Literature
首页合作平台在线期刊中华实用医药杂志2004年第4卷第17期综述

乳糜腹水的研究进展

来源:INTERNET
摘要:乳糜腹水(chylousascites)是指腹腔中富含乳糜微粒的液体,外观上类似乳白色腹水,多因胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞或破裂而致乳糜进入腹腔的一种临床疾病,或称乳糜腹(Chyloperitoneum)。乳糜腹水首次由Motton于1691年报道,发病率约占住院病人的1/(5~10)万,在临床上十分罕见,随着诊断技术的提高,乳......

点击显示 收起

   乳糜腹水(chylous ascites)是指腹腔中富含乳糜微粒的液体,外观上类似乳白色腹水,多因胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞或破裂而致乳糜进入腹腔的一种临床疾病,或称乳糜腹(Chyloperitoneum)。乳糜腹水首次由Motton于1691年报道,发病率约占住院病人的1/(5~10)万,在临床上十分罕见,随着诊断技术的提高,乳糜腹水的病例逐渐增多。乳糜腹水的病死率随病因而异,据Dodge [1]  统计1年病死率为71%,因此,乳糜腹水的研究日益受到重视。它的病因大多明确,少数病例仍原因不明。它的发病原因、机制和诊治方法在不断的探索研究之中。

    1 临床表现

    乳糜腹水患者的临床症状主要包括原发疾病的表现、腹水以及乳糜丧失的表现。因大量腹水形成造成腹胀,而压迫膈肌并伴呼吸困难;乳糜丧失的不良影响取决于乳糜丧失的时间、量、速度,以及患者本人的营养状况,由于乳糜腹水发生后淋巴液的漏出可丢失大量的脂肪、蛋白质、水、电解质和维生素(特别是脂溶性维生素),迅速出现消瘦、严重的营养不良,甚至恶病质而致死亡。Losanoff [2]  观察,乳糜腹水患者常见的临床表现依次为腹胀、低蛋白血症、呼吸困难和脂肪泻。乳糜腹水继发腹腔感染引起腹痛,特发性急性乳糜腹水迅速进入腹腔引起化学性腹膜炎,易误诊为急腹症,如阑尾炎、胃肠穿孔、腹膜炎等。

    2 发病原因

    乳糜腹水的病因有:(1)恶性肿瘤,多为腹腔恶性肿瘤,如肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤、女性生殖系统肿瘤均可发生乳糜腹水,由于肿瘤导致淋巴管的破裂、侵犯、阻塞以及外在压迫所致;(2)肝硬化 [3]  :①肝硬化发生门静脉高压,肝静脉回流受阻,引起肝淋巴液形成增多,当超过胸导管的引流能力,肝淋巴液从肝包膜、肝门淋巴管渗至腹腔;②门静脉高压时肝包膜下淋巴管、肠系膜淋巴管扩张,淋巴流量、压力增高,造成淋巴管破裂、高压淋巴渗出形成乳糜腹水;③肝硬化结节压迫胸导管;(3)感染:丝虫病、肠系膜淋巴结结核、肠结核、结核性腹膜炎、肠系膜淋巴结炎,其中丝虫病、结核是乳糜腹水的常见病因,主要原因是由于感染引起胸导管、腹腔淋巴管的堵塞、破坏;(4)创伤:各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干的损伤,或使乳糜囊肿破裂。医源性损伤:如主动脉瘤手术、腹主动脉瘤切除术 [4]  、后腹膜淋巴结清扫术 [5]  、食管癌根治术、门-腔静吻合术、肝脏移植术 [6]  、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术后;外伤性因素:如肠梗阻 [7]  、腹部外伤性乳糜池破裂、剧烈咳嗽损伤淋巴管等;(5)先天发育畸形:主要见于儿童,平均年龄多在15岁以下,主要是淋巴系统发育不良、闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池的裂隙、肠淋巴管的扩张等,如下肢淋巴管水肿、Behcet病、腹裂畸形 [8]  和肠旋转不良 [9]  等先天疾病;(6)其它因素:肾病综合征、甲状腺功能减低、艾滋病 [10]  可并发乳糜腹水;一些为原因不明,常为自发性因素。Losanoff [2]  总结乳糜腹水的主要原因为:(1)由于炎症或肿瘤对腹腔淋巴管的浸润、破坏、阻塞,导致乳糜从肠壁、肠系膜汇入乳糜池障碍而漏入腹腔;(2)创伤、手术形成淋巴管破裂,造成乳糜经淋巴管腹腔漏口进入腹腔;(3)先天性因素引起胸导管梗阻而发生淋巴管瘘,肠淋巴管的梗阻而造成粘膜、粘膜下淋巴管的引流障碍而至腹腔。

