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【摘要】 目的 研究晚发性维生素K缺乏症颅内出血的临床与CT表现。 方法 收集临床与CT证实晚发性维生素K缺乏症颅内出血14例，男10例，女4例，日龄28～56天，所有病例均做了头颅CT平扫。 结果 蛛网膜下腔出血8例，硬膜下出血7例，脑实质出血3例，脑室内出血2例，出血量5～80ml。单部位出血6例，多部位混合出血8例。脑水肿5例。 结论 维生素K缺乏所致颅内晚发性出血以蛛网膜下腔出血和硬膜下出血多见，多部位混合性出血多见。CT检查能准确诊断各种类型颅内出血，并能估计出血量多少，为临床尽早提供可靠的诊断及治疗依据。
【关键词】 颅内出血;维生素K缺乏症;断层摄影;X线计算机
晚发性维生素K（VitK）缺乏症是指新生儿出生后1个月后发病，因VitK依赖因子缺乏而致出血，本病为高颅内出血率、高死亡率和高致残率的儿科急性疾病。其早期诊断的明确与否与临床治疗密切有关，同时对其预后影响也较大。本文收集我院临床CT证实的新生儿VitK缺乏致颅内出血14例，重点分析临床CT表现，旨有提高本病的诊断水平。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组临床及CT证实VitK缺乏致颅内出血14例，其中男10例，女4例，日龄28～56天，平均35天，临床发病至就诊时间在24h内，14例均系纯母乳喂养，其中居住城镇者4例，乡村者10例。合并症包括支气管肺炎5例，急性上呼吸道感染2例，腹泻1例，婴儿肝炎综合征3例，脑病呼吸衰竭1例，13例痊愈或好转出院，1例死亡。
1.2 临床资料 主要表现为抽搐者6例，惊厥1例，进行性面色苍白3例，哭闹不安4例，拒吮奶8例，呕吐3例，尖叫2例，发热7例，咳嗽7例，排粘液样便1例，黄疸3例，临床检查发现颊黏膜出血1例，皮下血肿1例。实验室检查14例凝血酶原时间均延长，凝血时间延长，血小板计数在正常范围内。
1.3 治疗方法 临床经静脉注射维生素K，镇静，输血，降颅压及手术治疗。
1.4 CT资料 所有病例就诊时均进行了头颅CT扫描，CT机使用GE公司生产的Hispeed DX/I型，电压120KV，电流100mA，层厚7mm，层距7mm，窗宽90，窗位30。
2 结果
2.1 颅内出血部位 14例中蛛网膜下腔出血8例，硬膜下出血7例，脑实质出血3例，其中右额叶1例，左额叶2例，脑室内出血2例，上述14例出血中，表现为单部位出血6例，复合性多部位脑出血8例。
2.2 出血量 14例出血量5～80ml，平均30ml，其中<15ml者9例，>15ml者5例。
2.3 其它CT表现 14例中表现为脑室受压者4例，中线移位者3例，脑疝者1例，脑水肿5例。
3 讨论
3.1 新生儿维生素K缺乏引起的出血性疾病又称VitK依赖凝血因子缺乏症，新生儿出血症，新生儿低凝血酶原血症。本病分为三型 ［1］ :即早发型、经典型和迟发型3种，后者多见于婴幼儿。早发型的发病年龄在生后24h内发病，常见于孕母使用影响VitK代谢的药物，可有颅内、胸腔内、腹腔内出血。而经典型则在生后2～3天发病，早产儿可延迟2周，常见出血部位为脐残端、胃肠道、皮肤受压及穿刺处。一般少量或中等量出血，多为自限性。晚发型者在出生1个月后发病，与某些因素有关，如长期腹泻和长期使用抗生素，肝胆疾患和母乳喂养等。颅内出血多见，预后不良。本组报告病例，日龄28～56天，属于晚发性VitK缺乏症致颅内出血。
