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关键词 围产期心肌病预后
Prognosis of peripartum cardiomyopathy
Ding Xiaoman，Yang Jianqiu.
Department of Obstetric Gynecology，Peking Union Medical College Hospital，
Peking Union Medical College， Chinese Academy of Medical Science，Beijing100730.
【Abstract】 Objective To investigate the prognosis of patients with peripartum cardiomyopathy in our hospiˉtal.Methods The cases of peripartum cardiomyopathy treated at Peking Union Medical College Hospital in China，from January1，1992，to December31，2002，were reviewed.Results Based on Hibbards’diagnostic criteria for the disease，six patients with peripartum cardiomyopathy were identified.The mean ejection fraction was36.8±9%.Of them，66.7%of patients were nulliparous，and the prevalence of pregnancy-induced hypertension was33.3%.Medical management consisted of diuresis，afterload reduction，inotropic support，and anticoagulation.Except one patient died of pulmonary embolism during cesarean operation，no other major complications were observed.Conclusion The prognosis of patient with peripartum cardiomyopathy in this study differed from those in published reports，probably because of the low frequency of coexisting chronic disease and a younger age at diagnosis.
Key words peripartum cardiomyopathy prognosis
围产期心肌病（Peripartum Cardiomyopathy，PPCM）是一种自发性的扩张性心肌病，导致左心室收缩功能减退，出现一系列心力衰竭的症状和体征。PPCM易累及年龄超过30岁以及合并多胎或妊娠高血压综合征的孕妇，常见于妊娠的最后1个月或分娩后的5个月内。我院自1992年1月1日～2001年12月31日分娩总数10240例，其中有6例患者被诊断为围产期心肌病，发病率为1/2000。本研究的目的是总结我院围产期心肌病患者的预后。
1 资料与方法
1.1 围产期心肌病的诊断标准 采用Hibbard等 ［1］ 提出的诊断标准:（1）充血性心衰发生在妊娠的最后1个月内或分娩后的5个月内;（2）患者不合并其他的心脏疾病;（3）没有其他引起充血性心衰的原因;（4）超声心动图的检查显示左心室舒张末期经线的长度>2.7cm/m 2 和左心室射血分数<45%。
1.2 研究对象 回顾性分析1992年1月1日～2001年12月31日在我院就诊的6例围产期心肌病患者的病历资料。该研究得到了我院伦理委员会的认可。所有患者都经过超声心动图检查证实了心脏收缩末期功能的异常。另外，复习所有患者的病历资料，包括:病史、体格检查、超声心动图的结果，以及处理方案和并发症。
2 结果
北京协和医院自1992年1月1日～2001年12月31日共分娩10240例，其中有6例（1:2000）患者被诊断为围产期心肌病。患者的平均年龄是28±3岁。4例初产妇;2例患者为双胎妊娠。平均体重是66±5kg。由于心脏扩大，心肌无力，患者表现出左心室心力衰竭的症状。即夜间阵发性呼吸困难，心悸，胸闷和端坐呼吸等。有时伴有心律失常。临床特点见表1。
表1 PPCM患者的临床特点
注:EDD:心室舒张末期经线的长度;LEF:左心室的射血分数