    3 诊断

    3.1 理化性质 [11]   外观呈乳白色,不凝固,比重1.012~1.018,pH7.4,白细胞以淋巴细胞为主,有核细胞计数为(0.026~3.56)×10 9 /L;镜下可见许多脂肪球,苏丹Ⅲ染色或乙醚提取试验阳性;总蛋白含量10~50g/L,和(或)在脂肪微粒;胆固醇1.67±0.79mmol/L,甘油三酯1.00±0.62mmol/L,高密度脂蛋白(HDL)3.85±2.50mmol/L,脂蛋白电泳可见乳糜微粒带;由于乳糜是由卵磷脂和自由脂肪酸组成,具有杀菌作用,故细菌培养均为阴性。

    3.2  99  mTc-右旋糖酐(DX)腹部淋巴管造影 [12]    99  mTc-DX淋巴显像不仅可观察淋巴管、结的大小形态,而且可清楚地显示淋巴回流状况、有无梗阻、梗阻部位以及淋巴液外漏的部位,有利于治疗方案的选择。同时延迟显像淋巴系统外显影可进一步印证上淋巴液的外漏。 m Tc-DX淋巴显像技术无创、安全、简便,远较超声检查灵敏,与X线淋巴造影结果有良好的一致性,重复性强,有利于疗效的观察。

3.3 X线淋巴管闪烁造影术 可直接观察淋巴系统的通畅情况和形态的变化,有助于淋巴管狭窄、梗阻、外漏部位的判断 [13]  ,但X线淋巴闪烁造影插管有创,操作难度高,注射造影剂剂量大,有禁忌证或可引起并发症。

    3.4 口服 13  C-软脂酸 [14]   利用长链脂肪经肠道吸收后直接进入肠干淋巴管这一特点,用 13  C-软脂酸口服后,连续测定腹水及呼气中 13  C含量来检测肠干淋巴管有无漏出。此方法不仅可以确定肠干淋巴管的漏出,且有助于判断漏出部位和阻塞程度,可为乳糜腹水治疗方案的选择提供了可靠的依据。

    3.5 腹部CT扫描 可观察到胸导管形态及其附近有无占位病变及肿大的淋巴结。

    3.6 腹部核磁共振 [15]   核磁共振可准确测出腹腔内不同液体的密度,从而可初步判断腹水的性质,而且核磁共振还可在无损伤情况下行淋巴管成像,有助于判断漏出部位和阻塞程度。

    3.7 腹腔镜 [16]   用于乳糜腹水诊断,可直观、准确地观察到淋巴液漏出和淋巴管阻塞部位。

    4 治疗

    4.1 原发病的治疗 乳糜腹水的治疗首先应针对原发病,如为肿瘤,可给予手术、放疗或化疗;结核病所致的乳糜腹水,应进行正规的抗痨治疗可获得良好效果。因肝硬化而发生门静脉高压所致的乳糜腹水可通过手术治疗。

    4.2 非手术治疗 (1)饮食以低脂、低钠、高蛋白饮食为主,由于长链甘油三酯主要通过胃肠道淋巴管吸收,而短、中链甘油三酯主要通过胃肠道静脉吸收,这样可减少淋巴液的产生和漏出,促进淋巴管裂口的愈合 [17]  ;(2)腹腔穿刺可缓解症状,减轻压迫以及炎症反应,一般应反复穿刺引流,也可置管引流,其缺点在于可能是导致细菌性腹膜炎;(3)TPN(Tota parenteral nutrition,全胃肠外营养)治疗,主要成分为必需氨基酸、25%葡萄糖、必需脂肪酸、矿物质、维生素等,TPN通过静脉途径而非胃肠道途径提供人体所需的营养,TPN可完全阻止乳糜的产生,可预防和减轻营养不良的发生,改善营养状况,为组织淋巴管漏口的修复和愈合提供所需的基础。TPN还可抑制胃肠液的分泌,减少淋巴液的形成,缩短破裂口愈合的时间,肠外营养本身或与其他措施联合应用可使约60%的病人乳糜腹水消退。目前此法是治疗乳糜腹水的常用方法 [18]  。

    4.3 手术治疗 乳糜腹水诊断明确后,可先行非手术治疗为主,TPN(全胃肠外营养)4~6周后,若无明显效果,可手术治疗,对于有明确的淋巴管破裂或阻塞者,可行病变肠段切除术、结扎病变的淋巴管或漏口。在保守治疗无效或乳糜腹水原因尚不清楚时,可行剖腹探查,明确的漏口予缝合结扎;还可在腹腔镜下行淋巴管漏口的缝合术 [16]  ;若仍未找到淋巴管漏口,行腹膜静脉转流术 [19]  ,有腹腔静脉分流术、淋巴结-静脉吻合术、腹腔-皮下组织分流术;若为肝硬化引起的乳糜腹水,有的可行经颈静脉肝内门脉系统分流术 [20]  。

