权像，横切位T1、T2加权像扫描。12例同时做矢状位、冠状位和横切位T1加权像增强扫描。

2 结果

12例脑干血管网状细胞瘤1例位于延髓，5例位于延髓与桥脑交界处，6例位于桥脑，11例为单发囊性，呈大囊小结节，囊液呈长T1长T2（图1、2），瘤结节呈不规则形，T1加权像呈稍低或等信号强度，T2加权像呈较高信号强度（图3，4）。瘤旁无水肿或水肿较轻。增强扫描瘤结节明显强化呈高信号强度，囊壁呈环形强化。1例为实质性，T1加权像呈中等偏低信号，T2加权像呈中等偏高信号，增强扫描肿瘤显著对比增强，呈明显的高信号强度。肿瘤实质内及肿瘤旁可见迂曲的血管流空影。手术见囊液呈黄绿色胶样液体，瘤结节切面鲜红，富含小血管。病理诊断为血管网状细胞瘤。

3 讨论

血管网状细胞瘤组织来源于血管内皮细胞，为富血管良性肿瘤，但有恶性倾向。血管网状细胞瘤占颅内肿瘤的2%～3%，最常见于成人后颅窝，占后颅窝肿瘤的7%，其次为脊髓，发生于脑干的特别少见，国内外文献多以个案报道 ^［1］ 。多发性血管网状细胞瘤又称Von Hippel-Lindau（VHL）病，是常染色体显性遗传病，临床可伴有中枢神经系统和多脏器肿瘤，如伴发视网膜血管网状细胞瘤的发病率为50%、肾细胞癌的发病率为28%～45%、脊髓和脑血管网状细胞瘤为61%～66%，但也可以发生单个非遗传性肿瘤 ^［2］ 。MR对血管网状细胞瘤的定性诊断具有较高的准确性 ^［2～4］ 。血管网状细胞瘤分为囊腔结节型，单纯囊肿型和实质肿块型。以囊腔结节型最常见。本组12例脑干血管网状细胞瘤11例呈囊腔结节型表现，即呈大囊小结节表现。囊腔张力高，圆滑，境界清楚，瘤结节较小常附于囊壁。T1加权像囊液呈与脑脊液信号相似之均质性低信号强度，瘤结节信号高于囊液，与脑实质信号相似或稍低于脑实质信号。T2加权像，囊液与脑脊液信号相似呈高信号，瘤结节信号低于囊液，但往往被囊液高信号遮盖而不能显示。

瘤周一般无水肿或水肿较轻。增强扫描瘤结节显著强化， 呈极高信号强度，此点为血管母细胞瘤典型征象之一 ^［3］ 。此外囊壁也可轻度增强。瘤结节内常可以见到异常血管流空影 ^［3，4］ 。本组1例为实质性，T1加权像呈中等偏低信号，T2加权像呈中等偏高信号，增强扫描肿瘤显著对比增强，呈明显的高信号强度。肿瘤实质内及肿瘤旁可见迂曲的血管流空影。另外，血管网状细胞瘤可伴有出血，很少伴有钙化。图1 MR T1WI横切位示延髓肿大，其内可见一类圆形囊性低信号影，囊液信号同脑脊液信号相似 图2 同图1病例，MR T2WI横切位示延髓囊性病变内囊液仍呈脑脊液样高信号强度，瘤周未见水肿图4 同图3病例，MR T2WI横切位示囊液呈脑脊液样高信号，瘤周结节呈较高信号图3 MR T1WI横切位示桥脑背侧肿大可见一囊性低信号影，囊影左侧可见一较低信号的附壁结节脑干血管网状细胞瘤MR表现很有特征，一般诊断不难。囊性者主要应与脑干囊性星形细胞瘤、颅内肠源性囊肿、表皮样囊肿及囊性听神经瘤等相鉴别，与脑干囊性星形细胞瘤主要鉴别为:在T1加权像囊性星形细胞瘤囊液信号明显高于脑脊液信号，而血管网状细胞瘤囊液信号与脑脊液相似;星形细胞瘤残留肿瘤实质部分增强程度不及血管母细胞瘤;星形细胞瘤多见于儿童，而血管状网状细胞瘤多发生在年轻之成人。另外，囊性血管网状细胞瘤还需与肠源性囊肿相鉴别，肠源性囊肿常常位于脑干的腹侧，其信号强度依囊内蛋白含量而定，但一般T1及T2加权像均不同于脑脊液信号，增强扫描一般不强化;脑干血管网状细胞瘤多位于脑干的背侧，有壁结节存在增强扫描壁结节明显强化。表皮样囊肿常常位于桥小脑脚池，T1加权像信号略高于脑脊液，T2加权像呈高于脑脊液的极高信号强度，增强扫描囊壁不强化。囊性听神经瘤常位于桥小脑脚池，囊壁厚薄不 一，囊液可以呈脑脊液信号，但增强扫描时囊壁明显强化，且可见累及管内段听神经。实质性脑干血管网状细胞瘤同样应该与脑干胶质瘤、脑膜瘤相鉴别，前者常有较多的血管流空影，增强扫描显著性强化，脑干胶质瘤强化常不及前者，而脑膜瘤常常强化明显，有脑膜尾征存在。

参考文献

1 Kohno K，Matsui S，Nishizaki A，et al.Successful total removal of intramedullary hemangioblastoma from the medulla oblongata.Surg Neurol，1993，39（1）:25-30.

2 Matsumoto K，Kammuki S.Hemangioblastoma and von Hippel-Lindau disease.Nippon Rinsho，1995，53（11）:2672-2677.

3 Lee SR，Sanches J，Mark AS，et al.Posterior hemangioblastomas:MR Imaging.Radiology，1989，171（4）:463.

4 吴力源，余准.中枢神经系统血管网状细胞瘤的影像诊断.国外医学·临床放射学分册，1993，4（2）:197.