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骨纤维异常增殖症是一种与骨骼系统其它病变相比，比较少见的骨病。本文搜集了我院从1999～2003年间经手术及病理证实的本病37例进行分析如下。
1 一般资料
本组病例，男21例，女16例，男女之比为1.3:1。年龄分布2～58岁之间。其中2～15岁19例，16～25岁10例，26～35岁6例，36岁以上者2例。25岁以下者29例，占78.3%。病期最短2天，最长20年。临床症状:局部隆起肥大、骨骼畸形15例;局部疼痛、肿胀10例;运动障碍及跛行9例，皮肤色素沉着3例。
2 X线分析
2.1 病变部位 左侧17例，右侧10例，双侧均有7例，全身骨骼均有3例。其中以下肢和颅面部症状较重。
2.2 分布范围 单骨型20例，其中股骨8例，肋骨4例，胫骨4例;上颌骨2例;下颌骨2例;多骨型17例，颅面骨8例，四肢骨6例，全身所有骨均受累3例。病变范围一般较为广泛，也有局限于某段骨质的。
2.3 骨质改变 单骨型21例，多骨型16例。骨质改变以囊肿型、丝瓜瓤型为多见;硬化型、虫蚀型和混合型少见。本组16例囊肿型，表现为圆形或椭圆形改变，皮质变薄，在囊内外见有条索状骨纹和斑点状致密影。11例丝瓜瓤型，其皮质变薄，密度减低，有的有纤细的骨嵴交错，呈丝瓜络样改变，边缘有的清晰硬化。硬化型5例，表现为圆形无结构的致密增白阴影，有的在硬化区周围有透亮光环。虫蚀样2例，其表现为溶骨性破坏，边缘锐利，像虫蚀样。混合型3例，上述现象混合存在，只是程度不同而已。
2.4 骨外形改变 骨膨胀增粗28例。其中骨皮质变薄17例，骨皮质增厚7例，骨皮质厚薄不均4例。骨外形正常9例。
3 讨论
骨纤维异常增殖症也称为骨纤维结构不良。它是由正常骨组织逐渐为增生的纤维组织所代替的一种疾病。一般分为单骨型、多骨型和Aibright氏综合征3种。病变分布于四肢躯干骨和颅面骨中。四肢躯干骨中一般是下肢骨较多，按其发病部位，股骨最多。下肢病变以畸形、跛行和疼痛多见。发生在股骨者易形成“拐杖”样畸形，幼年时发病易出现髋内翻或影响其它骨的正常发育。
四肢躯干骨的K线分型一般为囊肿型、丝瓜瓤型及虫蚀型;囊肿型大多表现为骨干膨胀粗大，透光区内有不规则片状钙化影，骨皮质变薄。有的囊状透光影内外散在有条索状骨纹和斑点状增白影。多囊状病变表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区。丝瓜瓤型表现为骨膨胀明显，皮质变薄或消失，骨小梁粗大而扭曲，部分边缘清楚锐利。虫蚀样表现为单发或多发的边缘锐利的穿凿样破坏。颅面骨的X线分型分为硬化型、囊样型和混合型。硬化型表现为病变是圆形无结构的致密增白阴影，呈骨性“狮面”样，骨质增厚、增白，在硬化灶内有小透光区。囊样型表现为板障增宽，颅骨外板变薄膨出。有的内有圆形，椭圆形或葡萄状透光区，其周围有增白边缘。若病变广泛，则模糊不清，呈均匀性增白影。混合样是介于硬化型和囊样型之间，病灶中密度不均匀。病变区骨膨胀增厚，密度不均匀，有增生硬化，也有囊状改变。病变广泛者与正常骨分界不清。
骨纤维异常增殖症还要与畸形性骨炎、骨囊肿等相鉴别，以免误诊。畸形性骨炎好发于中老年人。骨体增粗，弯曲畸形，骨纹粗糙模糊，皮质增厚，有的呈大帚状改变。发生在颅面部是由外板增厚，轮廓模糊，有的见广泛且弥散的棉球状。骨囊肿好发于股骨、肱骨上段。囊肿透光区比其它囊性改变较强，常在骨干髓腔的中心处，囊腔中间大，即纵径大，囊腔边缘清晰，并有硬化缘。
（编辑若 木）
作者单位: 155100黑龙江省双鸭山市人民医院放射科
黑龙江省佳木斯市职业病防治所