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【摘要】 目的 了解广东地区原发性干燥综合征（PSS）患病情况的临床特点。方法 回顾性研究1993～2003年我院收治的的23例PSS患者的临床资料。结果 广东地区PSS的患病率较低，口干、眼干症状较轻。结论 PSS的患病情况存在地区性差异。
关键词 原发性干燥综合征 结缔组织病 地区性
The clinical analysis on23cases of primitive sj⒐gren syndrome
Tang Qian，Liang Huanyou，Wang Ping，et al.
The Third Hospital Affiliated Of Zhongshan University，Guangzhou，510630.
【Abstract】 Objective To investigate clinical prevalence of PSS in Guangdong province.Methods Analyˉsized23PSS cases in our hospital from1993to2003by retrospective study.Results The prevalence rate of PSS in Guangdong province is lo
wer.The symptom of dry mouth and dry eye is lighter.Conclusion The prevalence of PSS exists local difference.
Key words primary sicca syndrome connective tissue disease reginal
原发性干燥综合征（PSS）是一种影响外分泌腺的慢性系统性自身免疫性疾病，表现为淋巴细胞浸润泪腺和涎腺而造成的口干、眼干为主要临床表现的综合征。病变发展可累及肾、肺、肝等内脏器官以及血液、关节、皮肤等，但不伴有胶原结缔组织疾病，如:类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。其病因不明，临床表现错综复杂，诊断标准也不一致。本文就我院近10年来收治的23例诊断为PSS的患者的临床资料总结如下，并对一些问题做一综合分析讨论。
1 资料与方法
1.1 病例选择 收集我院从1993～2003年住院病例中诊断为PSS的患者共23例，均经我院口腔科、眼科、风湿科检查诊断为PSS。其诊断标准参照北京协和医院提出的PSS诊断标准 ［1］ ，均具备以下4项标准中的3项:①角结膜干燥症;②口腔干燥;③唇腺活检阳性;④抗SSA、SSB抗体阳性。其中男4例，女19例。年龄在19～72岁之间。
1.2 就诊时的主要症状 患者主要表现为系统性损害，首发症状多样化，其中10例患者因关节疼痛而就诊;8例因发热肺炎而就诊;3例因多发性口腔溃疡疼痛而就诊;7例因口、眼干燥而就诊。
1.3 检查内容 （1）临床表现:眼干-眼睛异物感或烧灼感，schirmer试验;口干-口腔粘膜干燥程度，唾液腺有无肿大。（2）实验室检查:检测抗SSA、SSB抗体。（3）病理活检:取下唇内下方唇粘膜组织进行病理活检。
1.4 治疗方法 给予胸腺肽5mg肌肉注射，每天1次，连续使用3天，然后隔日1次，连续6天，以后减到每周2次，1个月为1个疗程。
2 结果
2.1 眼干症状 8例患者表现有眼的异物感，眼红，角、结膜干燥，schirmer试验阳性。
2.2 口腔干燥 23例患者均有不同程度的口干症状，检查时唾液量减少，唾液呈白沫状、粘丝状，2例严重患者在检查时口镜常粘于唇颊粘膜上。10例患者粘膜干燥失去光泽，部分粘膜呈绛红色，有触痛。5例患者舌背丝状乳头有不同程度的萎缩、剥脱，出现深浅不一的裂纹。4例患者口腔粘膜出现散在的3～6个溃疡面，触痛明显。3例患者出现双侧腮腺肿大，1例患者出现颌下腺肿大。