3.2 VitK在体内主要维持血浆凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅳ、Ⅹ的正常生理水平及活性。婴儿尤其未添加辅食的小婴儿，体内VitK的来源依赖于母乳提供和自身合成，母乳喂养儿肠道内的细菌主要为乳酸杆菌，不能合成维生素。母乳中的VitK含量少，只有牛奶的25% ［2］ ，加之母乳初饮食多以鱼、肉、蛋类为主，而少食蔬菜、水果和动物肝脏，使母乳中VitK含量更低。抗生素的使用，尤其是氨基糖苷类抗生素的使用，破坏了肠道正常菌群，使VitK合成减少，腹泻和黄疸婴儿，由于肠道功能紊乱和肝酶系统不完善，使VitK吸收减少。婴儿生后前6个月特别是前3个月内 ［3］ ，脑发育最为迅速，为适应脑组织的迅速发育，其周围血管组织发生相应改变，颅脑内精细平衡被破坏，构成自发性出血的解剖学基础，当婴儿获得、合成、吸收VitK减少时，则易发生自发性颅内出血倾向。本组病例，均系母乳喂养，均未添加辅食，其中有支气管肺炎5例，急性上呼吸道感染2例，腹泻1例，婴儿肝炎综合征3例，脑病呼吸衰竭1例。提示纯母乳喂养婴儿有感染史，肝功能不全，使用过抗生素易导致VitK缺乏，故应注重预防性补充。
3.3 本病的治疗主要在于控制出血及降低颅内压，静脉注射VitK6h后即可制止致命性出血，如能及时输新鲜血提高凝血因子，0.5～1.0h内可以止血。降低颅内压可使用地塞米松、甘露醇等，但在出血早期应慎用甘露醇，以免脱水后加重颅内出血，一般在VitK及其它辅助止血药物使用6h之后，使用小剂量甘露醇较安全。肾上腺皮质激素能降低毛细血管通透性 ［4］ ，稳定细胞膜，保持细胞膜的完整性，减少脑脊液发生，稳定溶酶体，从而减轻脑水肿，降低颅内压，故激素可作为早期少量出血患儿降低颅内压的主要手段。同时使用脑活素、胞二磷胆碱等改善脑细胞代谢。此外，穿刺抽吸引流、颅骨钻孔、小骨窗血肿消除在一定程度上提高了本病的治愈率，减少了后遗症的发生。因本病多系纯母乳喂养VitK缺乏所致，故应提倡预防，如改善饮食，提高母乳的VitK含量，新生儿预防性VitK注射，新生儿早喂奶和掌握正确喂奶方法及治疗新生儿有关VitK摄入吸收与利用不足的疾病。
3.4 本病颅内出血主要为蛛网膜下腔出血、硬膜下出血、脑实质出血和脑室内出血。文献报告 ［5］ 发生率不一，其中蛛网膜下腔出血为26%～51%，硬膜下出血为13%～55%，脑实质出血为13%～21%，脑室内出血为6%～11%，本组14例中蛛网膜下腔出血为57.1%，硬膜下出血为50.0%，脑实质出血为21.4%，脑室内出血为14.4%，未见硬膜外出血，与文献报告基本相符，说明VitK缺乏颅内出血主要见于蛛网膜下腔出血和硬膜下出血。关于颅内出血量文献报告不多，仅见于个别报告 ［6］ ，作者发现出血量>15ml为32%（10/31），作者报告中出血量>15ml10例，有8例脑中线偏移，其中2例死亡，而出血量<15ml，脑中线无移位，症状轻者可采用内科保守治疗。颅内出血量估算对指导临床治疗有重要作用，本组中<15ml者9例，采用了保守治疗，>15ml者5例，1例死亡，2例采用外科治疗，11例采用保守治疗痊愈或好转出院。
3.5 本病临床表现复杂，容易误诊，CT对本病有重要的定性诊断作用。凡能引起新生儿颅内出血者应与本病鉴别，如新生儿缺血缺氧性脑病、产伤性颅内出血、维生素B缺乏症等，其中新生儿缺血缺氧性脑病在临床上有明显的出生时窒息缺氧史，脑水肿表现明显;产伤颅内出血常合并有头皮血肿及颅骨骨折;VitB缺乏颅内出血见于较大儿童，临床有VitB缺乏的表现可资鉴别。
【参考文献】
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5 陈洁荣，黄伟鹏，许健生.晚发性维生素K缺乏症颅内出血CT表现.实用放射学杂志，2004，20（7）:638.
6 陈贞祥，李国强，陈春节.婴儿维生素K缺乏致颅内出血的临床及头颅CT特点.淮海医药，2002，20（3）:254-255.
作者单位:719000陕西榆林，榆林市中医院北方医院CT室
（编辑:黄 杰）