    总之,随着科技的进步和诊疗技术的不断提高以及医疗人员的不断研究,乳糜腹水的发病原因、机制将会更加明确,对于它的诊治手段将会得到不断的完善和提高。

    参考文献

     1 Dodge JL,Ali SZ.Chylous effusions.Acta Cytol,2002,46(3):614-616.

    2 Losanoff JE,Richman BW,Jones JW.Chylous ascites.Am J Gastroenˉterol,2003,98(1):219-220.

    3 Romero S,Martin C,Hernandez L.Chylothorax in cirrhosis of the liver:analysis of its frequency and clinical characteristics,Chest,1998,114(1):154-159.

    4 Sliwinski Z,Hartleb M,Nowak A,et al.Chylous ascites following resecˉtion of abdominal aortic aneurysm.Wiad Lek,2001,54(9-10):591-593.

    5 Santos Arrontes D,Paez Borda A,Valer Lopez-Fando MP,et al.Chyˉlous ascites as a complication of retroperitoneal lymphadenectomy.Gasˉtroenterol Hepatol,2004,27(3):150.

    6 Senyuz OF,Senturk H,Tasci H,Kaya G,et al.Chylous ascites after liver transplantation with mesentero-portal jump graft.J Hepatobiliary Panˉcreat Surg,2001,8(6):571-572.

    7 Michel P.Chyloperitoneum complicated by intestinal occlusion.Presse Med,2004,33(4):247-249.

    8 Drinnen D,Filston HC.An unusual case of gastroschisis with gallbladder evisceration and late postrepair chylous ascites.J Pediatr Surg,1997,32(12):1804-1805.

    9 Chye JK,Lim CT,Van der Heuvel M.Neonatal chylous ascites-report of three cases and review of the literature.Pediatr Surg Int,1997,12(4):296-298.  

 10 Ekwcani CN.Chylous ascites,tuberculosis and HIV/AIDS a case reˉport.West AFr J Med,2002,21(2):170-172.

    11 Cardenas A,Chopra S.Chylous ascites.Am J Gastroenterol,2002,97(8):1896-1900.

    12 Connor FL,Angelides S,Gibson M,et al.Successful resection of localˉized intestinal lymphangiectasia st-Fontan:role of(99m)technetium-dextran scintigraphy.Pediatrics,2003,112(3):242-247.

    13 Archimandritis AJ,Zonios DI,Karadima D,et al.Gross chylous ascites in cirrhosis with massive portal vein thrombosis:diagnostic value of lymphoscintigraphy.A Case report and review of the literature.Eur J Gastroenterol Hepatol,2003,15(1):81-85.

    14 王景平,朱峰,潘国宗,等.口服 13  C-软脂酸诊断乳糜腹水.中华内科杂志,1996,35(6):382-384.

    15 Burn PR,HaiderMA,AlfuhaidT,et al.Agnetic resonance spectroscopy as a potential tool for differentiating between abdominal fluid collecˉtions.J Magn Reson Imaging,2003,18(6):740-744.

    16 Geary B,wade B,wollmann W,El-Galley R.Laparoscopic repair of chylous ascites J Urol,2004,171(3):1231-1232.

    17 Laterre PF,DugernierT,ReynaertMS.Chylous ascites:diagnosis,causˉes and treatment.Acta Gastroenterol Belg,2000,63(3):260-263.

18 Lee YY,Soong WJ,Lee YS,et al.Total parenteral nutrition as a primaˉry therapeutic modality for congenital chylous ascites:report of one case.Acta Paediatr Taiwan,2002,43(4):214-216.

    19 Camoglio FS,Dipaola G,Cervellione RM.Treatment of neonatal chylous ascites using a modified Denver peritoneovenous shunt:a case report.Pediatr Med Chir,2003,25(2):145-147.

    20 Kinney TB,Ferrara SL,Miller FJ,et al.Transjugular intrahepatic porˉtosystemic shunt creation as treatment for refractory chylous ascites and chylothorax in a patient with cirrhosis.J Vasc Interv Radiol,2004,15(1):85-89.


    作者单位:610021成都解放军第452医院普通外科

作者: 郑仲谨 陈理国 刘冬生 2005-8-3
医学百科App—中西医基础知识学习工具
  • 相关内容
  • 近期更新
  • 热文榜
  • 医学百科App—健康测试工具