2.3 唇腺活检 23例患者下唇唇腺活检表现为局灶性涎腺炎，广泛性淋巴细胞浸润，符合PSS诊断标准。
2.4 抗SSA、SSB抗体 21例患者表现为抗SSA、SSB抗体阳性。
2.5 治疗结果 23例患者经1个疗程的治疗，21例患者自觉口干、眼干症状改善，溃疡全部治愈。并有17名患者的口腔唾液量增多，粘膜充血减退，光泽接近正常，疼痛显著减轻。
3 讨论
原发性干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺体，尤其是唾液腺、泪腺为主的慢性自身免疫性疾病，可同时累及其他器官造成多系统受损的临床表现。患者常以系统性损害就诊，其首发症状表现错综复杂。本研究中主要以关节疼痛、肺部症状、口腔溃疡为主，其口、眼干燥症状较轻，易被忽视，容易造成漏诊或误诊，应引起临床的足够重视。在PSS中，由于涎腺损害，唾液分泌减少，常发生干燥性口腔炎，表现为口干、摄食和讲话困难、味觉异常，并有舌乳头萎缩、粘膜溃疡。然而，引起口干的原因多种多样，如年龄、特殊药物、放射线照射、系统性疾病如糖尿病等，临床上应注意鉴别。在检查涎腺和泪腺病变时，最有用的诊断技术是活检，但是大唾液腺及泪腺活检相对较复杂，临床上常用唇腺活检来反映其变化。Sapiro ［2］ 认为小唾液腺的活检是诊断PSS的可靠方法，其病理改变与大唾液腺是一致的。周炼 ［3］ 比较了唇腺活检、腮腺造影和唾液流率对干燥综合征的诊断意义后认为，唇腺活检的敏感性和特异性均较高（分别为81.8%和94.7%），为诊断干燥综合征的必要检查。本研究中23例病例唇腺的病理变化都在三级以上，符合PSS的诊断标准。
胸腺肽作为一种免疫增强剂，主要作用于淋巴系统，促使T淋巴细胞成熟与分化。它能使原发T细胞缺陷患者的T细胞功能得到恢复，也能使继发性细胞免疫不足和严重病毒感染患者T细胞功能恢复，重建缺陷的细胞免疫功能，被认为是一种前景看好的生物调节剂。临床上常用于治疗各种原发性和继发性免役功能缺陷症和免疫功能失调病。近年来有学者已经将之运用于治疗干燥综合征。本次研究中发现，小牛胸腺肽能够显著改善PSS患者的口干、眼干症状，对粘膜的溃疡亦有良好的疗效。23例患者在使用小牛胸腺肽治疗过程中，没有出现明显的副作用，偶有皮疹等反应。有人 ［4］ 在对使用胸腺肽治疗干燥综合征的随访研究时，对部分患者治疗后的血清免疫学检查和腮腺造影复查，发现多数患者的细胞免疫功能恢复到正常范围，涎腺损失减轻。由此可见，胸腺肽治疗PSS方面值得今后进一步深入研究。
PSS的患病率在我国不同地区的分布存在不平衡。地区的流行病学研究表明PSS是一种常见病，患病率为0. 33%～0.77% ［5］ ，但本研究发现该病在广东地区的患病率较低。据统计本医院近10年收治的23例原发性干燥综合征的患者占总住院人数的0.03%，低于其他结缔组织病（类风湿性关节炎0.45%，系统性红斑狼疮0.32%，强直性脊柱炎0.21%，结节性多动脉炎0.06%，多发性肌炎0.05%）。PSS在广东地区的发病率与其他地区存在差异，导致其发病率的地区性差异的原因仍需进一步的探讨和研究。
参考文献
1 董怡，赵岩，郭晓萍，等.原发性干燥综合征诊断的初步研究.中华内科杂志，1996，35（2）:114.
2 Sapiro S M，et al.Oral Surg，1978，51:144.
3 周炼，周炜，吴青.舍格伦综合征的口腔科检查诊断意义的评价.北京口腔医学，2000，8（3）:112-115.
4 徐学义，陈作良，陈汉正，等.Sj⒐gren’s Syndrome的诊断与治疗.临床口腔医学杂志，1992，8（2）:79-81.
5 张乃静.原发性干燥综合征的流行病学调查.中华内科杂志，1993，32（8）:522.
（收稿日期:2004-05-21） （编辑罗 彬）
作者单位:510630广州 中山大学附属第三医院