所有的患者都是在分娩前，妊娠后期发现。发病至开始治疗的平均时间为1.5±0.8h。发病至胎儿分娩的平均时间为3.6±3.3天。其中5例患者采用剖宫产，1例采用胎吸分娩。妊娠的平均周数是36±2周。治疗包括利尿、减少后负荷，增强心肌收缩力以及抗凝治疗。患者产前接受了钙通道阻滞剂治疗，产后则改为血管紧张素转化酶抑制剂。同时100%的患者应用了地高辛和抗凝治疗。2例患者因急性心衰，静脉注射西地兰后，又逐渐过渡为地高辛。除1例患者剖宫产术中死于肺栓塞外，其余患者预后良好。死于肺栓塞的患者为双胎妊娠的经产妇，确诊时左心室射血分数是26%（射血分数最低）。另外1例患者产后出现右下肢静脉栓塞，经抗凝治疗20天后好转出院。
3 讨论
3.1 PPCM患者的处理 据估测，PPCM的发病率为1/3000～1/15，000 ［2］ 。其确切的病因，目前还不清楚。但既往的研究表明多产，多胎，孕妇年龄大以及合并慢性高血压的病史是其高危因素。同时确诊前，要排除慢性高血压，甲状腺功能亢进，感染，接触毒物，潜在的心肌炎或心瓣膜病变，肥胖和其他脏器功能失调引起的病变以及严重的贫血。目前大多数学者认为PPCM可能是来源于自身免疫的感染性心肌炎。Hibbard等 ［1］ 最近提出根据超声心动图可以协助临床诊断围产期心肌病。其诊断标准包括:左心室的射血分数<45%，和心肌收缩时缩小<30%或舒张末期心肌经线的长度>2.7cm/m 2 或同时具有后两项。本研究中所有患的围产期心肌病的诊断标准。本研究中患者的症状和超声心动图结果与其他研究相似，但患者的预后较好。这主要因为该6例患者在发病前均为年轻、健康的妇女，不合并其他并发症。而其他报道认为PPCM的预后差可能因为所选择的患者病情重，发病前患者心脏的基础收缩能力低或发病距治疗的间歇期长。我院的6例患者自发病至开始治疗的平均时间为1.5±0.8h。6例PPCM患者的治疗方案与既往的文献报道相似。
其治疗原则与治疗其他形式的心力衰竭是一致的，即提高 心肌收缩力，减少后负荷。患者的症状严重时，其状态———不管是否妊娠———决定治疗方案 ［3］ 。我院PPCM患者接受了利尿剂、地高辛、减轻心脏前、后负荷药物的治疗，同时所有患者亦接受了抗凝治疗。但无1例患者接受静脉免疫球蛋白的治疗，最近有文献报道这是一种非常有效的治疗手段。地高辛可增强心肌收缩力，改善心率和心脏节律 ［4］ 。由于妊娠妇女对地高辛的浓度非常敏感，所以要密切检测血药浓度。有文献报道地高辛可造成低体重儿。但本研究治疗距分娩的平均时间是3.6±3.3天，所以无此影响。血管扩张剂，例如硝酸盐和肼苯哒嗪，可改善心脏输出量，松弛动脉和静脉的平滑剂，扩张血管而减轻心脏前后负荷，在PPCM患者的治疗中是至关重要的。我院100%的患者使用了硝酸盐。血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI） ［5］降低外周血管阻力，抑制血管收缩，降低血压并减少前后负荷。但由于其致畸性，常应用于分娩后（100%）。抗凝治疗包括肝素和华法令。妊娠妇女处于高凝状态，同时凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅷ和Ⅹ以及纤维蛋白原增加，血小板粘附性增强。PPCM患者因左室功能减退，血液淤滞，易于形成心内壁下血栓和肺栓塞。抗凝治疗可预防和治疗血栓形成和栓塞并发症。肝素和华法令均可抑制凝血块的形成和增大。华法令可通过胎盘循环，有致畸作用。肝素分子量大，不通过胎盘。所以分娩前用肝素，分娩后可用华法令 ［6］ 。PPCM患者的治疗中，非药物干预的作用亦不容忽视，诸如限制钠盐、以及液体的摄入量等。每天盐的摄入量不能超过4g，液体摄入不能超过2L。一旦心衰控制，适当运动可改善症状和预防血栓。
3.2 PPCM患者的预后 据报道，美国PPCM患者的死亡率估计25%～50% ［7］ 。一般认为，50%的患者发病后6个月心室射血分数可恢复到正常或接近正常，但要到分娩后1～2年临床功能才能完全恢复。少数患者恢复到一定程度，既不好转也不恶化，她们持续左室功能不足，但没有心衰的症状和体征。大约25%的患者持续心衰，平均4.7年的死亡率是85% ［8］ 。本研究未能对所有患者进行长期随诊，是一个不足。目前对PPCM恢复的患者再次妊娠还存有争议。但不能忽视其潜在的危险性，我院5例患者出院时，均被告之再次妊娠的风险并建议她们避孕。总之，我们的资料显示6例患者的死亡率明显低于其他的文献报道。说明如果患者的发病年龄轻，不合并其他合并症，其预后较好。另外，尽快确诊及治疗，也会影响预后。所以，虽然围产期心肌病的死亡率较高，但在一定的情况下，仍可得到较好的预后。
参考文献
1 Hibbard JU，Lindheimer M，Lang RM.A modified definition for periˉpartum cardiomyopathy and prognosis based on echocardiography.Obstet Gynecol，1999，94:311-316.
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5 5.LampertMB，Lang RB.Peripartum cardiomyopathy.American Heart Journal，1995，130（4）:860-870.
6 Ford RH，Barton JF，O’Brien JM，Hollingsworth PW.Dem